Sarkoidóza

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Řádka 74: Řádka 74:
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]
 +
[[category:Interna]]

Verze z 24. 11. 2011, 16:49

Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě

nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)

vyšší výskyt u nekuřáků

polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)

zvýšena hladina CD4+ supresorové

NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:

  • ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
  • kolem jsou CD4+ T lymfocyty
  • kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou


v granulech se někdy vyskytují

  • Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
  • Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách

často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)

zvýšené hladiny ACE

Obsah

Plicní postižení

v 90% známky postižení plic

restrikční ventilační porucha

epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG

v bronchiolech i stěnách alveolů

často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce

Mimoplicní projevy

  • ztráty váhy, únavnost
  • v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
  • v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
  • někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
  • Mikaličův syndrom - uveoparotitida
  • artralgie
  • lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
  • parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
  • synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
  • dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
  • nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin

Klinický obraz

může být zcela asymptomatické

projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi

-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí

dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel

akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)

chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok

Dignostika

FW, CRP, hyperkalcémie, ACE

hyperIg

RTG hrudníku - určuje i stádia nemoci

HRCT

Terapie

často není nezbytná

glukokortikoidy

je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly

Osobní nástroje