VVV srdce

Z KulanWiki

Verze z 7. 9. 2010, 23:26

Příčiny vzniku:- multifaktoriální ( 90 %)

• genetická dispozice (poligenní etiologie)
• teratogenní vlivy
  • rubeola, coxsackie,chřipka,…)
  • škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy,…)
  • léky ( antikolvulsiva, steroidy.antimetabolity,..)
  • alkoholismus, diabetes,…
• chromozomální aberace ( 5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků sy.
  • Down sy– A-V kanál (trisomie 21)
  • Turnerův sy – Ko Ao (45,XO)
  • sy Noonanové – PS
  • Marfanův sy (triosomie 21prolaps MV
  • Edwards sy - 18
  • Patau sy - 14

četnost VVV srdce asi 0,6-1%

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

• cyanóza
• srdeční selhávání

Hemodynamicky závažné - většina ostatních

• srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci
  • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
  • růstová i hmotnostní retardace
  • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie
• obstrukční plicní cévní choroba - poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT

Hemodynamicky nezávažné - většina všech

Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie

Fallotova tetralogie

• defekt komorového septa
• nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
• stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
• hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt

Transpozice velkých cév -> urgentní

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E₂ se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus

Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí

Vady s L-P zkratem

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)

Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční

• perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu
• muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
• subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

Defekt síňového septa - 9% - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické) nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví

Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu

Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště, zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá hrubé "strojové šelesty"

Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla

postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

vzácné a jiné

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK

padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval

dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy

ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)

i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti