Patologie štítné žlázy
Z KulanWiki
(→Hyperplazie štítné žlázy) |
(→Struma) |
||
| Řádka 268: | Řádka 268: | ||
doporučená denní dávka 200-250 ug jódu denně | doporučená denní dávka 200-250 ug jódu denně | ||
| + | |||
| + | predispozice, pokud je dlouhodobě vysoké TSH (např. při jodovém deficitu), TSH stimuluje štítnou žlázu k proliferaci a hypertrofii | ||
struma není prekanceróza | struma není prekanceróza | ||
Verze z 20. 11. 2023, 14:37
T3 - trijodthyronin (pro neosyntézu spíše svědčí vyšší fT3)
T4 - tetrajodthyronin = thyroxin
Thyreoglobulin z koloidu je prekurzor (významný tumor marker, u dobře diferencovaných karcinomů štítné žlázy, ale bývá zvýšený i u strumy, u zánětů, je to marker destrukce buněk )
Penderin - membránový transportér, co do koloidu napumpuje jód výměnou za Cl-
v koloidu vzniká monoiodthyronin a dijodthyrozin, které spolu bytvří buďto T3 nebo T4 (T4 vzniká více, T3 je aktivnější)
vážejí se na TBG, albumin, prealbumin (AKA transthyretin)
TSH (tyreotropin je z adenohypofýzy), norma 0,14 - 4,0 mIU/l (stanovování ambulantně je přesnější než za hospitalizace)
je fluktující parametr
obezita sekundárně zvyšuje TSH (je to následek, ne příčina)
folikulární buňky štítné žlázy konvertují tyreoglobulin na T3 a na T4
T3, T4 je uskladněn v koloidu, po uvolnění do krve se většina hormonů naváže na plazmatické proteiny (volného je menšina)
v krvi se měří volný T4 (fT4) - volný není ovlivněn hladinou vazebných bílkovin, je to dlouhodobá forma aktivních tyroidálních hormonů
měření fT3 má význam jen vzácně (kdy je TSH vysoké a fT4 normální. v rámci screeningu nemá smysl nabírat)
fT3 je krátkodobě aktivní, víc potentní forma
TgAb - protilátky proti tyreoglobulinu
antiTPO (TPOAg)
TRAK- autoprotilátky proti TSH receptoru (bývají zvýšené u GB, u Hashimoto..) u GB by se měly nabírat a měly by klesat, podle toho se monitoruje účinnost terapie
TBG - tvoří se v játrech naprosto nezávisle na funkci štítné žlázy (při jaterní cirhóze se syntetizje méně TBG, v krvi je tak více volné frakce T3 i T4, což zpětnovazebně sníží jejich syntézu)
funkce hormonů štítné žlázy:
- zvyšuje bazální metabolismus
- stimuluje sympatikus (ovlivňuje beta-adrenergní receptory)
- reguluje kostní metabolismus, růst dlouhých kostí (T3 zvyšuje resorpci z kostí)
- nezbytné pro vývoj mozku
- zvyšují srdeční výdej
amyloid ve štítné žláze spíše sekundární
Wolf-Chalk-fenomén - když se zdravému podá jód, tak štítná žláza přestane fungovat
Jod Basedow - hypertyreóza po podání hodně jódu u pacienta co měl karenci jódu
příjem radioaktivního iodu při hypertyreoidismu:
- celkově zvýšený příjem při Grave-Basedow
- jen ložiskově při horkém uzlu
- snížený při zánětech
screening, struma, kontrola substituce... kontrolovat jen TSH
tyreotoxikóza - léčba... kontrola fT4, fT3
hypopituitarismus, subakutní tyreoiditida - kontrola fT3, fT4, TSH
kontrastní vyšetření u tyreopatie:
před podáním kontrastu kontrola TSH, zvláště když jsou přítomné uzly
dát předtím sodium perchlorát na několik dní, ten blokuje kanály přes které jde dód do buněk
před kontrastem je možné protektivně podat chloristan draselný (ale je obtížné sehnat)
po kontrastu při tyreopatii může vzniknout i hypotyreóza i hypertyreóza
při zvýšeném TSH nabrat fT4 (+ anti TPO, anti TGO)
při sníženém TSH nabrat fT4 + fT3 + TRAK
Obsah |
Sono štítné žlázy
marker doprava (nebo nahoru), začít uprostřed, popsat horní pól, dolní pól, střed, ventrálně dorzálně
tvar, kontura, kapsule
objem = A x B x C /2
u mužů je norma 7,7 - 25 cm3
u žen je norma 4,4 - 18 cm3
echogenitu posoudit se svaly, normálně je hyperechogenní oproti svalům
