Ukázat zdroj

u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie


nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA) 

projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná

terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)

== Vrozené ==

'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)

1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu) 

-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní

2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci


důsledkem je '''porucha koagulace i destiček:''' 
* destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
* faktorové krvácení -  krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů

Dg:
* porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
* porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
* ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)

Terapie: 
* lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu  fVIII i vWF
* antifibrinolytika (kys tranexanová  - ''Exacyl'', ''Tranexamic acid'')
* u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají


'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
[[Soubor:HPS.JPG|right|thumb]]


'''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy

'''Glanzmannova trombastenie''' – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)

== Získané ==
mechanismus často není znám


'''myeloproliferativní onemocnění''' - téměř pravidelným druhotným projevem

myelodysplazie 

uremie 

monoklonální gamapatie 

DIC 

iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)

cirhóza (může to být jediný příznak)





[[category:Hematologie]]