Ukázat zdroj

'''Neurilemom''' = schwanom - benigní pomalu rostoucí nádor ze Schwannových buněk

nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - '''neurinom akustiku'''

kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců

způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur (kmene)

dobře ohraničené kulovité, tužší masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk

sešikování jader (parade stellung) 

nejčastěji mezi 20 - 30 lety (100 lidí ročně)

prvotní příznaky různé - tinnitus, šumění, závratě

snaha o zachování n.VIII a n. VII, během operace elektrostimulace nervů 

u menších lze Gama-nožem, jinak operačně



'''Neurofibrom''' - vřetenovité, jemná vazivová kostra, 
* kožní forma - noduly v dermis a podkoží, neopouzdřené, hodně kolagenu, někdy s překrývající hyperpigmentací, mají spíše kosmetický význam
* plexiformní neurofibrom - podkožní nádor, mohou vzniknout kdekoliv podél nervu, nedají se od něj oddělit, často mnohočetné, výskyt sporadický nebo v souvislosti s neurofibromatózou 1, 


'''nádor z granulárních buněk''' - silná exprese '''S-100''' diferenciace z Schwannových buněk, benigní (přesně ohraničený, kulovitý)


'''Maligní tumor periferních nervů''' - vzniká z plexiformního neurofibromu, vysoce maligní sarkom, lokálně invazivní


== Familiární nádorové syndromy ==
většinou ztráta tumor supresorového genu


'''Neurofibromatóza 1''' (NF1 je tumor supresorový gen)

AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait) 

častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu


'''Neurofibromatóza 2''' 

AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.


'''von Hippel-Lindau''' 

AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše 

někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách

[[category:Neurologie]]
[[category:Onkologie]]