echogenita závisí na velikosti folikulů a na vaskularizaci
komet tails - artefakty z krystalů koloidu, často uvnitř nebo blízko cyst, měly by dělat stín
benigní, časté, nejsou to kalcifikace
mikro x makrokalcifikace
skořápka - dobrá známka je, když je souvislá, neporušená
hyperechogenní uzly bývají neškodné
hypoechogenní uzly bývají častěji maligní
halo - ztmavění kolem nodulu - když je moc velký, je to nepříznivé znamení
jemné okraje jsou příznivé, jestli je všude dobře vidět
mikrolobulizace směrem ven jsou špatné
oválný tvat - "taller than wide" je nepříznivé (roste do hloubky)
čím větší prokrvení, tím suspektnější
horké uzly nemá cenu bioptovat, bývají benigní
TIRADS (Thyroid imaging reporting and data system)
Záněty štítné žlázy
akutní záněty jsou vzácné (jód je antimikrobiální)
Hashimotova tyreoitida (chronická lymfoplazmocelulární) =
autoimunitní poškození parenchymu + lymfocytární infiltrace, fibrózní přestavba
po infekci virem, zvýšená aktivita T-helperů, snížená aktivita T-supresorů
hlavní destrukci tyreocytů zprostředkovávají cytotoxické CD8+
často zároveň IgG proti:
- bb štítné žlázy nebo
- proti receptorům pro T3, T4
- proti tyreoglobulinu (Tg)
- proti tyreoperoxidáze (TPO) (ale ty jsou pozitivní i G-B a u 5-10% populace bez tyreopatie)
- proti TSH receptorům (TRAK)
nepřítomnost protilátek dg nevylučuje
hlavně u žen, nejčastější příčina bolestivé tyroiditidy, ale často má nespecifické příznaky, ale především je hypotyreóza (je to nejčastější příčina hypotyreózy)
při plném projevu dochází k útlaku lymfatickou tkání
tyreocyty ve folikulech vykazují onkocytární transformaci (více mitochondrií, velké oxyfilní excentrické nepravidelné jádro, nápadné jadérko, objemná eozinofilní granulovaná cytoplazma
akumulace glykosaminoglykanů
v časné fázi bývá přechodná hypertyreóza (uvolňování T3, T4 z poškozených buněk)
bývá difúzní nebo nodulární, kompenzačně může být zvětšená, až struma
může vznikat maligní lymfom, připadně i karcinom
často spojeno s jinými autoimunitami (DM1, perniciosní anémie, alopecie, M. Addison)
symptomy - ztráta vlasů, suché vlasy, zvětšená šž, zánětlivá, bolesti kloubů a svalů, poruchy menstruace (silnější, nebo nepravidené cykly) postupná destrukce - zprvu hypertyreózní, 2. fáze euttyreózní, 3. fáze hypotyreóza
ale neprojdou všichni všemi stádii, rychlost progrese závisí na genetice
pomalou progresi (dekády) mají HLA DR5, rychlou progresy (roky )HLA DR 3, HLA DR 4, HLA B8
USG - ementál, honeycomb, hyperechogenní fibrotické okrsky, perfuze je snížená, časem až atrofická
Lithium může spustit autoimunitní tyroiditidu
Subakutní granulomatózní tyroiditida de Quervainova
ročně postihne 50-100/ 1 milion obyvatel
virový původ (adenoviry, coxsacike, neštovice), není autoimunitní (je bez Ig), ale může být anti TPO
horečka, elevace zánětlivých parametrů,
bolestivá zvětšená štítná žláza, může být jen část žlázy, epiteloidní obrovskobuněčné granulomy (typu z cizích těles), jsou reakcí na koloid
novotvorba kapilár - tvorba granulomů
- 1. stádium hypertyreóza (uvolnění hormonů z rozpadajících se buněk)
- 2. stadium - hypotyreóze (v asi 10% přetrvává)
- 3. eutyreóza
UZ - hypoechogenní místa, cysty, asymetrické zvětšení, snížená mobilita, zvětšené uzliny, je nehomogenní, spíše hypoperfuze, ale v čae se hodně mení, vyvíjí
Th - analgetika, v těžších případech kortikosteroidy (prednison 20-60 mg denně), NSA, beta blokátor, časem přechodně substituce, nedávat tyreostatika
Chronická sklerotizující invazivní Riedlova tyreoitida
vzácné onemocnění neznámé etiologie (tak vzácné že starý docent endokrinolog to nezažil..)
