Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Není zobrazeno 5 mezilehlých verzí.)
Řádka 52: Řádka 52:
== Raynaudova nemoc ==
== Raynaudova nemoc ==
-
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)  
+
záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)
-
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)  
+
symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)
-
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
+
vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky
-
jde o funkční poruchy,  morfologicky jsou normální  
+
jde o funkční poruchy,  morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální  
-
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)  
+
po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)  
-
'''Raynaudův fenomén''' - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
+
 
 +
'''Raynaudův fenomén (sekundární)''' - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)  
 +
 
 +
bývá nesymetrický, progredující
 +
 
 +
 
 +
'''Terapie:''' - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
Řádka 91: Řádka 97:
== Aneurysma ==
== Aneurysma ==
-
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce  
+
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)
'''pravé''' - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
'''pravé''' - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
Řádka 104: Řádka 110:
dále:  
dále:  
 +
* kouření je jasný rizikový faktor
* úrazy  
* úrazy  
-
* vrozené defekty ''berry aneurysma''  
+
* vrozené defekty ''berry aneurysma'', Turnerův syndrom
* infekce ''mykotické aneurysma'' - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu  
* infekce ''mykotické aneurysma'' - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu  
* syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace '''hrudní aorty''' i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
* syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace '''hrudní aorty''' i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
-
* systémové vaskulitidy
+
* systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)
-
'''břišní aorta''' - nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci  
+
 
 +
'''hrudní aorta''' - 4 a více cm
 +
 
 +
'''břišní aorta''' 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci  
u mozkových tepen často v místě větvení  
u mozkových tepen často v místě větvení  
Řádka 123: Řádka 133:
* bolest z poškození žeber a obratlů  
* bolest z poškození žeber a obratlů  
* srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí  
* srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí  
-
* aneurysma může způsobit postižení perfúze
+
* bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber
 +
 
 +
Terapie:
 +
 
 +
elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen
== Disekce aorty ==
== Disekce aorty ==
Řádka 130: Řádka 144:
nejzhoubnější cévní postižení
nejzhoubnější cévní postižení
-
intramurální hematom aorty, tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)
+
intramurální hematom aorty, tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)
-
obvykle začíná ve vzestupné části  
+
obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
Řádka 146: Řádka 160:
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale '''HT''' je ten hlavní rizikový faktor - 90%
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale '''HT''' je ten hlavní rizikový faktor - 90%
 +
 +
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%
histologicky na podkladě cystické degenerace medie
histologicky na podkladě cystické degenerace medie
Řádka 151: Řádka 167:
ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)
ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)
-
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%
 
Řádka 157: Řádka 172:
* náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
* náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
* pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
* pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
-
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]  
+
 
 +
 
 +
'''Dg:'''
 +
* RTG - rozšíření mediastina
 +
* echokardiografie
 +
* CT
 +
* aortografie
 +
 
 +
'''Terapie:'''
 +
* postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
 +
* postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
 +
: operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
 +
[[category:Kardiologie]]  
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]
 +
[[category:Interna]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:46

Obsah

arterioskleróza

  • atheroskleróza
  • moenckebergova mediokalcinóza
  • hypertenzní změny cév

obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny

dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně


rizikové faktory:

hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna

nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny

komplikace AS

  • ruptura
  • ulcerace
  • aneurysma..


thrombangitis obliterans


Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

vzhled husích krků, vztah k diabetu

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna


Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi


Raynaudova nemoc

záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)

symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)

vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky

jde o funkční poruchy, morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální

po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)


Raynaudův fenomén (sekundární) - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)

bývá nesymetrický, progredující


Terapie: - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů

Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc

v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)

projevy:

  • kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
  • zrakové - ectopia lentis
  • kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace


Aneurysma

lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)

pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)


  • sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
  • fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie

dále:

  • kouření je jasný rizikový faktor
  • úrazy
  • vrozené defekty berry aneurysma, Turnerův syndrom
  • infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
  • syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
  • systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)


hrudní aorta - 4 a více cm

břišní aorta 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci

u mozkových tepen často v místě větvení

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK


příznaky:

  • útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
  • obtížné polykání z útlaku jícnu
  • přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
  • bolest z poškození žeber a obratlů
  • srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
  • bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber

Terapie:

elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen

Disekce aorty

= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

nejzhoubnější cévní postižení

intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na odstupující tepny


etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)


příznaky:

  • náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
  • pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"


Dg:

  • RTG - rozšíření mediastina
  • echokardiografie
  • CT
  • aortografie

Terapie:

  • postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
  • postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
Osobní nástroje