Poškození cév ledvin

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Systémové vaskulitidy)
(Maligní nefroskleróza)
Řádka 60: Řádka 60:
== Maligní nefroskleróza ==
== Maligní nefroskleróza ==
-
vzniká na podkladě maligní hypertenze (diastola 120+)
+
vzniká na podkladě maligní hypertenze (diastola 120+) (encefalopatie, bolesti hlavy, nauze, poruchy vidění)
vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze  
vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze  

Verze z 9. 3. 2010, 01:44

Obsah

Systémové vaskulitidy

velmi často postihují ledviny

třemi imunitními mechanizmy:


Vaskulitida způsobená přímo Ig

nejlepším případem je poškození Ig proti GBM (izolované poškození glomerulárních a/nebo plicních kapilár) - Goodpasteur sy


Vaskulitida způsobená imunokomplexy

imunokomplexy usazeny v cévní stěně

  • Henoch-Schönleinova purpura
  • kryoglobulinémie - kryoglobuliny jsou cirkulující Ig, které v chladu precipitují a po zahřátí se opět rozpustí. Monoklonální kryoglobulinémie obvykle doprovází lymfoproliferativní onemocnění. Polyklonální smíšená kryoglobulinémie se nejčastěji manifestuje v průběhu chronické HCV. Depozita kryoglobulinů ucpávají drobnější cévy - purpura, artralgie, negritida. Progredující glomerulonefritida je nejvýznamnější příčinou morbidity u pacientů s kryoglobulinémií


Vaskulitida spojovaná s ANCA

u nich obdobná morfologie poškození - nekrotizující glomerulonefritida se srpky, event. se sklerotizací

v imunoflorescenci bez depozit (pauciimunitní)

Benigní nefroskleróza

renální změny u benigní hypertenze - hyalinní aterioloskleróza

nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen

Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.

Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.

Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi


Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň)

Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol - hyalinní arterioloskleróza

To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii

všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny

v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k úplné skleróze glomerulů

difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza

někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát

větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)


není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie


Maligní nefroskleróza

vzniká na podkladě maligní hypertenze (diastola 120+) (encefalopatie, bolesti hlavy, nauze, poruchy vidění)

vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze

na začátku je některá forma cévního poškození ledvin

to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol

Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudae fibrinogenu a dalších plazma proteinů, endoteliální poškození a depozice destiček

-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza přívodných arteriol a kapilárních kliček a intravaskulární trombóza

mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii a vede k zúžení lumina.

Ledviny se stávají významně ischemickými, což aktivuje RAAS (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)

Plné projevy bývají při diastole nad 120 Hg: edém papil, encefalopatie, kardiovaskulární poruchy a renální selhání

nejčastěji jsou časné symptomy spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy)

Proteinurie a mikroskopická, někdy makroskopická hematurie, renální selhání se zanedlouho na to plně projeví.

je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním

Ledviny mohou být mírně zmenšeny v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (ledviny jsou jako pokousané od blech). Fibrinoidní nekróza arteriol. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled - hyperplastický arterioloskleróza, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace. Glomeruly mohou být postiženy mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů

Trombotická mikroangiopatie

širokosáhlé trombózy v mikrocirkulaci

mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání

Příčinami může být HUS a trombotická trombocytopenická purpura


u HUS je příčinou endoteliální poškození a aktovace, vedoucí k intravaskulární trombóze

shigella-toxin z e. colli, endotel glomerulů má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu

trombóza je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích


náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT problémech, někdy krvácení, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny

u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání

často nutná intenzivní péče s dialýzou


léze jsou klasické trombotické mikroaniopatie s postižením glomerulů fibrinovými tromby

u TTP je získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru


Infarkt ledviny

většinou v souvislosti s embolizací do větví a. renalis

poměrně často u pacientů s akutní endokarditidou

větve a. renalis (aa. arciformes) mají málo kolaterál, při uzávěru vzniká klínovité ložisko infarzace (koagulační nekróza)

mnohonásobné zjizvení ledviny po mnohočetných zhojených infarktech - svraštělá ledvina


Při infarktu celé ledviny je ledvina zvětšená, prosáklá, tmavočervená

Osobní nástroje