nadprodukce IgG4 ty většinou útočí na štítnou žlázu (nebo pankreas, slinné žlázy, slzné žlázy)
T-lymfocyty lákají cytokiny makrofágy, neutrofily a fibroblasty, ty způsobí fibrózu (na rozdíl od Hashimoto)
silně fibrotizující zánět (dřevěná, železná struma) (histologiicky fibrózní tkáň, hodně T-lymfocytů a IgG4 produkujících plazmatických buněk)
přestupuje ze zničené štítné žlázy přes pouzdro naa krční cévy, příštítná tělíska, svaly, nervy.. může je utlačovat
může dojít až k paréze n. laryngeus reccurens, nebo ke stenóze trachey (železný límec)
Th - kortikoidy, substituce hypofunkce, chirurgie
Hyperplazie štítné žlázy
endemická x sporadická
Parenchymatózní (masitý vzhled) x Koloidní (medový charakter, zvýšená transparence)
difúzní x nodózní
nízká hladina T3, T4 vede ke zvýšenému uvolňování TSH -> hyperplazie
Grave-Basedow
difúzní parenchymatózní toxická struma
trias:
- hypertyreóza (vč. jejích příznaků)
- (v 60 %) oftalmopatie
- dermatopatie (oproti běžným z jiných příznaků hypertyreózy - pretibiální myxedém z GAG, těstovité otoky, ztluštění kůže, více na holeních)
bývá struma
u starších fibrilace síní, tremor, průjmy, psychózy
autoimunitní neznámé etiologie (virus, těhotenství, Lithium?) nejčastěji u žen v 3. - 4. dekádě (je to nejčastější příčina endogenního hypertyreoidismu)
jediná autoimunitida, kde Ig stimulují tvorbu
GB bývá asicuiváni s dalšími autoimunitami (revmatoidní artritida, DM1)
T- lymfocyty štítné žlázy jsou citlivější na antigeny šž, stimulují B-lymfocyty k produkci Ig, Ig stimuluje proliferaci vedoucí k hypertrofii, hyperplázii (vysoký folikulární epitel tvořící Sandersonovy polštářky )
difúzní struma se zvýšenu perfúzí - pulsans, vibrans, tremens
protilátky stimulují i fibroblasty v tkáních kolem oka (retroorbitální pojivová tkáň včetně okohybných svalů)
zvýšený fT3, fT4, snížený TSH, pozitivní TRAK, ty by se měly nabírat dále (a měly by klesat - podle toho se monituruje účinnost terapie)
UZ - nehomogenní okrsky zvětšení, ztluštění isthmu, zvýšená perfuze (vascular inferno) - lze použít k monitoraci léčby
Terapie - tyreosuprese (lepší asi 18 měsíců)
vždy může být reaktivace (relaps), typicky po stresu (dcera poprvé nepřijde domů..)
