VVV srdce

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)

  • genetická dispozice (polygenní etiologie)
  • teratogenní vlivy
    • rubeola, coxsackie,chřipka,…
    • škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
    • léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
    • alkoholismus, diabetes..
  • chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
    • Downův syndrom AV kanál
    • Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
    • syndrom Noonanové – PS
    • Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
    • Edwardsův syndrom
    • Patauův syndrom

četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV

prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství

spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce

spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce

Obsah

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat

při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)

  • centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO2 pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
  • srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení

nebo kombinace

Hemodynamicky závažné

  • srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
    • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
    • růstová i hmotnostní retardace
    • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
  • obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)
cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
    • klidová dušnost
    • akcentace II ozvy nad AP
    • šelest slábne až vymizí

-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)

Postup ošetřujícího lékaře:

  • dítě poslat k dětskému kardiologovi
    • stanoví přesnou dg a léčebný postup
    • když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
  • hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
  • prevence infekční endokarditidy


Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků

  • funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
  • akcentace, oslabení, rozštěp ozvy


Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie

Fallotova tetralogie (5%)

  • defekt komorového septa
  • nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
  • stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
  • hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt


Transpozice velkých cév (5%) -> urgentní

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus


Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí


Syndrom hypoplastického levého srdce

Vady s L-P zkratem

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)

Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě

  • perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
  • muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
  • subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:

  • malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
  • u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK


Defekt síňového septa - (9-30%) - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické)

  • nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)
  • ostium primum v distální části septa
  • defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví


Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu


Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"


Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla

postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní

dg: echokardie + CT/MRI


Stenóza plicnice

projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

součást Fallotovy tetralogie


Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

vzácné a jiné

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko


Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK


padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval


Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK

vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK

dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace

až 50% trpí současně WPW syndromem


ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)


i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

Citováno z „http://kulan.cz/VVV_srdce
Osobní nástroje