Ukázat zdroj

'''Histiocytové syndromy - choroby monocytů a makrofágů'''

Histiocyt - druh makrofágu v pojivové tkáni, hvězdicovitý nebo vřetenovitý, je schopný tvořit panožky 

jsou součástí retikuloendotelu - vyskytují se např. ve stromatu mízních uzlin 

do histiocytů patří makrofágy (fagocytující histiocyty) a dendritické buňky (nefagocytující histiocyty - v kůžu jde o Langerhansovy buňky) 


sice vzácné, ale závažné pro včasnou diagnostiku, mají velmi pestré klinické obrazy

pro dětský věk jsou typické: 
* histiocytózy z Langerhansových buněk (= dendritických buněk) 
* hemofagocytové lymfohistiocytózy 

== Histiocytózy z Langerhansových buněk ==
(Histiocytóza X)

nekontrolovaná monoklonální proliferace Langerhansových buněk

současná kategorizace vychází z rozsahu orgánového postižení a ne/přítomnosti orgánové dysfunkce 

nejčastěji postižené orgány: 
* kosti (80%) - bolestivé zduření nad ohraničenou částí kosti, nejčastěji na lebce (mapovitá lebka), dlouhých kostech, '''diabetes insipidus'''
* kůže (60%) - často postiženo jako první, již ve věku do 1 roku, většinou jako hnědorůžový exantém připomínající seboroickou dermatitidu, zvláště v intertriginózních oblastech, na břiše, hrudníku a hlavě
* játra, slezina, uzliny (33%) 
* kostní dřeň (30%) 
* plíce (25%) 
* orbita (25%) 
* orodentální, otologická oblast (20%)  

'''Limitované formy''' (lokalizované)
* biopticky ověřená kořní forma bez jinde lokalizované choroby 
* monoostotická léze s diabetes insipidus nebo bez nějm postižení příslušných uzlin nebo kožní výsev 
* polyostotická léze s ložisky ve více kostech nebo více než dvěma lézemi v jedné kosti, s diabetes insipidus nebo bez něj, postižení příslušných uzlin nebo kůže 

'''Extenzivní formy''' (diseminované) 
* postižení viscerálních orgánů s kostními lézemi nebo bez nich, diabetes insipidus, postižení příslušných lymfatických uzlin a/nebo kožní výsev, ale '''bez známek orgánové dysfunkce''' 
* '''se známkami orgánové dysfunkce''' (plíce, játra, nebo hematopoetický systém)

vzácné a spíše pozdní jsou známky postižení CNS, někdy teploty, náhlý úbytek na váze, bolesti břicha, malabsorpce, porucha růstu 

Dg - specializované pracoviště 

Th - kortikoidy a cytostatika, při DI léčba ADH


== Hemofagocytové syndromy ==
základním rysem je '''hemofagocytóza''', není to malignita, ale jde o život ohrožující hrubou dysregulaci imunitních zánětlivých odpovědí, která vedek nekontrolované aktivaci imunitního systému, provázené excesivní reakcí cytokinů a aktivací makrofágů 

přítomnost hemofagcytujících bunk v dření a v RES + proliferace atypických lymfocytů ve většině orgánů vedou k multiorgánovému postižení progresivně destruktivní povahy, včetně CNS. Jsou komplikovány sepsí, DIC..

'''Primární hemofagocytová lymfohistiocytóza''' - Ar, postihuje děti již v raném věku s vysoce letálním průběhem, začátek se zpravidla manifestuje po virových onemocněních 

'''Sekundární hemofagocytové syndromy''' - spíše u starších dětí a mladších dospělých, v souvislosti s jinými chorobami - infekcemi (EBV a jiné virózy, bakteriální a parazitární infekce), u imunodeficitních stavů, u autoimunit, malignit 


'''Dg''' - závažné podezření při:
* perzistující horečka (100%) 
* cytopenie (95%) 
* jaterní dysfunkce (95%) 
* hepatosplenomegalie (84%) 
* koagulopatie (74%) 
* ikterus (43%) 

lab: 
* nález hemofagocytů v dčeni nebo MMM 
* hyper TAG 
* nízký fibrinogen

při podezření hospitalizace na pracovišti, které může rychle prokázat cytomorfologické struktury a provést imunologická a další vyšetření 

diff.dg: sepse, hematoonkologická onemocnění, nádory, autoimunity

'''Terapie:''' imunoterapie + transplantace kostní dřeně












[[category:Pediatrie]] 
[[category:Hematologie]]