Toxická polynodózní struma
nodózní
vzniká u pacientů s dlouholetou polynodózní (netoxickou) strumou kdy z četné hyperplázie buněk dojde k mutaci receptoru pro TSH který je trvale aktivovaný
predispozice, pokud je dlouhodobě vysoké TSH (např. při jodovém deficitu), TSH stimuluje štítnou žlázu k proliferaci a hypertrofii
na scinti jsou vidět mnohočetné funkční uzly (různé části šž reagují různě na TSH, proto uzly)
hypertyreóza často vyvolána podáváním iodidů
terapie preferenčně operace / radiojód, jinak tyreostatika
po odstranění adenomu nutné nějakou dobu substituovat T3, T4, protože šž je atrofovaná z chronicky nízké TRH, TSH
Struma
struma = zvětšení štítné žlázy (muži nad 22 ml / ženy 18 ml), většinou způsobené nedostatkem jódu, může být hypo, eu, i hyperfunkční
doporučená denní dávka 200-250 ug jódu denně
predispozice, pokud je dlouhodobě vysoké TSH (např. při jodovém deficitu), TSH stimuluje štítnou žlázu k proliferaci a hypertrofii
struma není prekanceróza
může být difúzní nebo uzlová (uni/poly nodózní)
pohyblivost - při polknutí se pohne
uzly:
- studený - nevychytává jód, cysta nebo adenom, 15 - 20% riziko vzniku karcinomu
- horký - vychytává jód, většinou benigní, v 50% autonomní
- polynodální - pokud je uzlů více
podle funkce:
- hyperfunkční (toxická) - Grave-Basedow, toxický adenom, vzácně TSH-adenom hypofýzy, nádor
- eufunkční - dyshormonogenetická (porucha syntézy T3, T4), endemická z nedostatku jodu (stimulovaná zvýšeným TSH), iod lze změřit odpady močí
- hypofunkční = struma při současné hypotyreóze
strumigeny - květák, zelí, kapusta, hrušky, brokolice
Vyšetření + Dg:
palpačně měkká i elastická i tuhá, hladká i nerovná
retrosternální mohou utlačovat jugulární žíly (Pembertonovo znamení - zarudnutí v obličeji a dilatace krčních žil při vzpažení), až syndrom horní duté žíly
lobus pyramidalis může být zaměněn za uzlinu
při nálezu strumy -> SONO (u retrosternálních nativní CT/MRI) - posoudí perfuzi, strukturu (nodálnost)
benigní uzly jsou spíše pomalu rostoucí, hladké, měkké, bez fixace, izoechogenní s nízkou perfuzí uvnitř, spíše v polynodózní strumě u starších žen
pro Dg. jestli nejde o malignitu FNAB
scintigrafie je indikována při přítomnosti uzlové strumy a tyreotoxikózy (k určení dif. dg hyperfunkce šž)
+ vyšetření funkce štítné žlázy, vyšetření autoprotilátek
Terapie:
většinou není nutná, struma se pouze sleduje (klinicky + sono)
u starších s polynodózní strumou je těžké rozhodnout, zda sledovat (15leté přežívání je i při Ca celkem dobré) nebo jestli odeslat k totální tyreoidektomii
pokud je z deficitu jodu, podat Kalium jodid 100mg/den (KI u starších nemocných s nodóní strumou, kde je riziko autonomie uzlů)
nebo kombinační léčba Jodthyrox 100/100 den
u eufunkční difúzní strumy bývá zmenšení po podávání levothyroxinem (Letrox/Euthyrox), který suprimuje TSH (TSH vede ke zvětšování strumy)
TSH nesmí být léčbou zcela suprimované, cílově TSH kolem 0,5-1,0 mU/l (a nedávat dávku co zvýší fT4 nad 25 pmol/l)
chirurgická léčba při příznacích z komprese okolních struktur, při podezření na maligní etiologii, při nejistotě o biologické povazem méně často z kosmetických důvodů
u části pacientů nevhodných k chirurgické léčbě může být indikovaná terapie radiojódem
Po strumektomii:
podá se diagnostická dávka jódu, celotělová studie
po terapii (po léčebné dávce jódu) opět celotělový scan (kvůli metastázám) každé 2 roky
Hypertyreóza
Hypertyreóza = zvýšená produkce hormonů štítné žlázy
Hypertyreóza je:
- produktivní (GB, autonomní uzel, amiodaronová tyroiditida I. )
- destruktivní (Hashimoto, amiodaronová tyroiditida II.)
