Patologie příštítných tělísek

Z KulanWiki

reaguje na množství Ca²⁺ v krvi

nejsou centrálně regulovány, jejch činnost je ovlivňována pouze hladinou kalcia

nutný vitamín D

vápníku je asi polovina v difuzibilní formě (volné ionizované kalcium, použitelné pro akční potenciály, kintrakce svalů, koagulaci.. + další část je navázána v komplexech kalcium oxalátu, to je neaktivní)

druhá polovina je nedifundovatelná - navázaná na albumin (neutrální, neaktivní)

Hyperparatyreóza

zvyšuje hladinu vápníku v krvi (osteoporóza)

PTH:

• zvyšuje osteoklastickou aktivitu, zvyšuje kostní resorpci a mobilizaci vápníku (RANKL)
• zvýšená reabsorpce vápníku ledvinnými tubuly
• zvýšené vylučování fosfátů močí
• zvýšená syntéza vitD3 v ledvinách (zvýši vstřebávání vápníku ze střeva)

vznik i dutin v kostech (fibrózní osteodystrofie) - kostní Recklinghausen

dochází k metastatickému zvápenatění:

• ledviny
• (pemzová) plíce
• žaludek

v těchto orgánech do stěn kapilár (po výdeji kyselých iontů je pH trochu vyšší, proto snadnější ukládání tam)

Primární PTH - nejčastěji jako adenom (může být součástí MEN), nebo hyperplázie nebo karcinom

• vyšší PTH, vyšší Ca, vyšší P
• kameny v močových cestách
• zácpy
• bolesti kostí
• psychické obtíže

sekundární PTH při renální insuficienci (ledviny netvoří kalcitriol nebo nefiltrují fosfáty do moči), vzestup PTH jako reakce na hypokalcémii

• vyšší PTH, vyšší P, nižší Ca, nižší vit3
• obdobné projevy, renální osteodystrofie, kalcifikace cév, měkkých tkání

terciální hyperPTH- část příštítných tělísek získá autonomii, (i po pominutí příčiny sekundární hyperplazie), nastavena na vyšší hladinu, proto hodně produkuje (nejčastěji při CKD), dochází k hyperCa²⁺ (na rozdíl od sekundární hyperPTH)

Dg: odběry minerálů, odpady močí (hyperkalciurie, hyperfosfaturie)

zvýšení parametrů kostního obratu(kostní izoALP, osteokalcin, P1NP, CTX, zvýšená exkrece hydroxyprolinu, mírná hyperchloremická acidóza)

při současné hypovitaminóze může být hladina vápníku vyšší jenom málo

typické RTG změny kostí

k lokalizaci adenomu: sono, ev. ⁹⁹Tc-MIBI, SPECT, CT

Terapie - paratyreoidektomie

u postmenopauzálních žen může vést ke snížení kalcémie substituční léčba estrogeny, bisfosfonáty, selektivní modulátory estrogenních receptorů (a jiné léky primárně určené k léčbě osteoporózy)

nebo kalcimimetika (cinacalcet) (aktivují Ca²⁺ sensing receptor a vedou ke snížení sekrece PTH)

hydratace, až forsírovaná diuréza

Hypoparatyreóza

vede k hypokalcémii a hyperfosfatémii

nejčastěji po odstranění při operaci štítné žlázy

součástí autoimunitního pluriglandulárního syndromu I. typu (+ mukokutánní kandidóza a kortikální insuficience)

projevy hlavně z hypokalcémie:

tetanické křeče (snížení vápníku sníží nervosvalovou dráždivost), extrapyramidové poruchy (kalcifikace BG), hyperreaktivita

karpopedální spasmy, parestezie v obličeji a na končetinách

pozitivní Chvostkův (záškub v obličeji při poklepu na n. VII) a Trousseaův (křečovité postavení ruky vyvolané omezením přítoku krve do horní končetiny, např. manžetou tonometru) příznak

mohou být psychické změny, zvláště pokud je rozvoj pomalejší (úzkost, poruchy osobnosti, apatie, poruchy intelektu)

slabost, poruchy visu (katarakta), vypadávání vlasů, poruchy vývoje zubů

prodloužení QT

dg: - hypokalcémie, hyperfosfatémie, hyperkalciurie

Th: i.v. calcium gluconicum, e.v. kalcitriol (Rocartrol)

pseudohypoparatyreóza - mutace PTH receptoru

typ Ia - zvýšené PTH -> kostní změny, malý vzrůst, okrouhlý obličej, krátký krk, brachydaktylie, krátké metakarpy a metatarsy, subkutánní kalcifikace, často deficit intelektu (Albrightova hereditární osteodystrofie)

typ IIa - izolovaná rezistence na PTH, ale bez kostních změn

pseudopseudohypoparatyreóza

mutace G-proteinu

zvýšené PTH a fosfáty

snížený Ca²⁺

fenotypově podobné Albrightově hereditární osteodystrofii, ale bez poruchy kalciového metabolismu

Terapie: suplementace vápníkem a vitaminem D