Anémie

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Zvýšené ztráty)
(Snížená tvorba)
Řádka 114: Řádka 114:
== Snížená tvorba ==
== Snížená tvorba ==
* nedostatek EPO (CKD, při abnormální spotřebě při infekci parvovirem B19 - virus napadající erytroblasty)  
* nedostatek EPO (CKD, při abnormální spotřebě při infekci parvovirem B19 - virus napadající erytroblasty)  
-
* nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární, nejčastější příčina anémií celosvětově, snížený příjem nebo chronické krvácení. V orgánech obraz chronické hypoxie - tygrovité srdce (hypoxická steatóza myokardu).
+
* nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární, nejčastější příčina anémií celosvětově, snížený příjem nebo chronické krvácení. Často spojeno se zvýšením TRC, v orgánech obraz chronické hypoxie - tygrovité srdce (hypoxická steatóza myokardu). Nehty jsou ploché až lžičkovitě prohloubené, jsu více lomivé a třepivé, postižení vlasů, koutků, sliznic. Charakteristická je také ''pika'' - neurobheaviorální komplikace s touhou konzumovat předměty (hlína, písek, sklo). [[metabolismus železa]]
* nedostatek folátu - makrocytární, hyperchromní (koncentrace je stejná, krvinky jsou větší), při sníženém příjmu, při terapii metotrexátem
* nedostatek folátu - makrocytární, hyperchromní (koncentrace je stejná, krvinky jsou větší), při sníženém příjmu, při terapii metotrexátem
* nedostatek B12 - hraje významnou roli ve využití kyseliny listové v organismu, při nedostatku intrinsic faktoru z parietálních buněk, po resekcích žaludku a střeva, při malabsorpčních stavech.. Atrofická glositida, atrofická gastritida s intestinální metaplazií a achlorhydrií, asi u tří čtvrtin pacientů je postižena mícha a dochází k demuelinizaci zadních a bočních provazců.  
* nedostatek B12 - hraje významnou roli ve využití kyseliny listové v organismu, při nedostatku intrinsic faktoru z parietálních buněk, po resekcích žaludku a střeva, při malabsorpčních stavech.. Atrofická glositida, atrofická gastritida s intestinální metaplazií a achlorhydrií, asi u tří čtvrtin pacientů je postižena mícha a dochází k demuelinizaci zadních a bočních provazců.  

Verze z 8. 9. 2010, 07:39

snížení Hb (pod cca 130 g/l)

nebo snížení ERY (většinou spojeno se snížením hematokritu)

normocytární (MCV 80 - 95 fl a průměr 7-8 um)

normální počet cirkulujících retikulocytů - 0,5 - 1,5%

Obsah

Anemický syndrom

  • bledost kůže a sliznic
  • únava, snížená výkonnost
  • dušnost
  • tachykardie, oběhová nedostatečnost (z hypoxie myokardu)

při hemolytických anemiích navíc

  • zvýšení u-Hb a s-Hb
  • snížení Haptoglobinu
  • hemosideróza, ikterus
  • tvorba pigmentových žlučových kamenů

Aplastická anemie

celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií

vzácné


Fanconiho anémie - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci

asi v 20% je komplikována AML


získané:

infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT

i získaná aplastická naemie může přejít v AML


mikro: dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.


Zvýšené ztráty

společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu

dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině,uzlinách a játrech

u hemolytických anemií může být výskyt gaucheroidních buněk - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech

snížená životnost ERY

nekonjugovaná hyperbilirubinemie (žloutenka)

u intravaskulárních hemolýzách hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurie, haptoglobin často úplně chybí

u extravaskulárních - pigmentové kameny ve žlučníku, snížené hladinu haptoglobinu

Posthemoragická anemie

  • po akutním krvácení normocytární, normochromní
  • po chronickém krvácení normocytární hypochromní


HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ

spojené se zvýšeným bilirubinem, žloutenkou a pigmenotvými žlučníkovými kameny

  • odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
  • enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
  • poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
  • získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)


hereditární sférocytóza - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, jsou fragilnější, jsou bez centrálního projasnění, jak jsou kulaté, jsou snadněji ničeny v sinusoidech sleziny, slezina je výrazně zvětšená, splenektomie je řešením. Někdy je klinický stav stabilní, s aplastickými krizemi po infekci parvovirem B19, který postihuje erytroblasty a na krátkou dobu zastaví erytropoézu. Dg. mikroskopicky, ERY mají také vyšší osmotickou fragilitu, při podání do hypotonických roztoků


deficit glukóza-6-fosfát dehydrogenázy

enzym tvořící glutathion. Glutathion redukuje oxidativní stres a jiné mechanizmy, poškozující ERY

projeví se často až při stavech oxidační stres zvyšující - infekce, antimalarika, sulfonamidy, nitrofurantoin, paralen, ASA, vitamin K

poškozený oxidovaný Hb je denaturován a vysráží se v Heinzova tělíska, která poškozují membránu ERY