Tyreotoxikóza = navíc klinické projevy
- vypadávání vlasů je častý první příznak hypertyreózy
- komplex změn také v myokardu - hypertrofie, steatóza, nekróza (syndrom uštvaného srdce), až srdeční selhání
- hyperkinetická cirkulace (stálá tachykardie, hypertenze - vyšší systolický tlak, ale nižší diastolický, z dilatace systémových cév z hypoxie při vysokých metabol. nárocích), palpitace
- pravidelný třes s postižením především HKK, jemný, rychlý, někdy lépe hmatný než viditelný
- pocení, svalová slabost, osteoporóza, zvětšení ŠŽ, úbytek hmotnosti, iritabilita, nervozita, poruchy spánku, intoleracne tepla
- dermopatie - často se vyskytuje bolestivý pretibiální myxedém (cytokiny senzibilizovaných lymfocytů vyvolávají zánět fibroblastů), měkké, nehty vlhké ruce
- snížený cholesterol (ze zvýšeného metabolického obratu)
- zvýšená citlivost na katecholaminy
- oligo až amenorhea, infertilita
- vyšší glomeulární filtrace (vyšší resorpce Na+, mohou být otoky)
- zvracení, průjmy
cyklický sezónní průběh (horší v létě)
nejčastější příčinou je
- 1. Graves-Basedow (60-80%)
- 2. toxická polynodosní struma (10-20%)
- 3. toxický adenom (3-5%)
Thyreotoxická krize: - těžký, život ohrožující stav (srdeční selhání, šok) -> JIP
může být vyvolán zátěží (stresem, operací, infekcí, když pacient najednou přestane užívat léky)
vystupňování příznaků hypertyreózy
- těžký hypermetabolismus
- horečka až hyperpyrexie, profúzní pocení
- tachykardie, hyperkinetická cirkulace
- arytmie, až srdeční selhání
- neklid, agitovanost, delirium až koma
léčba tyreotoxikózy - 4P:
- propylthiouracyl
- propanolol (zpomaluje přeměnu T4 na T3), nebo případně jiné beta-blokátory (v těhotenství vadí, když se dávají dlouhodobě (IUGR, hypoglykémie, bradykardie plodu)), glukokortikoidy
- prednisolon
- paracetamol
thyreostatika, blokují tvorbů T3, T4
- methimazol - (Thyrozol) - obvyklá dávka 20-40 mg (stačí i málo), dávky nad 20 mg dávat 2x denně (nebo kojícím vícekrát denně po kojení)
- propylthiouracil (propycyl) i.v. u těžkých stavů, je možná dávat v 1. trimestru, jinak nepodávat téměř nikdy - má významnou hepatotoxicitu (2. nejvíce po paracetamolu, hlavně dětem ho nedávat)
neměnit Tyrozol za Propycil při NÚ - jsou četné zkřížené reakce - vyrážka, svědění - pro pacienty je leták (Informace pro pacienty léčené tyreostatiky)
tyreostatika - dávat asi 1 rok, do znegativnění TRAK (ale lze i déle, třeba 3-4 roky, jinak spíše tyreoidektomii)
na menší dávce (třeba 1/2 tbl ob den), u cca 40-60 % ale nemá úspěch
tyreoidektomie (přednostně) / radioizotopová léčba (KI operace, polymorbidní, senioři)
vitamin D dát před operací ŠŽ (sníží riziko pooperační hypokalcémie)
Hypotyreóza
v 95% periferní (přímo porucha šž)
pacient vypadá jako ještěrka (sluní se, nehýbe se)
DM + hypotyreóza - polyglandulární syndrom
TSH nad 4,05 lz brát jako jednoznačný průkaz tyroidální insuficence
při získané hypotyreóze
- otok obličeje, rukou, nohou (ukládání mukoidních hmot, především pretibiálně, myxedém je non-piting), vypadvání vlasů, obočí
- zpomalení lipolýzy - hypercholesterolemie, zvýšení LDL a VLDL, snížení HDL
- akcelerace aterosklerózy
- hypotenze, bradykardie, bradypsychie, zapomnětlivost, deprese
- suchá kůže, lomivá, vlasy, křehké nehty, Charvátovo (plechové) předloktí
