Nádory jater a vývodných žlučových cest

Z KulanWiki

Verze z 12. 8. 2010, 22:27

Epitelové nádory

Hepatocelulární adenom - (benigní adenom hepatocytů) se vyskytuje u žen v souvislosti s hormonální antikoncepcí.

Méně častý u osob užívající androgenní anabolika.

Není vázán na cirhózu.

Dobře ohraničený okrouhlý tvar a hnědožlutá barva, může být obrovský s hodně diferenciovanými buňkami.

Časté hemoragie, vzácně se závažným krvácením do břišní dutiny.

Tvořen je trámci z jedné nebo dvou řad pravidelných hepatocytů, oddělenými sinusoidními kapilárami.

Maligní transformace je výjmečná.

Adenom žlučovodu - cholangiom, cholangiocelulární adenom

je intrahepatální, bělavý uzlík velký až 2 cm, většinou subkapsulární. Je tvořen malými tubuly z pravidelného kubického až cylindrického epitelu. Nemá pouzdro.

Cystadenom žlučovodu - většinou u žen středního věku jako multicystický dobře ohraničený nádor s obsahem. Velký 5 - 15 cm, častější je v játrech než v extrahepatálních cestách. Má plochou až cylindrickou výstelku. U žen může být stroma podobné stromatu ovariálnímu. Maligní zvrat v cystadenokarcinomu je možný, obzvláště u nádorů bez stromatu ovariálního typu.

Hepatocelulární karcinom (HCC, haptom) je nejčastější nádor jater.

Může mít formu četných ložisek ve všech lalocích (multinodulární HCC), nebo jako jeden velký uzel s malými satelitními ložisky (masivní HCC) nebo mnohočetná malá ložiska nahrazující téměř celá játra (difúzní HCC).

Ložiska jsou světlejší než okolí, někdy nazelenalá, často s nekrózami a hemoragiemi. Mohou mít vazivové pouzdro. Hepatocyty mají atypické jádro. Bývají uspořádány v trámcích místy alespoň čtyřřadých, oddělených kapilárami. Nádor vrůstá do jaterních žil, vznikají nádorové trombózy a intrahepatální metastázy. Obvyklé jsou metastázy do spádových uzlin a do plic.

Bolest v pravém požebří, hubnutí, teploty, zimnice, dekompenzovaná jaterní insuficience, může se objevit ikterus. U asi 1/3 nemocných možno nahmatat rezistenci v dutině břišní.

Dg. SONO, spirální CT, 70% HCC (větší nádory) produkují α-FP

Dobrou prognózu mají jen malé nádory.

Vznik souvisí s infekcí HBV a HCV, 70% HCC vzniká v játrech postižených cirhózou

další rizikové faktory: aflatoxin B, nitráty, pesticidy, insekticidy, androgeny, estrogeny

terapie má dlouhodobý smysl jen chirurgická

Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - je zvláštní podtyp HCC. Vyskytuje se u dětí a adolescentů. Nemá vztah k cirhóze. Je to velký, ohraničený uzel, často laločnatý s centrální jizvou nebo vazivovými septy. Nádorové hepatocyty mají zrnitou eozinofilní cytoplazmu bohatou na mitochondrie (onkocyty).

Intrahepatální cholangiokarcinom cholangiocelulární karcinom jater, karcinom periferních žlučovodů

je uzlovitý, šedý až šedobílý, často s centrálním jizvením. Bývají vícečetné uzly, splývající nebo solitární, s prstovitými výběžky.

Šíření intrahepatálními žlučovody a cévami je obvyklé. Vždy metastazuje do jater a regionálních uzlin, později do plic a dalších orgánů.

Cystadenokarcinom žlučovodu - ohraničený multicystický útvar s hlenem a solidními nebo papilárními šedobílými partiemi. Častější v játrech než v extrahepálních žlučovodech. Mikroskopicky se podobá cystadenomu žlučovodu, ale má znaky malignity. (jaderné atypie, mitózy, invazivní růst).

Hepatoblastom - maligní nádor jater, vyskytující se v ranném dětství, někdy už při narození jako objemný uzel nebo vícečetné uzly. Hemoragie a nekrózy jsou časté. Může být ohraničený. Často se v něm kombinují struktury trabekulárního epitelu fetálních jater, malobuněčné struktury embryonálních základů orgánů (blastém), primitivní myxoidní mezenchym a intercelulární hmoty osteoidního vzhledu, v kterých lze prokázat produkty hepatocytů (α-FP, A1A..). Může obsahovat i jiné tkáně jako chrupavka, vazivo, svalstvo, kost.. Je to nejčastější nádor v játrech dětského věku. Rychle roste, šíří se do jaterních žil, metastazuje do plic a dalších orgánů. V krvi je vysoký obsah α-FP, někdy je provázen paraneoplastickými syndromy (anémie, trombocytóza, předčasná puberta).

Neepitelové nádory

Kavernózní hemangiom - benigní subkapsulárně uložený patří k nejčastějším nádorům jater. Zpravidla klinicky němý, ztrombotizuje, zorganizuje a zfibrotizuje, vzácně zdrojem krvácení.

