Systémový lupus erytematodes

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Není zobrazeno 27 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Multisystémové autoimunitní onemocnění  
+
Multisystémové autoimunitní onemocnění, nevzácné - kolem 1: 2.500
-
 
+
-
etiologie a patogeneze není zcela objasněna
+
-
 
+
-
polyklonální hyperreaktivia '''B''' lymfocytů, nespecifická zvýšená tvoba IgG (počet T-lumfocytů naopak spíše klesá)
+
-
 
+
-
'''imunokomplexová reakce''' vedoucí k fibrinoidním nekrózám vaziva a svaloviny tepen (hypersensitivita III.)
+
-
 
+
-
Ig také poškozují buňky přímo (hypersensitivita II.)
+
-
 
+
-
+ cytotoxický typ
+
postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)
postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)
-
 
-
nevzácné onemocnění, kolem 1: 2.500
 
-
 
-
 
-
může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - kůže, ledviny, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, nervový systém (velmi časté a rozmanité, bolesti hlavy, epilepsie, CMP, chorea, demyelinizační polyneuropatie), krevní buňky
 
-
 
-
 
-
projevy jsou velmi rozmanité, společným jmenovatelem postižení orgánů je vaskulitida
 
-
 
-
 
-
'''klinický obraz''': různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry
 
-
 
-
Subjetivně: únava, artralgie, myalgie,subfebrilie až febrilie
 
-
 
-
Klinické projevy lze rozdělit do 4 hlavních skupin:
 
-
*1) projevy katabolismu - horečka, kachektický syndrom váhy
 
-
*2) poškození pojivové tkáně - artritida, myokarditida, pneumonitida, známky seropozitivity
 
-
*3) cévní syndrom - kůže, ledviny, CNS, sítnice
 
-
*4) laboratorní syndrom - leukopenie, lymfopenie, ANA, hyperimunoglobulinemie
 
-
 
V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.  
V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.  
 +
polyklonální hyperreaktivia '''B''' lymfocytů a nadprodukcí orgánově nespecifických autoprotilátek, mnohé tvoří imunokomplexa (jejich tkáňová či cévní depozita vedou k ánětlivému orgánovému postižení, aktivkaci komplementu) - hypersensitivita III
-
'''LE tělíska!!! - buňky s poškozeným jádrem ANA, ztratí chromatin a vypadají homogenně (hematoxylinová tělíska)
+
etiologie a patogeneze není zcela objasněna (kousnutí vlkem), u geneticky predisponovaných osob po expozici stresoru (sluneční záření, viry kouření, hydralazin, izoniazid, estrogeny..) dojde ke poničení buněk a následnému vyplavení nukleárních antigenů do okolí, které následně chybně nastavený imunitní systém rozpozná jako nevlastní a začne tvořit protilátky proti těmto nukleárním antigenům.
-
'''LE buňky''' - neutrofil nebo makrofág se zbytkem fagocytovaného poškozeného jádra
+
Ig se mohou navázat také na ERY, na buňky, na fosfolipidy (hypersensitivita II)
-
== Spektrum Ig ==
+
-
'''Antinukleární Ig''' - ANA - namířené proti antigenům v jádře
+
-
* Ig proti DNA
+
-
* Ig proti histonům
+
-
* Ig proti nehistonovým proteinům vázaným na RNA
+
-
* Ig proti antigenům v jadérku 
+
 +
== Klinický obraz ==
 +
různý, velmi pestrý, celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry
-
ANA se dají zobrazit '''nepřímou imunoflorescencí''', test je pozitivní u téměř všech pacientů se SLE (ale není dost specifický)
 
-
Dle typu vzoru se rozpoznávají 4 hlavní vzory:
+
může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - kůže, ledviny, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, nervový systém (velmi časté a rozmanité, bolesti hlavy, epilepsie, CMP, chorea, demyelinizační polyneuropatie), krevní buňky, společným jmenovatelem postižení orgánů je vaskulitida
-
* kropenatý vzor je nejčastější, při přítomnosti nejaderných antigenů - histony a ribonukleoproteiny (RNPs)  
+
-
* hmogenní nebo difúzní barvení - Ig proti chromatinu, histonů, a dsDNA
+
-
* lem periferního barvení je pro Ig proti dsDNA
+
-
* jaderný vzor - Ig k jaderné RNA
+
-
'''Další Ig'''
 