hemoglobinopatie - vrozené

  • thalasemie - skupina defektů tvorby globinových řetězců, jejich snížená tvorba vede k hypochromní mikrocytární anemii. Nadbytek α-řetězců u β-talasémie vede k tvorbě shluků přebytečných α-řetězců s narušením membrány erytroblastů, a destrukcí už v kostní dřeni, vedoucí k neefektivní hemopoeze. β-talasémie je obecně méně závažná, ale má i vážné formy. Nejtěžší formou α-thalasemie je fetální hydrops, u heterozygotních forem jsou mírné projevy (thalasemia minor). Nejtěžší formou je β-thalasemia major - Cooleyova anémie, projevující se již v několika měsících.
při dlouhodobé léčbě trsndfúzemi se časem projeví sekundární hemochromatóza, vedoucí až ke srdečnímu selhání
  • srpkovitá anemie - tvorba abnormálního HbS, v redukované formě deformující ERY, shlukují se a ucpávají drobné cévy s ischemií a mikroinfarkty (dřeň), zároveň je zvýšená hemolýza ve slezině. Mnohočetné infarkty ve slezině postupně vyústí v její úplnou fibrózu s výrazným zmenšením (autosplenektomie). V plicích může stagnace vést ke cor pulmonale, v kůži dochází k ulceracím, především na DKK.


paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná, mutace transmembránových PIG-tailed proteinů, které způsobují vysokou náchylnost k lytickým působením C3 komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH. Poškozovány jsou i granulocyty a TRC. Častější trombózy po celém těle, HŽT, (častěji trombózy vv. hepaticae - Budd-Chiari syndrom)a zvýšená náchylností k infekcím

terapie transplantací kostní dřeně


HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ

  • mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze) - v krvi přítomnost důzně deformovaných ERY a jejich fragmentů - schistocyty
  • toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
  • osmotická hemolýza
  • vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
  • hypersplenizmus


autoimunní hemolytické anemie

mohou být komplikací SLE, lymfomů, nádorů, (virových) infekcí

dg. je přímý nebo nepřímý Coombsův test, prokazující přítomnost adherujících Ig na povrchu ERY, ev. cirkulující Ig

  • horké protilátky - IgG aktivní při 37°C, idiopatické nebo spojené se SLE nebo vyvolané léky. Hemolýza většinou vyvolána opsonizací ERY a následnou fagocytózou. Nejdříve je zfagocytována jen část membrány, ERY tak vypadají jako sférocyty, s následnou fagocytózou.
  • studené protilátky - IgM, vážící se na membránu ERY jen při teplotách pod 30°C. V akrálních částech těla se naváže na ERY, na ten se naváže C3b, při přechodu zpět do centra se IgM pustí, C3b zůstane a tyto opsonizované ERY jsou zfagocytovány, především Kupfferovými buňkami (proto extravaskulární hemolýza). Často je přítomen Raynaudův fenomén.

patří sem i hemolytická nemoc novorozenců (fetální erytroblastóza) - Rh inkompatibilita, nyní vzácná, projevuje se jádrovým ikterem - poškození CNS nekonjugovaným bilirubinem. Zelenožlutá pigmentace bazálních ganglií, thalamu, mozečkových jader a oliv. Povšechný hydrops je i rozsáhlá extramedulární hematopoéza s hepatosplenomegalií, zvětšená bývá i placenta s extramedulární hematopoézou. V periferní krvi četné erytroblasty.

Snížená tvorba

  • nedostatek EPO (CKD, při abnormální spotřebě při infekci parvovirem B19 - virus napadající erytroblasty)
  • nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární, nejčastější příčina anémií celosvětově, snížený příjem nebo chronické krvácení. Často spojeno se zvýšením TRC, v orgánech obraz chronické hypoxie - tygrovité srdce (hypoxická steatóza myokardu). Nehty jsou ploché až lžičkovitě prohloubené, jsu více lomivé a třepivé, postižení vlasů, koutků, sliznic. Charakteristická je také pika - neurobheaviorální komplikace s touhou konzumovat předměty (hlína, písek, sklo). metabolismus železa
  • nedostatek folátu - makrocytární, hyperchromní (koncentrace je stejná, krvinky jsou větší), při sníženém příjmu, při terapii metotrexátem
  • nedostatek B12 - hraje významnou roli ve využití kyseliny listové v organismu, při nedostatku intrinsic faktoru z parietálních buněk, po resekcích žaludku a střeva, při malabsorpčních stavech.. Atrofická glositida, atrofická gastritida s intestinální metaplazií a achlorhydrií, asi u tří čtvrtin pacientů je postižena mícha a dochází k demuelinizaci zadních a bočních provazců.

při neefektivní hemopoeze i při chronických hemolytických anémiích bývá zvýšena abnormálně vysoká absorpce železa z GITu, která může vést až k sekundární hemochromatóze (případně až poškození endokrinních orgánů a srdce)

porucha dřeně (např. myeloproliferativní sy, ozáření, ...)


  • Erytroblastoftýza - čistá aplastická anemie, ve dřeni chybí erytroblasty
  • Myeloftyzická anemie - při rozsáhlém postižení dřeně nádory nebo nenádorovými procesy, které tak značně omezují prostor pro krvetvorbu. Časté hemoblastózy a hemoblastomy, dále metastázy z prsu, žaludku, prostaty a plic. Dále při dřeňové fibróze, osteopetróze, granulomatózních zánětech, někdy u střádacích chorob (Gaucher, Niemann-Pick). Stěhování hematopoezy do mimodřeňových oblastí (slezina, játra, uzliny) je spojeno s vyplavováním méně zralých buněk granulopoezy a erytroblastů do periferní krve.
Citováno z „http://kulan.cz/An%C3%A9mie
Osobní nástroje