Infantilní hemangioendoteliom vzniká prenatálně, patří k častým nádorům jater mladého věku. Objemné solitární houbovité červenohnědé ložisko, nebo mnohočetná malá ložiska často s hemoragiemi a jizvením. Vyznačuje se hepatomegalií, špatným prospíváním, okterem a kardiální isuficiencí v důsledku mnohočetných arteriovenózních shuntů. Mortalita je nadpoloviční. Ale je benigní

Epiteloidní hemangioendoteliom - vzniká i u mladých lidí, má variabilní maligní potenciál, odvozený z endotelu (závažný, na pomezí benignity-malignity). Vystýlá sinusoidy - tvoří neostře ohraničená, často multicentrická bělavá až nahnědlá ložiska, někdy s hyperemickými lemy. Na jejich periferii pleomorfní nebo epiteloidní endotelie infiltrují sinusoidní kapiláry. Uprostřed je málo hepatocytů a více myxoidního a hyalinního stromatu s atypickými vakuolizovanými endotelovými strukturami. Hlavní projevy jsou hepatomegalie, bolest v pravém podžebří, slabost, anorexie. Může se objevit ikterus a selhání jater. Metastazuje do plic. Je indikací k transplantaci jater

Hemangiosarkom (angiosarkom) je maligní nádor z endotelu. Postihuje celá játra neostře ohraničenými šedobílými hemoragickými často houbovitými hmotami. Buňky se tapetovitě šíří sinusoidními kapilárami. Zanikají hepatocyty, vznikají nepravidelné luminizované nádorové struktury. Nádor vrůstá do větví v. portae a do vv. hepaticae, hemoragie a někdy extramedulární hematopoéza. Byl prokázán jeho vztah k používání dioxidu thoria (Thorotrast) jako kontrastní látky v rentgenologii, k arsenu při léčbě syfilis a k monomeru vinylchloridu při výrobě plastů. Hepatomegalie, portální hypertenze, krvácení do peritonea, pancytopenie, metastázy.. prognóza je velmi nepříznivá.

Nádorům podobné léze

Cystické změny jater - mohou vypadat jako nádory. Značným rizikem vzniku cholangiocelulárního karcinomu je cysta choledochu.

Fokální nodulární hyperplazie - je dobře ohraničený bledší, na periferii lobulizovaný v centru jizevnatý uzel. Většinou solitární. 1-2 cm velký. Mikroskopicky připomíná cirhotické uzlíky. Mezi nimi v chronicky zánětlivě infiltrovaném vazivu proliferují žlučovody. Většinou bez klinických příznaků.

Nodulární regenerativní hyperplazie - (nodulární transformace) postihuje celá játra a svými uzlíky připomíná cirhózu. Uzlíky jsou tvořeny hyperplastickým parenchymem, nejsou vazivová septa. Mezi uzlíky je atrofie parenchymu. Vyskytuje se u různých onemocnění s poruchami cirkulace. Může být příčinou necirhotické portální hypertenze.

Mezenchymový hamartom - je nádorová malformace, multicystický s řídkým až gelatinózním obsahem. Má i vazivové přepážky mezi cystami. Převažuje edematózní vazivo s dilatovanými cévami. Prezentuje se v ranném dětství zvětšováním břicha, resekce má výbornou prognózu.

Zánětlivý pseudotumor (myofibroblastový pseudotumor, pseudolymfom, histiocytom, plazmocelulární granulom) neliší se od podobných lézí v jiných lokalizacích. Solitární nebo vícečetná ložiska velká až desítky centimetrů, tvořená proplétajícími se svazky kolagenního vaziva s fibropblasty a myofibroblasty. Hlavně u mladých mužů. Intermitentní horečka, bolesti břicha, zvracení, průjmy, ikterus.

Nádory vývodných cest žlučových

nejsou časté, pokud se vyskytnou poblíž Vaterské papily, tak se projeví brzo

Karcinom extrahepatálních žlučovodů - extrahepatální cholangiokarcinom je nejčastěji v ductus choledochus a ve Vaterově papile. Jako holový adenokarcinom vychází ze společného jaterního vývodu. Šedobílý, polypózní, uzlovitý nebo difúzně rostoucí. Častější je u mužů, ve spojení s vývojovými poruchami, s ulcerózní kolitidou a primární sklerozující cholangitidou. Způsobuje obstrukci žlučových cest. Šíří se lymfatickými cestami podél žlučových cest, metastazuje do regionálních uzlin.

Klackinův tumor - kolem 2/3 cholangiokarcinomů, ve spojení ductus hepaticus dex a sin, může u něj být Curvoissierovo znamení (zvětšený, naplněný nebolestivý žlučník)

může se časně projevit ikterem, má špatnou prognózu pro inoperabilitu

Karcinom žlučníku - poměrně vzácný, více u žen po 70., časteji u pacientů s ulcerózní kolitidou

• většinou přítomna cholelithiáza nebo chronický zánět (přítomny Ashoffovy-Rokitanského buňky)
• rizikovým faktorem jsou i Lushkeho výběžky - aberantní žlučovody, které mohou propojovat játra se žlučníkem

většinou (85%) adenokarcinomy, v 15% dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy

• šedobílá hmota neostře infiltrující stěnu žlučníku a téměř vždy vrůstající do jater (infiltrující karcinom) nebo jako
• polypózní nebo papilární útvar s invazivním růstem ve stěně žlučníku (polypózní karcinom), nebo jako
• hlenovité hmoty (mucinózní karcinom)

Šíří se podél ductus cysticus a žlučovodů, metastazuje do spádových uzlin, vzácně do peritonea, břišních orgánů a plic, špatná prognóza, protože se diagnostikují pozdě, ikterus je až velmi pozdní příznak, předtím mohou být příznaky jako při cholelithiáze (bolesti v pravém podžebří, nevolnost, zvracení, intolerance tučné stravy, úbytek hmotnosti)

bývá možné nahmatat rezistenci, hepatomegalii a může být ascites

Dg. SONO, CT, ERCP