-
* proti ERY
 
-
* destičkám
 
-
* leukocytům
 
-
* antifosfolipidové Ig jsou přítomny kolem 50%
+
Subjetivně: únava, artralgie, myalgie, subfebrilie až febrilie (zvláště v akutním vzplanutí)
-
 
+
charakteristické je střídání remisí a exacerbací
-
některé se váží na kardiolipinový anbtigen (užívá se pro serologické testy na syfilis) a může tak dát falešně pozitivní výsledky na syfilis
+
-
 
+
-
některé Ig se vážou na  fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)
+
-
-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty
+
-
 
+
-
''katastrofický antifosfolipidový syndrom'' - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání
+
-
 
+
-
=== Orgánová postižení ===
+
=== Postižení ledvin ===
=== Postižení ledvin ===
-
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine)
+
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine
postižení ledvin je nejzávažnější projev
postižení ledvin je nejzávažnější projev
Řádka 79: Řádka 29:
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby  
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby  
-
 
+
renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
-
Renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
+
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
Řádka 87: Řádka 36:
léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)  
léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)  
-
 
-
celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt
 
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - ''full-house imunoflorescence''
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - ''full-house imunoflorescence''
Řádka 102: Řádka 49:
-
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění  
+
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění, nález doplňuje popis postižení intersticia a cév
-
nález doplňuje popis postižení intersticia a cév
+
=== Kožní postižení ===
 +
výskyt až u 80%
 +
nespecifické na podkladě předchozího poškození cév:
 +
* chronické kožní ulcerace
 +
* periferní gangrény
 +
* Raynaudův fenomén
 +
* teleangiektázie
 +
* alopecie
 +
* ulcerace v ústech
-
klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami
+
specifické:
 +
* akutní - motýlovitý exantém nebo povrchový rozsev morbiliformního typu, postihující hlavu i horní polovinu těla, často se objevuje po oslunění
 +
* subakutní - papulo-deskvamační kožní ložiska bez jizvení
 +
* chronické - nejčastěji jako ''diskoidní lupus erytematodes'''
 +
: na kůži omezená varianta lupusu, typický erytém, silnou adherující vrstvu kožních folikulů s okolní hyperpigmentací a tvorbou jizev, zejména na slunci vystavených oblastech
 +
=== Kardiální postižení ===
 +
postižení srdce (30 - 50%) = perikarditida + myokarditida + endokarditida
-
snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK  
+
'''Perikarditida''' - nejčastější projev srdečního postižení - perikardiální výpotek s IK
-
průkaz ANA, anti-dsDNA, anti-RO, (ACLA)
+
'''Myokarditida''' - projevuje se např. tachykardií ve spánku
-
=== Kožní postižení ===
+
'''Libman - Sacks endokarditida na mitrální chlopni(LSE u SLE)'''
-
'''Diskoidní lupus erytematodes'''  
+
-
na kůži omezená varianta lupusu, na slunci vystavených oblastech
+
tvorba sterilní vegetace
-
-> erytematózní, lehce vyvýšené plaky postihující kůži od krku nahoru. Typický je motýlovitý exantém a fotosensitivita
+
podkladem je usazení IK, ty vyvolají intenzivní zánět až s fibrinoidní nekrózou chlopně
-
imunoflorescenčně prokazujeme depozita různých typů IK a C3 podél dermo-epidermální junkce, včetně nepostižené kůže
+
malé granulární růžové vegetace s fibrinem, zbytky jader, neutrofily..
-
'''mikro:''' vakuolární degenerace bazální vrstvy, hyperkeratóza, narušení maturace epidermis
+
jsou vzácné (díky glukokortikoidní léčbě), je nutné jí odlišit od infekční endokarditidy, která často sekundárně napadá takto změněné chlopně
-
v povrchové i hluboké vrstvě dermis jsou perivaskulární a periadnexální lymfocytární infiltráty
+
=== Postižení CNS ===
 +
'''Neurolupus''' velmi proměnlivé a může být matoucí
-
=== Postižení chlopní - Libman - Sacks endokarditis ===
+
'''organický mozkový syndrom - psychóza''' - difúzní postižení - porucha kognitivních funkcí, změny chování až vývoj demence
-
'''LSE u SLE'''
+
-
tvorba sterilní vegetace
+
'''ložiskové změny''' - CMP, epilepsie, kortikální poruchy, defekty mozkových nervů (vlivem vaskulopatií s následným vznikem trombů)
-
podkladem je usazení IK, ty vyvolají intenzivní zánět až s fibrinoidní nekrózou chlopně
+
deprese nejsou nijak výjmečné (pacientky mají kožní změny v obličeji, vypadané vlasy..
 +
 
