Cirhóza jater
Z KulanWiki
(→Komplikace a prognóza) |
|||
| Řádka 70: | Řádka 70: | ||
sekundární hyperaldosteronismus | sekundární hyperaldosteronismus | ||
| + | |||
| + | kolem 50% cirhotiků má patologickou toleranci glukózy (+ hyperinzulinemii a periferní inzulinorezistenci) | ||
| + | |||
| + | kolem 10% z nich má DM | ||
| + | |||
Verze z 14. 8. 2010, 15:25
Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky ovklopeny vazivem.
Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.
Na povrchu jsou játra nerovná až uzlovitě hrbolatá, téměř vždy jsou tuhá. Mohou být normální nebo zvětšené, časem se však spíše zmenšují.
malouzlová - mikronodulární když mají uzlíky méně než 3 mm
velkouzlová - makronodulární když mají více než 3 mm. Většinou u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné.Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).
smíšená
atrofická cirhóza - po fázi zvětšení dojde fáze zmenšení
Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár
počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní a žlučovodové změny
- Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
- chronické virové hepatitidy
- hromadění žlučových kyselin v hepatocytech při autoimunitní destrukci hepatálních žlučovodů (primární biliární cirhóza)
- déletrvající obstrukce žlučových cest (sekundární biliární cirhóza)
- hereditární hemochromatóza (kryptogenní cirhóza)
vzácně z lékových příčin, metabolických vad (Wilsonova choroba, deficit A1A, galaktosemie, tyrosinemie, glykogenóza IV, mukoviscidóza..)
při Budd-Chiari syndromu, při venookluzivní nemoci, při konstriktivní perikarditidě a při pravostranné srdeční insuficienci (kardiální cirhóza)
Pokud je poškozování jater rovnoměrném spíše vzniknou mikronodulární cirhózy. U alkoholiků vznikají přemosťující P-C septa, která oddělují segmenty lalůčků. Septa vznikají lokálním zahušťováním jemných rovnoběžných proužků. Separované segmenty zaoblují na malé uzly bez centrálních žilek - mikronodulární pseudoacinózní cirhóza. Některé regenerující uzly se můžou zvětšit a cirhóza se stává smíšenou.
U biliárních příčin a hemochromatózy je většina změn hepatocytů v periportální zóně. Nejdříve vznikají P-P septa a teprve později P-C septa, takže vzniká mikronodulární cirhóze.
Kongenitální příčiny poškozují hlavně perivenulární hepatocyty, vznikají C-C septa.
Malouzlová cirhóza může mít v centrech zachovalé portální prostory (venocentrická cirhóza, cirhóza s obrácenou lobulací)
Venoportální cirhóza - při uzávěrech portálních větví se přidávají septa P-C a struktura vypadá jako mikronodulární pseudoacinózní cirhóza.
Vývoj cirhózy umožňuje přechody mezi malouzlovou, smíšenou a velkouzlovou formou. Některé uzly mohou být větší než jiné, všechny ale mají stejnou barvu. Vzácné nejsou ani případy neúplné cirhózy s nedokončenou uzlovitou přestavbou části parenchymu.
Inkompletní septální cirhóza - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.
ALT, AST, ALP, GMT - jsou zvýšené, záleží na kompenzaci
Komplikace a prognóza
Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater)
Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.
Perisinusoidální fibróza zvyšuje odpor cévního řečiště v jaterním parenchymu a zhoršuje metabolické možnosti jater.
Dochází k portální hypertenzi. Nejdůležitější komplikací je krvácení z jícnových varixů.
Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.
Pavoučkovité névy ze zvýšené estrogenizace a periferní vazodilataci
sekundární hyperaldosteronismus
kolem 50% cirhotiků má patologickou toleranci glukózy (+ hyperinzulinemii a periferní inzulinorezistenci)
kolem 10% z nich má DM
Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.
Často vzniká hepatocelulární karcinom, nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.
Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým.
