VVV srdce

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Řádka 1: Řádka 1:
-
Downův sy - 21  
+
'''Příčiny vzniku:- multifaktoriální ( 90 %)
 +
* genetická dispozice (poligenní etiologie)
 +
* teratogenní vlivy                       
 +
** rubeola, coxsackie,chřipka,…)
 +
** škodliviny zevního prostředí  (bifenily, těžké kovy,…)
 +
** léky ( antikolvulsiva, steroidy.antimetabolity,..) 
 +
** alkoholismus, diabetes,…
 +
* chromozomální aberace ( 5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků sy.
 +
** Down sy– A-V kanál (trisomie 21)
 +
** Turnerův sy – Ko Ao (45,XO)       
 +
** sy Noonanové – PS
 +
** Marfanův sy (triosomie 21prolaps MV
 +
** Edwards sy - 18
 +
** Patau sy - 14
-
Edwards sy - 18
+
četnost VVV srdce asi 0,6-1%
-
Patau sy - 14
+
== Dělení dle závažnosti ==
 +
'''Vady kritické - urgentní''' - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
 +
* cyanóza
 +
* srdeční selhávání
-
Turner
+
'''Hemodynamicky závažné''' - většina ostatních
-
 
+
* srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci
-
Zarděnky
+
** únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)  
-
 
+
** růstová i hmotnostní retardace
-
četnost VVV srdce asi 1%
+
** tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie
-
 
+
* obstrukční plicní cévní choroba - poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT
-
jsou to:
+
'''Hemodynamicky nezávažné''' - většina všech
-
* vady bez zkratu (obstrukční vady)
+
== Vady s cyanózou (P-L shunt) ==
-
* vady se zkratem
+
-
 
+
-
 
+
-
'''Pravo-levé zkraty'''  
+
část venózní krve do systémového oběhu  
část venózní krve do systémového oběhu  
Řádka 24: Řádka 36:
útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty  
útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty  
 +
'''Fallotova tetralogie'''
 +
* defekt komorového septa
 +
* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
 +
* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
 +
* hypertrofie PK
 +
nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt
-
'''Levo-pravé zkraty'''
 
-
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt
 
 +
'''Transpozice velkých cév''' -> '''urgentní'''
-
'''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou
+
u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
 +
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
-
'''Defekt síňového septa''' - nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)
+
u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
-
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
+
i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
-
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
 
-
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
 
 +
'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici -> '''urgentní'''
-
'''Defekt AV septa'''
+
vzácné, + hyperplazie pravé komory
-
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
+
do plic se dostává část krve botalovou dučejí
-
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
 
-
nejčastější malformace u [[Downův syndrom|Downova syndromu]]
 
 +
== Vady s L-P zkratem ==
 +
 +
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt ('''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)
'''Defekt septa komor''' - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa síní jsou častější, ale často asymptomatické)
'''Defekt septa komor''' - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa síní jsou častější, ale často asymptomatické)
Řádka 59: Řádka 77:
-
'''Truncus arteriosus''' - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
+
'''Defekt síňového septa''' - nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)
 +
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
-
'''Stenóza plicnice'''
+
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
-
''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
+
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
-
''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
 
-
''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
+
'''Defekt AV septa'''  
 +
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
 +
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
-
'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici
+
nejčastější malformace u [[Downův syndrom|Downova syndromu]]
-
vzácné, + hyperplazie pravé komory
 
-
do plic se dostává část krve botalovou dučejí
+
'''Perzistující ductus arteriosus'''
-
'''Stenóza aorty'''  
+
'''Abnormální návrat plicních žil'''
-
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
 
-
 
-
 
-
 
-
'''Atrézie aorty'''
 
-
 
-
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
 
 +
== Vady bez skratu ==
-
'''Koarktace aorty'''  
+
'''Koarktace aorty''' -> '''urgentní'''
poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK
poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK
Řádka 105: Řádka 118:
 +
'''Stenóza plicnice'''
-
''' transpozice velkých cév'''  
+
''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
-
u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
+
''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
-
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
+
''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
-
u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
 
-
i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
+
 
 +
'''Stenóza aorty'''
 +
 
 +
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
 +
 
 +
 
 +
 
 +
 
 +
== vzácné a jiné ==
 +
 
 +
 
 +
'''Truncus arteriosus''' - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
 +
 
 +
 
 +
 
 +
'''Atrézie aorty'''
 +
 
 +
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
Řádka 134: Řádka 164:
-
== Fallotova tetralogie ==
 
-
* defekt komorového septa
 
-
* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
 
-
* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
 
-
* hypertrofie PK
 
-
 
-
nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt
 
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]  
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]  
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]

Verze z 1. 9. 2010, 19:33

Příčiny vzniku:- multifaktoriální ( 90 %)

  • genetická dispozice (poligenní etiologie)
  • teratogenní vlivy
    • rubeola, coxsackie,chřipka,…)
    • škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy,…)
    • léky ( antikolvulsiva, steroidy.antimetabolity,..)
    • alkoholismus, diabetes,…
  • chromozomální aberace ( 5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků sy.
    • Down sy– A-V kanál (trisomie 21)
    • Turnerův sy – Ko Ao (45,XO)
    • sy Noonanové – PS
    • Marfanův sy (triosomie 21prolaps MV
    • Edwards sy - 18
    • Patau sy - 14

četnost VVV srdce asi 0,6-1%

Obsah

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

  • cyanóza
  • srdeční selhávání

Hemodynamicky závažné - většina ostatních

  • srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci
    • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
    • růstová i hmotnostní retardace
    • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie
  • obstrukční plicní cévní choroba - poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT

Hemodynamicky nezávažné - většina všech

Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty

Fallotova tetralogie

  • defekt komorového septa
  • nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
  • stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
  • hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt


Transpozice velkých cév -> urgentní

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus


Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí



Vady s L-P zkratem

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)

Defekt septa komor - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa síní jsou častější, ale často asymptomatické) holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční

  • perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu
  • muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
  • subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)


Defekt síňového septa - nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví


Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu


Perzistující ductus arteriosus


Abnormální návrat plicních žil


Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla

postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti


Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice


Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární



vzácné a jiné

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko


Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK


padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval


dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy


Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC


ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)


i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

Citováno z „http://kulan.cz/VVV_srdce
Osobní nástroje