Ukázat zdroj

'''intra nebo subkorneální puchýř''' - vznik mechanismem subkorneální separace 

'''intraepidermální puchýř''' - buďto suprabazálně, nebo v horní dermis (vznik mechanismem akantózy, balónové degenerace nebo spongiózy)

'''subepidermální puchýř'''
* dermatitis herpetiformis Duhring 
* ecthyma 
* růže - erysopelas bullosus 
* vasculitis allergica

'''SSSS''' - (Ritterova nemoc) plně rozvinutá forma generalizované toxinózy, nevolnost, teplota, krusty a puchýře, epidermis se odlučuje spontánně v cárech (Nikolského příznak +)
postižené oblasti vypadají jako opařená kůže, červené, hyperemické, nebezpečí úniku tekutin, superinfekce, sepse 
terapie: povrchová onemocnění se hojí spontánně nebo po drobném zákroku, hluboká ložiska vždy vyžadují chirurgický 
zákrok s antibiotiky, pacient patří na JIP


'''Impetigo bullosa''' - s. aureus


'''Fytodermatitida''' - rostliny + sluníčko, na jaře, kdy lidi sedají na pokosené louky, bizardní obrazce, puchýře, bolševníky, sekačky na trávu, zůstávají hnědé fleky 


'''Erythrodermia ichtyosiformis congenita''' - Harlequeen baby

'''Hailey-Hailey''' - puchýře v axilách, inguinálu 

'''Folikulární dyskeratóza (m. Darier)''' - vzácné, hnědošedavé papulky tvořící ložiska, zapáchající, špatně léčitelné

== Pemphigus ==
vzácné autoimunitní zpuchýřující onemocnění způsobené ztrátou integrity intercelulárních spojení 

většinou se projevuje od středních let 

typ II hypersensitivita (Ig proti tkáňovému antigenu) u některých HLA typů 

IgG proti desmosomům 

imunoflorescencí charakteristicá zelená rybářská síť stratum spinosum

-> akantolýza 

infiltrace lymficyty, eozinofily


'''Pemphigus vulgaris''' - naprosto nejčastější varianta 

'''akantolýza''' selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale  -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře 

nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici 

puchýře snadno praskají, sůstávají eroze s krustami

''Tzankův test'' - pro rychlou diagnostiku, cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře

je to život ohrožující choroba - velké plihé puchýře na celém těle i na sliznicích 

pacienti trpí ztrátou tekutin a bílkovin, nebezpečí infekce přes ztrhané puchýře  

bez terapie kortikoidy a cytostatiky je prognóza špatná



'''Pemphigus foliaceus''' - akantolýza ve str. granulosum 

puchýře jsou tak povrchové, že patrný je jen erytém a krusty 


'''Paraneoplastický pemphigus''' - souvislost malignitou 

'''Pemphigus erytematosus''' - spojené s SLE, 2 autoimunitní nemoci dohromady, tvorba mikropuchýřů

== Bulózní pemphigoid ==
starší pacientii, většinou generalizované kožní léze + postižení sliznic

autoimunitní 

lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale

-> prostup neutroilů a eosinofilů (na spodině puchýře)

subepidermální, neakantolytické puchýře 

jsou odolnější, než puchýře u pemphigu, silný kryt

napnuté buly naplněné čirou tekutinou 

kůže je normální, nebo zčervenalá, hojí se bez jizvy (pokud nejsou infikovány) 

vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech 

benigní průběh


gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí, má identický vzhled

== Dermatitis herpetiformis ==
vzácné postižení, kopřivka, skupiny puchýřků 

nejčastěji u mužů, 30 - 40 let 

autoimunitní, někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu 


IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis) 

nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy 

nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř ve špičkách dermálních papil 

silný edém papilárního koria


nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil 

'''extrémní svědivost''' -> papuly, vezikuly a exkoriace ze škrábání 

většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda




[[category:Kožní]]