 +
=== Kloubní postižení ===
 +
bývá v nějaké formě až v 95% postižených
 +
 
 +
artralgie, migrující subakutní polyartritidy, není erozivní, ale může být vznik deformit
 +
 
 +
může vypadat jako revmatoidní artritida (ale u SLE bývají postiženy i DIP, nebývá ranní ztuhlost ani ankylózu)
 +
 
 +
=== Hematologické změny ===
 +
anémie v cca 50%, proto zjišťovat protilátky proti všem krvinkám (Coombsův test, leukocytové protilátky), protilátky proti trombocytům..
-
malé granulární růžové vegetace s fibrinem, zbytky jader, neutrofily..
 
-
jsou vzácné (díky glukokortikoidní léčbě), je nutné jí odlišit od infekční endokarditidy
 
 +
'''Antifosfolipidový syndrom''' - (snad až 40%), některé Ig se vážou na  fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)
 +
 +
-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty
 +
 +
''Katastrofický antifosfolipidový syndrom'' - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání (postižení 3 a více orgánů)
 +
 +
terapie antikoagulace, kortikoidy
== Diagnostika ==  
== Diagnostika ==  
Řádka 144: Řádka 119:
* 2. Diskoidní erytém  
* 2. Diskoidní erytém  
* 3. Fotosensitivita  
* 3. Fotosensitivita  
-
* 4. Ulcerace
+
* 4. Defekty ústní sliznice
* 5. Artritida  
* 5. Artritida  
* 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)  
* 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)  
* 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)  
* 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)  
-
* 8. Neurologické projevy (epilepsie nebo psychóza)
+
* 8. Neurologické projevy (křeče nebo psychóza)
* 9. Hematologické poruchy:  
* 9. Hematologické poruchy:  
-
** a) hemolytická anemie
+
** a) hemolytická anémie s retikulocytózou
** b) leukopenie (pod 4)  
** b) leukopenie (pod 4)  
** c) lymfopenie (pod 1,5)  
** c) lymfopenie (pod 1,5)  
** d) trombocytopenie (pod 100)  
** d) trombocytopenie (pod 100)  
-
* 10. Imunologické změny:  
+
* 10. Imunologické poruchy:  
-
** a) protilátky proti DNA  
+
** a) anti-ds DNA (přítomnost cirkulujících protilátek v abnormálním titru, nebo
-
** b) AntiSm protilátky
+
** b) anti-Sm (přítomnost cirkulujících protilátek proti nukleárnímu antigenu Sm
-
** c) antiosfolipidové autoprotilátky (antikardiolipinové neo pozitivní lupusové antikoagulans)
+
** c) antiosfolipidové autoprotilátky - antikardiolipinové protilátky IgM či IgG
-
** d) falešně pozitivní serologický test na syfilis  
+
** d) pozitivita lupus antikoagulance
 +
** e) falešně pozitivní serologický test na syfilis (některé Ig u SLE se váží na kardiolipinový antigen, který se užívá pro serologické testy na syfilis))
* 11. Antinukleární protilátky
* 11. Antinukleární protilátky
 +
 +
 +
v kapilaroskopii typické změny
 +
=== Spektrum Ig ===
 +
'''Antinukleární Ig''' - ANA - namířené proti antigenům v jádře
 +
* Ig proti DNA
 +
* Ig proti histonům
 +
* Ig proti nehistonovým proteinům vázaným na RNA
 +
* Ig proti antigenům v jadérku 
 +
 +
 +
'''Další Ig'''
 +
* proti ERY
 +
* destičkám
 +
* leukocytům
 +
 +
* antifosfolipidové Ig jsou přítomny kolem 50%
 +
 +
 +
* snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK
== Terapie ==
== Terapie ==
-
závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerlního uložení  
+
závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerálního uložení  
 +
 
 +
eliminovat vše co onemocnění zhoršuje:
 +
* zákaz slunění
 +
* ochrana před infekcemi
 +
* léčba nesenzibilizujícími léky
 +
 