- tupý, hrubý hlas, záhrobní hlas (GAG otok hlasivek), velký jazyk
- nesnášenlivost chladu
- svalová hypotonie, únava, bolesti svalů
- chronická zácpa, nárůst hmotnosti
- hyperprolaktinemie, vedoucí k nižším gonadotropním hormonům a nižší fertilitě (málo T3 stimuluje TRH -> víc TSH i prolaktinu)
- poruchy menstruace, infertilita
při vrozené hypotyreóze:
- nedostatek jódu - kretenismus - struma už u novorozence
- ageneze
- chybění hormonů (dyshomogenetická)
hypotyreózu může někdy způsobit imunosupresivní terapiie, méně často M. Cushing
smrtelné může být myxedemové koma - léčit na JIP, substituce + symptomatologicky
- hypotermie
- hypotenze
- bradykardie
- bradypnoe
Terapie: substituční - levothyroxin (Letrox/Euthyrox/Synthroxin/...) (ráno 20 minut před jídlem) - kolem 75 - 100 (150) ug/den (denně kolem 1ug/kg)
10-15% má příznaky i přes substituční léčbu
někdy může pomoci podávat i T3 i T4 (v poměru 1:17) (T3 ale má krátkyý poločas, klesne během dne)
může být na vině snížená absorpce, vazba tyroxinu na léky (Fe, cholestyramin), alkalizace (PPI, papaja), vliv snídaně, existuje i soft gel
titrace k TSH 1-2 mIU/l
supresní terapie někdy po hemityreoidektomii (pokud byl jen drobný uzel s pozitivní cytologií) a zůstane druhý lalok
suprese suprafyziologickými dávkami levothyroxinu, aby bylo TSH nízké
jde o chronické onemocnění - TSH musí být opakovaně nízké, po 3-6 měsících a mít i jiné známky tyreopatie
hospitalizace ovlivňuje TSH i léky - kortikoidy, dobutamin, heparin, NAS, amiodaron
TSH by se mělo nabírat za standardních podmínek, pokud možno ambulantně, pokud není vyloženě podezření na velkou tyreopatii
Euthyroid sick syndrom
AKA Non-thyroidal illness syndrom, syndrom nízkého T3(T4)
nižší hladiny TSH, fT4 (a především fT3), štítná žláza funguje normálně, ale při zánětu nebo katabolismu je tvořeno méně strukturálních bílkovin i méně enzymů, hypofýzou jeprodukováno méně TSH (zánětlivé cytokiny blokují) snižuje se aktivita dejodázy (v štítné žláze, játrech, ledvinách) která konvertuje T4 na T3
nízké T3 a T4 jsou většinou bez příznaků hypotyreózy - je to dočasný stav, po odeznění zánětu, obnovení p.o. příjmu nutrientů odezní
Subklinická hypotyreóza
elevace TSH nad referenční mez + fT3 a fT4 v referenčním rozmezí
incidence stoupá s věkem, kdy patrně i referenční rozmezí pro TSH by mělo být vyšší
subklinická hypotyreóza ale může mít symptomy (ale jen málo pacientů je má) - nejčastěji únava, suchá kůže, pocit chladu, svalová slabost, zhoršení kognice, zácpa
potenciální rizika na rozvoj srdečního selhání, ICHS, CMP, především u mladších pacientů (a s vyšším TSH) a progrese do klinické hypotyreózy (častěji při pozitivitě anti TPO, anti TG)
rizika může snížit substituce levothyroxinem
před léčbou by mělo být TSH zkontrolované za 2 - 3 měsíce k vyloučení přechodné elevace
postup:
- TSH 4,5 - 6,9 mlIU/l v věku do 65 let jen při symptomech (nad 65 let observovat)
- TSH 7 - 9,9 mlIU/l ve věku do 65 let je léčba doporučena, nad 65 léčba jen při symptomech
- TSH > 10 mIU/ml ve věku do 85 let je léčba doporučena, nad 85 let observace
Tyreopatie ve stáří
nevyšetřovat hormony štítné žlázy, pokud pro to není důvod
relativně časté (odhady až 25% seniorů má tyreopatii), vlivem pokročilého věku, strumigenů, amiodaron..
