Patologie příštítných tělísek

Z KulanWiki

Verze z 24. 6. 2011, 19:59

reaguje na množství Ca²⁺ v krvi

nutný vitamín D

nejsou centrálně regulovány, jejch činnost je ovlivňována pouze hladinou kalcia

Hyperparatyreóza

zvyšuje hladinu vápníku v krvi (osteoporóza)

PTH:

• zvyšuje osteoklastickou aktivitu, zvyšuje kostní resorpci a mobilizaci vápníku (RANKL)
• zvýšená reabsorpce vápníku ledvinnými tubuly
• zvýšené vylučování fosfátů močí
• zvýšená syntéza vitD3 v ledvinách (zvýši vstřebávání vápníku ze střeva)

vznik i dutin v kostech (fibrózní osteodystrofie) - kostní Recklinghausen

těžké deformace, krvácení

dochází k metastatickému zvápenatění:

• ledviny
• (pemzová) plíce
• žaludek

v těchto orgánech do stěn kapilár (po výdeji kyselých iontů je pH trochu vyšší, proto snadnější ukládání tam)

může vzniknout sekundárně při renální insuficienci

terciální hyperplazie - po pominutí příčiny sekundární hyperplazie je část příštítných tělísek nastavena na vyšší hladinu, proto hodně produkuje (nejčastěji při CKD), dochází k hyperCa²⁺ (na rozdíl od sekundární hyperPTH)

Terapie - paratyreoidektomie

u postmenopauzálních žen může vést ke snížení kalcémie substituční léčba estrogeny, bisfosfonáty, selektivní modulátory estrogenních receptorů (a jiné léky primárně určené k léčbě osteoporózy)

nebo kalcimimetika (cinacalcet) (aktivují Ca²⁺ sensing receptor a vedou ke snížení sekrece PTH)

hydratace, až forsírovaná diuréza

Hypoparatyreóza

vede k hypokalcémii a hyperfosfatémii

po odstranění při operaci štítné žlázy

součástí pluriglandulárního syndromu

tetanické křeče (snížení vápníku sníží nervosvalovou dráždivost), extrapyramidové poruchy (kalcifikace BG), hyperreaktivita

karpopedální spasmy, parestezie v obličeji a na končetinách

pozitivní Chvostkův (záškub v obličeji při poklepu na n. VII) a Trousseaův (křečovité postavení ruky vyvolané omezením přítoku krve do horní končetiny, např. manžetou tonometru) příznak

mohou být psychické změny, zvláště pokud je rozvoj pomalejší (úzkost, poruchy osobnosti, apatie, poruchy intelektu)

slabost, poruchy visu (katarakta), vypadávání vlasů, poruchy vývoje zubů

prodloužení QT

pseudohypoparatyreóza - mutace PTH receptoru

typ Ia - zvýšené PTH -> kostní změny, malý vzrůst, okrouhlý obličej, krátký krk, brachydaktylie, jrátké metakarpy a metatarsy, subkutánní kalcifikace, často deficit intelektu (Albrightova hereditární osteodystrofie)

typ IIA - izolovaná rezistence na PTH, ale bez kostních změn

pseudopseudohypoparatyreóza

mutace G-proteinu

zvýšené PTH a fosfáty

snížený Ca²⁺

fenotypově podobné Albrightově gereditární osteodystrofii, ale bez poruchy kalciového metabolismu

Terapie: suplementace vápníkem a vitaminem D