Amyloidóza

Z KulanWiki

Verze z 26. 6. 2011, 19:01

extracelulární ukládání patologické fibrilární formy proteiny (s výrazně zastoupenou strukturou β-skládaného listu)

nevětvené, náhodně orientované fibrily (pro všechny typy amyloidu stejné)

významné genetické faktory

Určení typu je důležité, protože jednotlivé amyloidy vyžadují zcela odlišnou léčbu

imunoflorescence, kongo-červeň + průkaz dvojchromu a dichroismu v polarizovaném světle v takto barevných řezech (jablkově zelená barva v polarizovaném světle)

(kongo červeň se právě vejde mezi listy β-skládaného listu)

makroskopicky žlutavě šedobílý, poloprůsvitný, křehký, někdy elastický, na řezu s matným leskem připomínající slaninu

velmi časté postižení ledvin (proteinurie/nefrotický syndrom)

většinou nejprve identifikována malá depozita v mesangiu glomerulů a subendoteliálně v přilehlých úsecíc GBM

současně bývají postiženy cévy a až u pokročilých stavů bývají depozita uložena též v intersticiu

tvoří se amfifilní (barví se jinak) segmentované hutné válce

AL - primární amyloidóza

prekurzorem je produkt plazmatických buněk - Lehké řetězce Ig, často provází plazmocytom

při klonálním onemocnění plazmatických buněk

vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění

obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu

-> kardiovaskulární svalstvo

-> plíce

-> kůže

AA - sekundární amyloidóza

nevyvolává imunitní odpověď, ale je vlastně imunitní odpovědi vyvolána:

prekurzorem je SAA - protein akutní fáze (serum amyloid associated proetin)

vzniká při hnisavém zánětu (při chronických zánětlivých onemocněních - revmatoidní artritida, záněty střev)

vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech

nakonec je pohlcen makrofágy

při poruše odbourávání se hromadí

-> nadledviny v zona fasciculata

-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina

v červené pulpě difúzně - šunková slezina

-> uzliny

-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie

-> játra - ukládání v Disseho prostorech

-> tenké střevo - ukládá se do bazálních membrán, postihyje především submukózu, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci , velmi progresivní se špatnou prognózou

Dg biopsie -> imunohistochemie

AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných

repativním nahromaděním β 2 mikroglobulinů

- karpální tunel

- bolesti kloubů

AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů

častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy

Pankreatický amyloid

depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy

není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev

jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)

tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)

AS - senilní amyloid

hlavně v myokardu a aortě

jako restriktivní kardiomyopatie

ve stáří častý

prekurzorem je atriový natriuretický peptid

může způsobit fibrilace, srdeční selhávání

Nádorovitý amyloid

vzniká mohutným místním nahromaděním amyloidu, takže se jeví jako uzel připomínající nádor

bývá v oční spojivce, kůži, jazyku, močovém měchýři..

v jeho okolí jsou často plazmatické buňky (souvislost s místním plazmocytomem)