nejčastěji jako struma, často s uzly, často náhodně zjištěné při USG karotid
(na uzlovitou strumu kontraindikován u seniorů kalium iodid pro riziko zvratu autonomních uzlů, mohlo by způsobit hypertyreózu)
poté hypotyreóza (10-15% žen nad 65), která má často málo výrazné příznaky, často přisouzené všeobecnému stárnutí (proto vyšetřit TSH u každé anémie, hypercholesterolemie, deprese, nízké EKG voltáže..)
TSH tolerujeme mnohem víše (i TSH 10), ale dle klinických projevů
TSH nad 7,5 má souvislost s horší prognózou CHSS, ale nejsou data jestli to substituce zlepšuje
substituce ve starším věku sice normalizuje TSH, ale patrně to nemá žádný klinický efekt na žádné zlepšení (ani deprese)
fenotyp GB toxikózy se postupně změlčuje
u polynodózní toxické strumy vynechání léčby povede k relapsu vždy
subklinická hypertyreóza (suprese TSH, normální fT4) je nebezpečná (FiS, demence)
pokud substituci začít, tak s velmi malou dávkou (25-50 ug/den, zvyšovat cca po 1 měsíci)
Amiodaronová tyreopatie
Amiodaron - ovlivní funkce šž až u 50 % (předtím nabrat TSH, fT3, fT4), po nasazení amiodaronu kontrolní TSH za 3 měsíce
kdo má hashimoto, bývá ovlivněn méně (často už bývá přítomna atrofie žlázy)
- typ I - tam kde už je přítomná tyreopatie - můž nastartovat hypertyreózu, dříve se projeví (USG - hypoechogenní, nehomogenní, často s noduly a zvýšenou perfuzí)
- typ II - u dosud zdravé žlázy - bývá dočasná, doporučuje se symptomatická terapie, vyčkávat, ev. dát kortikoidy) (USG - velice hypoechogenní, homogenní se sníženou perfuzí
při amodaronové tyreotoxikóze neukončovat amiodaron (nebo alespoň ne náhle) hned, alespoň 2 týny dávat kortikoiidy (nebo tyreostatika) Prednison 30-60 mg denně na 1-2 týdny, potom snížit na 40 mg denně
Endokrinní orbitopatie
autoimunitní onemocnění, charakterizované:
- zvětšením objemu extraokulárních svalů očnice, orbitálního vaziva a tukové tkáně
- zvýšenou produkcí glykosaminoglykanů
- zánětlivou infiltrací
většinou u GB hypertyreózy, ale může být i u Hashimota
varianta myopatická (diplopie), varianta s větším postižením tuku (exoftalmus)
20-50% pacient s GB má EO, většinou mírná forma
komplexní terapie pro cca 3-5% nemocných
představa sdílených autoantigenů tkání orbity a tkání štítné žlázy, autoimunitní zánět vede k infiltraci makrofágů, lymfocytů, edému a fibrotizace tkání
víčkové příznaky, diplopie (šilhá jako liška), exoftalmus, myopatie, suchost oka, otoky víček (více po ránu), pálení, řezání, zardnutí, diplopie, bolest
u seniorů může být myopatie bez víčkových příznaků
nefyziologická poloha víček (není to postavení)
preseptální otok, ale pretarzálně v pořádku (obličej a tváře jsou normální, bez otoku)
většinou asymetrické (jen u tyreotoxikózy bývá častěji souměrné, více s postižením víček)
vyšetření:
- Kocher - - při fixaci je akcentace retrakce, "vyděšený pohled"
