Degenerativní onemocnění tepen
Z KulanWiki
(→Disekce aorty) |
|||
| Řádka 35: | Řádka 35: | ||
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech | při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech | ||
| + | |||
| + | |||
| + | == Marfanův syndrom == | ||
| + | vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu) | ||
| + | |||
| + | projevy: | ||
| + | * kosterní - štíhlá postava, hyperextense kloubů, arachnodaktylie | ||
| + | * zrakové - ectopia lentis | ||
| + | * kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně | ||
| + | |||
| + | častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí) | ||
| + | |||
| + | v cípatých chlopních myxoidní degenerace | ||
| Řádka 53: | Řádka 66: | ||
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné | etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné | ||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
== Raynaudova nemoc == | == Raynaudova nemoc == | ||
Verze z 3. 11. 2009, 23:39
Obsah |
Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc
časté ale nezávažné
kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné
vzhled husích krků, vztah k diabetu
céva je tuhá, ale není zůžená
nezužuje průsvit tepny
Benigní hypertense
způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna
Arterioloskleróza
časté při hypertenzi a DM
silnostěnné cévy, zúžují průsvit
fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách
hyperplastická arterioloskleróza při benigní hypertenzi
Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)
tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka
v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech
Marfanův syndrom
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)
projevy:
- kosterní - štíhlá postava, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
- zrakové - ectopia lentis
- kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
Disekce aorty
= disekující aneurysma
intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné
obvykle začíná ve vzestupné části
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
disekce často přechází i na odstupující tepny
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné
Raynaudova nemoc
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie) Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
Aneurysma
vrozené poruchy vaziva
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce
pravé a nepravé (pseudoaneurysmata)
způsobené atherosklerózou, cystickou degenerací medie
hrudní aorta - syfilis (zvrásnění intimy, plazmatický infiltrát u vasa vasorum)
břišní aorta - aterosklerotické aneurysma
disekující aneurysma - původ v destrukci medie
u mozkových tepen často v místě větvení
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
mykotická aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury
