Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Disekce aorty)
Řádka 24: Řádka 24:
[[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Malign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyperplastická arterioloskleróza]] při maligní hypertenzi
[[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Malign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyperplastická arterioloskleróza]] při maligní hypertenzi
-
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
+
 
 +
== Raynaudova nemoc ==
 +
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
 +
 
 +
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
 +
 
 +
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
 +
 
 +
jde o funkční poruchy,  morfologicky jsou normální
 +
 
 +
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)
 +
 
 +
'''Raynaudův fenomén''' - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
 +
 
 +
¨== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)  
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)  
Řádka 38: Řádka 52:
== Marfanův syndrom ==  
== Marfanův syndrom ==  
-
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)  
+
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)  
projevy:  
projevy:  
Řádka 45: Řádka 59:
* kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně  
* kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně  
-
častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
+
častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
-
== Raynaudova nemoc ==
 
-
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
 
-
 
-
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
 
-
 
-
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
 
-
 
-
jde o funkční poruchy,  morfologicky jsou normální
 
-
 
-
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)
 
-
 
-
'''Raynaudův fenomén''' - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
 
== Aneurysma ==
== Aneurysma ==

Verze z 29. 7. 2010, 16:43

Obsah

Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

vzhled husích krků, vztah k diabetu

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna


Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi


Raynaudova nemoc

záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)

silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)

konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví

jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální

po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)

Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)

¨== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc == v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)

projevy:

  • kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
  • zrakové - ectopia lentis
  • kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace


Aneurysma

lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce

pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)


  • sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
  • fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie

dále:

  • úrazy
  • vrozené defekty berry aneurysma
  • infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
  • syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
  • systémové vaskulitidy

břišní aorta - nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci

u mozkových tepen často v místě větvení

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK


příznaky:

  • útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
  • obtížné polykání z útlaku jícnu
  • přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
  • bolest z poškození žeber a obratlů
  • srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí

Disekce aorty

= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na odstupující tepny


etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%


příznaky:

  • náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
  • pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
Osobní nástroje