Trombocytopatie
Z KulanWiki
(→Získané) |
(→Vrozené) |
||
| Řádka 18: | Řádka 18: | ||
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | -> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | ||
| - | 2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku | + | 2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci |
| - | důsledkem je porucha | + | důsledkem je porucha funkce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech (klouby a svaly ne) |
Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII | Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII | ||
| - | |||
| - | |||
| + | Terapie: | ||
| + | * lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul F VIII i vWF | ||
| + | * antifibrinolytika | ||
| + | * u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vWF | ||
| + | * estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF | ||
Verze z 19. 6. 2011, 21:59
u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie
nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)
projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
Vrozené
von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD trombocytopatie, způsobená:
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (nezbytný pro interakci glykoproteinu destičkové membrány se subendoteliálními složkami endotelu během adheze),
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci
důsledkem je porucha funkce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech (klouby a svaly ne)
Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII
Terapie:
- lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul F VIII i vWF
- antifibrinolytika
- u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vWF
- estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF
Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
Bernard – Soulierův sy = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem
Glanzmannova trombastenie – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)
Získané
mechanismus často není znám
myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem
myelodysplazie
uremie
monoklonální gamapatie
DIC
iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)
