Systémové choroby pojiva

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu

autoimunitní

etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální

předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.

postiženy častěji ženy ve fertilním věku


postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů

cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru

Do této skupiny patří:

Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM


Obsah

Systémová sklerodermie

zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží

ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)

zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní

Podklad onemocnění:

  • nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
  • proliferativní cévní změny
  • obliterující mikrocirkulace
  • následná fibróza různých orgánů

Cévní postižení:

  • proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
  • deposita kolagenu a glykoproteinů
  • obliterace lumen -> Raynaudův fenomén, vedoucí až ke gangréně prstů

Kožní postižení:


KLINICKÉ PROJEVY

SKLERÓZA KŮŽE - tuhnutí a ztluštění kůže

  • 1. edematosní fáze, zejména na prstech rukou, vnímány jako artralgie a ranní ztuhlost
  • 2. sklerotická fáze - lesklá tenká pokožka, ztrácejí se adnexa, kůže může svědit
  • kůže prstů rukou, sklerodaktylie
  • semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů
  • projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace
  • kůže obličeje - ztluštění, atrofie
  • maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
  • zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
  • teleangiektázie
  • Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza


GIT

  • porucha motility jícnu a střeva, dysfagie, regurgitace, pálení žáhy
  • atrofie hladkých svalů jícnu, depozita kolagenu
  • ulcerace jícnu
  • dilatace střeva, malabsorbce, průjmy

PLÍCE

  • interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
  • ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
  • cor pulmonale - nejčastější příčina smrti

SRDCE - fibróza myokardu, palpitace, dušnost, AV blokády

LEDVINY

  • hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
  • zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
  • na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
  • renální hypertenze
  • renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti


KLOUBY A SVALY

  • ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží, ruce, lokty, ramena
  • mírná myositida

CREST syndrom (kalcifikace, Raynaudův fenomén, esofageální dysfunkce, sklerodaktylie, teleangiektázie) - mírnější progrese onemocnění

Diagnostika

vychází z klinického obrazu: kožní postižení, Raynaudova fenoménu, orgánových změn, průkazu specifických protilátek atd.

Terapie

zákaz kouření, ochrana před chladem

  • nízké dávky glukokortikoidů
  • cyklofosfamid, metotrexát
  • penicilamin + vasodilatantia

Polymyozitida a dermatomytozitida

Sjögrenův syndrom

Překryvné syndromy

u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva

SLE/RA

SLE/SS

SS/PM

Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)

Osobní nástroje