- von Graefe - chybí souhyb víčka při pohledu dolů
- Dalrymple
- Hurtlův exoftalmometr - vrchol rohovky od kosti, do 2 mm rozdílu můžebe brát jako noma
Nitrooční tlak při EO:
- statická složka - zvýšený venózní tlak, omezení odtoku
- dynamická složka - při pohybu bulbu oproti fibrózně změněnému svalu tlačí na bulbus
musí se stanovit aktivita a závažnost aktivita (při splnění 3 a více kritérií)
- spontánní retrobulbární bolest
- bolest při pohledu vzhůru, dolů či do stran (při pohybu bulby)
- zarudnutí očních víček
- zarudnutí spojivky
- otok víček
- otok spojivek
- zántělivé prosáknutí, či otok carunculy
(další možnsoti detekce aktivity jsou ultrazvukem (echogenita, rozšíření svalů, tok ve v. centralis superior), MR
Závažnost onemocnění:
- lehká EO - retrakce víček do 2 mm, lehké postižení měkkých tkání, protruze bulbu pod 3 mm, žádní či intermitentní diplopie
- středně těžká až těžká EO (alespoň 1 příznak): retrakce víčka 2 mm a více, střední nebo těžké postižení měkkých tkání, protruze bulbu 3 mm a více, nekonstantní, či konstantní diplopie
- zrak ohrožující EO - dystrofické postižení optického nervu (DON) a/nebo postižení rohovky (ulcerózní keratopatie)
Terapie
zásadní je zanechání kouření (výrazně horší průběh u kuřáků), udržení normální tyreoidální funkce
lokální léčba - umělé slzy, lubrikační masti, gely
selen - 2 x 100 mikrogramů denně na 6 měsíců - má imunomodulační efekt pentoxyfilin - 1200 mg denně na 3-6 měsíců u neaktivní formy může pomoci
1. linie pulzy solumedrolu i.v. 500mg 3 dny po sobě, 2-5 cyklů s odstupem 3-4 týdnů dle efektu (někdy zvážit rovnou dohromady kortikoidy s mykofenolátem) 2. linie - cyklosporin, mykofenolát, rituximab (anti CD20 B-lymfocytů) 3. linie - azathioprim, IVIG, cyklofosfamid
teprotmumab - antagonista receptoru IGF-I, pro terapii aktivních forem endokrinní orbitopatie
léčba velmi těžké formy EO
pulzy i.v. kortikoidů (3x 1g metylprednisonu/den)
pokud během 2 týdnů nedojde ke zlepšení, akutní dekomprese orbity (ORL - odstranění kusu stěny orbity transnasálně, oko zapadne zpět) + intenzivní lokální léčba
střední až těžká EO odeslat do specializovaného centra
zevní radioterapie
korekční oftalmochirurgické zákroky (plastiky okohybných svalů atd., po vyhasnutí aktivity, 6-12 měsíců po odeznění zánětu)
Specifika tyreopatií v dětském věku
děti mívají při hypotyreóze i při vysokých hodnotách TSH mírné nebo žádné symptomy oproti dospělýn
často lze zahájit substituci ambulantně
Tyroiditida post partum
autoimunitní zánět
většinou u pacientek s již preexistující tyreopatií (např. mírná asymptomaická/oligosymptomatická) Hashimotova tyroiditida)
během těhotenství se ještě zmírní (jako většina autoimunit), ale po porodu propukve ve větší síle
často přechodná destrukční hypertyreóza
většinou vš ustoupí do 1 roku
