Sarkoidóza

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Není zobrazeno 10 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Multisystémové granulomatózní onemocnění při vystupňované buněčné imunitě  
+
Multisystémové neinfekční '''granulomatózní nekaseifikující''' onemocnění při vystupňované buněčné imunitě  
 +
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
 +
 +
vyšší výskyt u nekuřáků
 +
 +
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
 +
 +
zvýšena hladina CD4+ supresorové
 +
 +
'''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:'''
 +
* ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
 +
* kolem jsou CD4+ T lymfocyty
 +
* kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
 +
 +
 +
v granulech se někdy vyskytují
 +
* '''Schaumanova tělíska''' - laminované z vápníku, železa a proteinů
 +
* '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách
 +
 +
často '''hyperkalcémie, hypokalciurie''' (granulomy tvoří vit D)
 +
 +
zvýšené hladiny ACE
 +
== Plicní postižení ==
v 90% známky postižení plic  
v 90% známky postižení plic  
-
neinfekční, nekaseifikující
+
restrikční ventilační porucha
-
ztráty váhy, únavnost, dušnost, suchý kašel
+
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
-
''erythema nodosum'' na kůži
+
v bronchiolech i stěnách alveolů
-
granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
+
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
-
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)  
+
== Mimoplicní projevy ==
 +
* '''lymfadenopatie''', granulomy v 75% také '''ve slezině'''
 +
* ztráty váhy, únavnost
 +
* v 25% ''erythema nodosum'' na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
 +
* v asi 25% granulomy také '''v očích''' (nitrooční, ve spojivce)
 +
* někdy také postižení '''slinných a slzných žláz''' (sicca sy)
 +
* ''Mikaličův syndrom'' - uveoparotitida
 +
* artralgie
 +
* parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
 +
* synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
 +
* dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
 +
* nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin
-
zvýšena hladina CD4+ supresorové
+
== Klinický obraz ==
 +
může být zcela asymptomatické
-
často hyperkalcémie, zvýšené hladiny ACE
+
projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi
-
'''epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy''' v uzlinách a plicích
+
-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí
-
granulomy ve stěnách alveolů a i v bronchiolech
+
dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel
-
často výrazná fibróza
+
'''akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom''' - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)
-
nejspíše způsobeno hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
+
'''chronická sarkoidóza''' - pokud trvá alespoň rok
-
vyskytují se '''Schaumanova tělíska''', '''Asteroidní tělíska'''
+
== Dignostika ==
 +
RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)
 +
bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)
 +
FW, CRP, hyperkalcémie
 +
 +
hyperIg
 +
 +
vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)
 +
 +
gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)
 +
 +
HRCT
 +
 +
měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)
== Terapie ==
== Terapie ==
-
glukokortikoidy
+
často není nezbytná
 +
 
 +
glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky)
 +
 
 +
kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň
 +
 
 +
při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
-
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]
+
 
 +
při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let
 +
[[category:Pneumologie]]
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]
-
[[category:Nemoci]]
+
[[category:Interna]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:58

Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě

nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)

vyšší výskyt u nekuřáků

polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)

zvýšena hladina CD4+ supresorové

NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:

  • ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
  • kolem jsou CD4+ T lymfocyty
  • kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou


v granulech se někdy vyskytují

  • Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
  • Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách

často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)

zvýšené hladiny ACE

Obsah

Plicní postižení

v 90% známky postižení plic

restrikční ventilační porucha

epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG

v bronchiolech i stěnách alveolů

často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce

Mimoplicní projevy

  • lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
  • ztráty váhy, únavnost
  • v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
  • v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
  • někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
  • Mikaličův syndrom - uveoparotitida
  • artralgie
  • parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
  • synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
  • dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
  • nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin

Klinický obraz

může být zcela asymptomatické

projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi

-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí

dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel

akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)

chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok

Dignostika

RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)

bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)

FW, CRP, hyperkalcémie

hyperIg

vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)

gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)

HRCT

měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)

Terapie

často není nezbytná

glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky)

kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň

při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory

je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly


při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let

Osobní nástroje