VVV ženských pohlavních orgánů

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Založena nová stránka: == Dysgeneze gonád == '''proužkovitá gonáda''' - ženský fenotyp nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY) -> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dys…)
(Izosexuální malformace)
 
(Nejsou zobrazeny 4 mezilehlé verze.)
Řádka 1: Řádka 1:
 +
'''Klinický důsledek VVV:'''
 +
* Opakované potracení
 +
* Neplodnost
 +
* Pánevní bolest
 +
* Poruchy cyklu
 +
* Endometrióza
-
== Dysgeneze gonád ==
+
== Izosexuální malformace ==
-
'''proužkovitá gonáda''' - ženský fenotyp  
+
vady zpochybňující pohlaví jedince
 +
 
 +
'''ageneze gonád''' - velmi vzácné
 +
 
 +
'''dysgeneze gonád''' - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny)
 +
 
 +
-> vulva, pochva, děloha, vejcovody
nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)  
nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)  
 +
 +
pro normální vývoj ovaria je potřeba dvou X za nepřítonosti chromozomu Y
 +
 +
pokud je přítomen Y, ovarium se nevyvine
 +
 +
jeden chromozom X nestačí
-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)  
-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)  
-
== Izosexuální malformace ==
 
pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný  
pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný  
-
'''pseudohermafroditismus femininus''' - CAH  
+
'''pseudohermafroditismus femininus''' - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů)
Řádka 20: Řádka 37:
insensitivita pro androgeny (chybí receptory)  
insensitivita pro androgeny (chybí receptory)  
-
ženský fenotyp (hairless women), ale bez vnitřních pohlavních orgánů
+
ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy
-
jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)
+
primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku
 +
jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)
== Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů ==
== Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů ==
-
''''Poruchy průchodnosti - gynatrézie'''  
+
'''Poruchy průchodnosti - gynatrézie'''  
z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů  
z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů  
-
po porodu bývá u novorozence absence hlenu v rodidlech  
+
u novorozence bývá po porodu '''absence hlenu v rodidlech'''
-
* '''atresia hymenalis''' - hemokolpos
+
* '''atresia hymenalis''' - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura)
* '''atresia retrohymenalis''' - hemokolpos
* '''atresia retrohymenalis''' - hemokolpos
* '''atresia partis distalis vaginae''' - hemokolpos  
* '''atresia partis distalis vaginae''' - hemokolpos  
* '''atrezia cervicis uteri''' - hemometra  
* '''atrezia cervicis uteri''' - hemometra  
-
* '''aplazia vaginae'''  
+
* '''aplazia vaginae''' - Th vytvoření celé pochvy
-
* '''úplná aplazie dělohy a pochvy''' - Syndrom Rokitanského-Küstnerův  
+
* '''úplná aplazie dělohy a pochvy''' - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny
: neoplastika pochvy dle Vecchietiho  
: neoplastika pochvy dle Vecchietiho  
'''Poruchy splývání'''  
'''Poruchy splývání'''  
-
* jednoplášťová děloha - z vnějšku normálně vypadající  
+
* jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající  
** uterus septus  
** uterus septus  
** uterus subseptus  
** uterus subseptus  
-
* dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno  
+
* dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy
** uterus arcuatus  
** uterus arcuatus  
** uterus bicornis  
** uterus bicornis  
Řádka 51: Řádka 69:
** uterus duplex  
** uterus duplex  
zdvojení může pokračovat na pochvu  
zdvojení může pokračovat na pochvu  
 +
 +
Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy
Řádka 56: Řádka 76:
nesplynutí + unilaterální nedoputování   
nesplynutí + unilaterální nedoputování   
 +
 +
na atretické straně aplazie ledviny a ureteru
-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel  
-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel  
-
retence krve ve slepém vývodu -> Th vytvoření komunikace
+
retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra)
 +
Th vytvoření komunikace
-
'''hypospadie'''
 
-
'''epispadie'''
+
'''Další vady:'''
 +
* '''uterus solidus''' - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea
 +
* '''hypospadie''' - vyústění uretry do pochvy
 +
* '''epispadie'''
[[category:Gynekologie]]
[[category:Gynekologie]]

Aktuální verze z 28. 6. 2012, 12:31

Klinický důsledek VVV:

  • Opakované potracení
  • Neplodnost
  • Pánevní bolest
  • Poruchy cyklu
  • Endometrióza

Izosexuální malformace

vady zpochybňující pohlaví jedince

ageneze gonád - velmi vzácné

dysgeneze gonád - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny)

-> vulva, pochva, děloha, vejcovody

nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)

pro normální vývoj ovaria je potřeba dvou X za nepřítonosti chromozomu Y

pokud je přítomen Y, ovarium se nevyvine

jeden chromozom X nestačí

-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)


pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný


pseudohermafroditismus femininus - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů)


pseudohermafroditismus maskulinus - syndrom testikulární feminizace

insensitivita pro androgeny (chybí receptory)

ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy

primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku

jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)

Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů

Poruchy průchodnosti - gynatrézie

z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů

u novorozence bývá po porodu absence hlenu v rodidlech

  • atresia hymenalis - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura)
  • atresia retrohymenalis - hemokolpos
  • atresia partis distalis vaginae - hemokolpos
  • atrezia cervicis uteri - hemometra
  • aplazia vaginae - Th vytvoření celé pochvy
  • úplná aplazie dělohy a pochvy - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny
neoplastika pochvy dle Vecchietiho


Poruchy splývání

  • jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající
    • uterus septus
    • uterus subseptus
  • dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy
    • uterus arcuatus
    • uterus bicornis
    • uterus bicorporis unicollis
    • uterus duplex

zdvojení může pokračovat na pochvu

Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy


Kombinované poruchy Müllerových vývodů

nesplynutí + unilaterální nedoputování

na atretické straně aplazie ledviny a ureteru

-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel

retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra)

Th vytvoření komunikace


Další vady:

  • uterus solidus - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea
  • hypospadie - vyústění uretry do pochvy
  • epispadie
Osobní nástroje