-
u lehčích, kožně-kloubních forem podáváme malé dávky glukokortikoidů a antimalarika  
+
Terapie dle aktivity onemocnění
 +
a) benigní formy - kožní projevy, artralgie: '''antimalarika, NSA'''
-
u klinicky závažnějších forem kombinovaná imunosupresivní léčba glukokortikoidy + imunosupresivum (azathioprim, cyklofosfamid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil, metotrexát)
+
b) SLE s orgánovými projevy, (bez nefritidy): '''monoterapie glukokortikoidy'''
 +
c) aktivní formy- lupusová nefritida, závažné formy orgánové:
 +
* '''glukokortikoidy''' - dle stavu až 40-60 /i více/mg/den
 +
* pulsní terapie - 500-l000 mg/den i.v.
 +
* na kloubní postižení docela dobrý ''Plaquenil'' (hydroxychlorochin)
 +
* '''cytostatika''' - cyklofosfamid, azathioprim, metotrexát, cyklofosfamid 50-l00 mg/den
 +
* '''imunomodulace''' - levamizol l00-l50 mg lx týdně glukokortikoidy a cyklosporin 3,5mg/kg/den
 +
* Rituximab když je úplně nejhůř
u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)
u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)
-
fotoprotekce, prevence před infekcemi
+
[[category:Revmatologie]]
-
[[category:Ledviny]]  
+
[[category:Nefrologie]]
[[category:Interna]]
[[category:Interna]]
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:22

Multisystémové autoimunitní onemocnění, nevzácné - kolem 1: 2.500

postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)

V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.

polyklonální hyperreaktivia B lymfocytů a nadprodukcí orgánově nespecifických autoprotilátek, mnohé tvoří imunokomplexa (jejich tkáňová či cévní depozita vedou k ánětlivému orgánovému postižení, aktivkaci komplementu) - hypersensitivita III

etiologie a patogeneze není zcela objasněna (kousnutí vlkem), u geneticky predisponovaných osob po expozici stresoru (sluneční záření, viry kouření, hydralazin, izoniazid, estrogeny..) dojde ke poničení buněk a následnému vyplavení nukleárních antigenů do okolí, které následně chybně nastavený imunitní systém rozpozná jako nevlastní a začne tvořit protilátky proti těmto nukleárním antigenům.

Ig se mohou navázat také na ERY, na buňky, na fosfolipidy (hypersensitivita II)

Obsah

Klinický obraz

různý, velmi pestrý, celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry


může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - kůže, ledviny, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, nervový systém (velmi časté a rozmanité, bolesti hlavy, epilepsie, CMP, chorea, demyelinizační polyneuropatie), krevní buňky, společným jmenovatelem postižení orgánů je vaskulitida


Subjetivně: únava, artralgie, myalgie, subfebrilie až febrilie (zvláště v akutním vzplanutí)

charakteristické je střídání remisí a exacerbací

Postižení ledvin

v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine

postižení ledvin je nejzávažnější projev

onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby

renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)

Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy

členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou

léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)

v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - full-house imunoflorescence

velmi bohatý mikroskopický obraz, u jednoho pacienta má tendenci si udržovat stejnou formu

  • I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální (s menším množstvím imunodepozit)
  • II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace
  • III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá
  • IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky obrovská fokální transmembránová pozitivita (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá
  • V - membranózní GN - asi 15% biopsií
  • VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity


dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění, nález doplňuje popis postižení intersticia a cév

Kožní postižení

výskyt až u 80%

nespecifické na podkladě předchozího poškození cév:

  • chronické kožní ulcerace
  • periferní gangrény
  • Raynaudův fenomén
  • teleangiektázie
  • alopecie
  • ulcerace v ústech

specifické:

  • akutní - motýlovitý exantém nebo povrchový rozsev morbiliformního typu, postihující hlavu i horní polovinu těla, často se objevuje po oslunění
  • subakutní - papulo-deskvamační kožní ložiska bez jizvení
  • chronické - nejčastěji jako diskoidní lupus erytematodes'
na kůži omezená varianta lupusu, typický erytém, silnou adherující vrstvu kožních folikulů s okolní hyperpigmentací a tvorbou jizev, zejména na slunci vystavených oblastech

Kardiální postižení

postižení srdce (30 - 50%) = perikarditida + myokarditida + endokarditida

Perikarditida - nejčastější projev srdečního postižení - perikardiální výpotek s IK

