VVV Ledvin

Z KulanWiki

Oboustranná aplazie ledvin - vzácná, doprovází ji oligohydroamnion s hypoplazií plic, plod je deformován přímým naléhánám na děložní stěnu. Oligohydroamnion omezuje dýchací pohyby plodu nezbytné pro normální vývoj plic a sekundárně vede k dalším malformacím a vytvoření facies Potteri - (oploštělý nos, deformované ušní boltce, krátká brada, zvětšená vzdálenost mezi očima). Dále jsou časté deformity dolních končetin. Přežívání max kolem 2 hodin zaviněnohypoplázií plic.

Je následkem defektu ureterálních pupenců, proto vždy chybí také odvodné cesty a močový měchýř je hypoplastický.

Nadledviny mají okrouhlý vzhled místo trojúhelníkového

Jednostranná aplazie ledviny

Je podstatně častější, spíše chybí levá ledvina u chlapců

Renální dysplazie - jednostranná nebo oboustranná, výsledkem chybné diferenciace a morfogeneze. Parenchym je tvotřen okrsky nezralých nefronů, často s cystickými dilatacemi. Glomeruly a tubuly jsou obklopeny nezralým mezenchymem a skupinami heterlogních buněk (např. chrupavky). Klinicky se obvykle projeví jako ložisko a je součástí diferenciální Dg nádorů dětského věku. Může být doprovázena obstrukcí a dalšími malformacemi močových cest.

Fixní dystopie ledviny

poměrně častá, ledvina nedosáhne svého místa v bederní oblasti, ureter je krátký a probíhá přímo do měchýře, ledvina má koláčoviný tvar

Bloudivá ledvina - ren migrans

vyvinula se v normální poloze, ale změna polohy nastala sekundárně, např. při rychlé ztrátě tukového pouzdra, které ledvinu normálně fixuje na místě. V tomto případě odstupuje a. renalis z aorty v normální poloze, ale probíhá šikmo kaudálně. Ureter je dlouhý a vlnitý, jeho ohyby mohou působit intermitentní obstrukci s ledvinnými kolikami

Podkovovitá ledvina - je obvykle srostlá v dolním pólu a mívá zdvojené vývodné cesty (pánvičky i uretery), relativně běžné a neškodné. Srostlá ledvina přenáší pulzaci aorty