Amyloidóza

Z KulanWiki

Verze z 3. 6. 2010, 13:39

extracelulární ukládání patologické fibrilární formy proteiny (s výrazně zastoupenou strukturou β-skládaného listu)

nevětvené, náhodně orientované fibrily (pro všechny typy amyloidu stejné)

významné genetické faktory

Určení typu je důležité, protože jednotlivé amyloidy vyžadují zcela odlišnou léčbu

imunoflorescence, kongo-červeň + průkaz dvojchromu a dichroismu v polarizovaném světle v takto barevných řezech (jablkově zelená barva v polarizovaném světle)

(kongo červeň se právě vejde mezi listy β-skládaného listu)

makroskopicky žlutavě šedobílý, poloprůsvitný, křehký, někdy elastický, na řezu s matným leskem připomínající slaninu

velmi časté postižení ledvin (proteinurie/nefrotický syndrom)

většinou nejprve identifikována malá depozita v mesangiu glomerulů a subendoteliálně v přilehlých úsecíc GBM

současně bývají postiženy cévy a až u pokročilých stavů bývají depozita uložena též v intersticiu

tvoří se amfifilní (barví se jinak) segmentované hutné válce

AL - primární amyloidóza

prekurzorem je produkt plazmatických buněk - Lehké řetězce Ig, často provází plazmocytom

při klonálním onemocnění plazmatických buněk

vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění

obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu

-> kardiovaskulární svalstvo

-> plíce

-> kůže

AA - sekundární amyloidóza

nevyvolává imunitní odpověď

prekurzorem je SAA - protein akutní fáze (serum amyloid associated proetin)

vzniká při hnisavém zánětu (při chronických zánětlivých onemocněních - revmatoidní artritida, záněty střev)

vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech

nakonec je pohlcen makrofágy

při poruše odbourávání se hromadí

-> nadledviny v zona fasciculata

-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina

v červené pulpě difúzně - šunková slezina

-> uzliny

-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie

-> játra - ukládání v Disseho prostorech

-> střevo - ukládá se do bazálních membrán, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci

Dg imunohistochemií

AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných

repativním nahromaděním β 2 mikroglobulinů

- karpální tunel

- bolesti kloubů

AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů

častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy

Pankreatický amyloid

depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy

není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev

jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)

tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)

AS - senilní amyloid

hlavně v myokardu a aortě

ako restriktivní kardiomyopatie

ve stáří častý

prekurzorem je atriový natriuretický peptid

může způsobit fibrilace, srdeční selhávání