Myokarditida - projevuje se např. tachykardií ve spánku

Libman - Sacks endokarditida na mitrální chlopni(LSE u SLE)

tvorba sterilní vegetace

podkladem je usazení IK, ty vyvolají intenzivní zánět až s fibrinoidní nekrózou chlopně

malé granulární růžové vegetace s fibrinem, zbytky jader, neutrofily..

jsou vzácné (díky glukokortikoidní léčbě), je nutné jí odlišit od infekční endokarditidy, která často sekundárně napadá takto změněné chlopně

Postižení CNS

Neurolupus velmi proměnlivé a může být matoucí

organický mozkový syndrom - psychóza - difúzní postižení - porucha kognitivních funkcí, změny chování až vývoj demence

ložiskové změny - CMP, epilepsie, kortikální poruchy, defekty mozkových nervů (vlivem vaskulopatií s následným vznikem trombů)

deprese nejsou nijak výjmečné (pacientky mají kožní změny v obličeji, vypadané vlasy..

Kloubní postižení

bývá v nějaké formě až v 95% postižených

artralgie, migrující subakutní polyartritidy, není erozivní, ale může být vznik deformit

může vypadat jako revmatoidní artritida (ale u SLE bývají postiženy i DIP, nebývá ranní ztuhlost ani ankylózu)

Hematologické změny

anémie v cca 50%, proto zjišťovat protilátky proti všem krvinkám (Coombsův test, leukocytové protilátky), protilátky proti trombocytům..


Antifosfolipidový syndrom - (snad až 40%), některé Ig se vážou na fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)

-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty

Katastrofický antifosfolipidový syndrom - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání (postižení 3 a více orgánů)

terapie antikoagulace, kortikoidy

Diagnostika

Klasifikační kriteria: (alespoň 4 z 11 kritérií postupně nebo současně)

  • 1. Obličejový erytém
  • 2. Diskoidní erytém
  • 3. Fotosensitivita
  • 4. Defekty ústní sliznice
  • 5. Artritida
  • 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)
  • 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)
  • 8. Neurologické projevy (křeče nebo psychóza)
  • 9. Hematologické poruchy:
    • a) hemolytická anémie s retikulocytózou
    • b) leukopenie (pod 4)
    • c) lymfopenie (pod 1,5)
    • d) trombocytopenie (pod 100)
  • 10. Imunologické poruchy:
    • a) anti-ds DNA (přítomnost cirkulujících protilátek v abnormálním titru, nebo
    • b) anti-Sm (přítomnost cirkulujících protilátek proti nukleárnímu antigenu Sm
    • c) antiosfolipidové autoprotilátky - antikardiolipinové protilátky IgM či IgG
    • d) pozitivita lupus antikoagulance
    • e) falešně pozitivní serologický test na syfilis (některé Ig u SLE se váží na kardiolipinový antigen, který se užívá pro serologické testy na syfilis))
  • 11. Antinukleární protilátky


v kapilaroskopii typické změny

Spektrum Ig

Antinukleární Ig - ANA - namířené proti antigenům v jádře

  • Ig proti DNA
  • Ig proti histonům
  • Ig proti nehistonovým proteinům vázaným na RNA
  • Ig proti antigenům v jadérku


Další Ig

  • proti ERY
  • destičkám
  • leukocytům
  • antifosfolipidové Ig jsou přítomny kolem 50%


  • snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK

Terapie

závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerálního uložení

eliminovat vše co onemocnění zhoršuje:

  • zákaz slunění
  • ochrana před infekcemi
  • léčba nesenzibilizujícími léky


Terapie dle aktivity onemocnění a) benigní formy - kožní projevy, artralgie: antimalarika, NSA

b) SLE s orgánovými projevy, (bez nefritidy): monoterapie glukokortikoidy

c) aktivní formy- lupusová nefritida, závažné formy orgánové:

  • glukokortikoidy - dle stavu až 40-60 /i více/mg/den
  • pulsní terapie - 500-l000 mg/den i.v.
  • na kloubní postižení docela dobrý Plaquenil (hydroxychlorochin)
  • cytostatika - cyklofosfamid, azathioprim, metotrexát, cyklofosfamid 50-l00 mg/den
  • imunomodulace - levamizol l00-l50 mg lx týdně glukokortikoidy a cyklosporin 3,5mg/kg/den
  • Rituximab když je úplně nejhůř

u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)

Citováno z „http://kulan.cz/Syst%C3%A9mov%C3%BD_lupus_erytematodes“
Osobní nástroje