Anémie

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Zvýšené ztráty)
Řádka 59: Řádka 59:
-
'''hereditární sférocytóza''' - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, je snadněji ničen v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením  
+
'''hereditární sférocytóza''' - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, jsou fragilnější, jsou bez centrálního projasnění, jak jsou kulaté, jsou snadněji ničeny v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením  
-
'''enzymopatie''' - vrozené
 
 +
'''hemoglobinopatie''' - vrozené
 +
* '''thalasemie''' - skupina defektů tvorby globinových řetězců, jejich snížená tvorba vede k hypochromní mikrocytární anemii. Nadbytek α-řetězců  u β-talasémie vede k tvorbě shluků přebytečných α-řetězců s narušením membrány erytroblastů, a destrukcí už v kostní dřeni, vedoucí k neefektivní hemopoez. β-talasémie je obecně méně závažná, nejtěžší formou je fetální hydrops, u heterozygotních forem jsou mírné projevy (thalasemia minor). Nejtěžší formou je β-thalasemia major - ''Cooleyova anémie'', projevující se již v několika měsících.
 +
* srpkovitá anemie - tvorba abnormálního HbS, v redukované formě deformující ERY, shlukují se a ucpávají drobné cévy s ischemií a mikroinfarkty, zároveň je zvýšená hemolýza ve slezině. Mnohočetné infarkty ve slezině postupně vyústí v její úplnou fibrózu s výrazným zmenšením (autosplenektomie). V plicích může stagnace vést ke cor pulmonale, v kůži dochází k ulceracím, především na DKK.
 +
'''paroxysmální noční hemoglobinurie''' - získaná, ERY náchylnější k lýze C3 komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH. Poškozovány jsou i granulocyty a TRC. Častější trombózy po celém těle, HŽT, (častěji trombózy vv. hepaticae - Budd-Chiari syndrom)
-
'''hemoglobinopatie''' - vrozené
+
kromě hemolýzy trpí nemocní trombotickými komplikacemi a zvýšenou náchylností k infekcím
-
* thalasemie
+
-
* srpkovitá anemie
+
-
'''paroxysmální noční hemoglobinurie''' - získaná, ERY náchylnější k lýze komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH
+
terapie transplantací kostní dřeně
'''HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
'''HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
-
* mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze)
+
* mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze) - v krvi přítomnost důzně deformovaných ERY a jejich fragmentů
* toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
* toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
* osmotická hemolýza  
* osmotická hemolýza  
* vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
* vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
* hypersplenizmus
* hypersplenizmus
 +
 +
 +
'''autoimunní hemolytické anemie'''
 +
 +
mohou být komplikací SLE, lymfomů, nádorů, (virových) infekcí
 +
 +
dg. je přímý nebo nepřímý Coombsův test, prokazující přítomnost adherujících Ig na povrchu ERY, ev. cirkulující Ig
 +
 +
 +
patří sem i ''hemolytická nemoc novorozenců'' (fetální erytroblastóza) - Rh inkompatibilita, nyní vzácná, projevuje se '''jádrovým ikterem''' - poškození CNS nekonjugovaným bilirubinem. Zelenožlutá pigmentace bazálních ganglií, thalamu, mozečkových jader a oliv. Povšechný hydrops je i rozsáhlá extramedulární hematopoéza s hepatosplenomegalií, zvětšená bývá i placenta s extramedulární hematopoézou. V periferní krvi četné erytroblasty.
== Snížená tvorba ==
== Snížená tvorba ==

Verze z 8. 9. 2010, 02:03

snížení Hb (pod cca 130 g/l)

nebo snížení ERY (většinou spojeno se snížením hematokritu)

normocytární (MCV 80 - 95 fl a průměr 7-8 um)

Obsah

Anemický syndrom

  • bledost kůže a sliznic
  • únava, snížená výkonnost
  • dušnost
  • tachykardie, oběhová nedostatečnost (z hypoxie myokardu)

při hemolytických anemiích navíc

  • zvýšení u-Hb a s-Hb
  • snížení Haptoglobinu
  • hemosideróza, ikterus
  • tvorba pigmentových žlučových kamenů

Aplastická anemie

celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií

vzácné


Fanconiho anémie - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci

asi v 20% je komplikována AML


získané:

infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT

i získaná aplastická naemie může přejít v AML


mikro: dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.


Zvýšené ztráty

společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu

dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině a játrech

u hemolytických anemií může být výskyt gaucheroidních buněk - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech

Posthemoragická anemie

  • po akutním krvácení normocytární, normochromní
  • po chronickém krvácení normocytární hypochromní


HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ

  • odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
  • enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
  • poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
  • získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)


hereditární sférocytóza - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, jsou fragilnější, jsou bez centrálního projasnění, jak jsou kulaté, jsou snadněji ničeny v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením


hemoglobinopatie - vrozené

  • thalasemie - skupina defektů tvorby globinových řetězců, jejich snížená tvorba vede k hypochromní mikrocytární anemii. Nadbytek α-řetězců u β-talasémie vede k tvorbě shluků přebytečných α-řetězců s narušením membrány erytroblastů, a destrukcí už v kostní dřeni, vedoucí k neefektivní hemopoez. β-talasémie je obecně méně závažná, nejtěžší formou je fetální hydrops, u heterozygotních forem jsou mírné projevy (thalasemia minor). Nejtěžší formou je β-thalasemia major - Cooleyova anémie, projevující se již v několika měsících.
  • srpkovitá anemie - tvorba abnormálního HbS, v redukované formě deformující ERY, shlukují se a ucpávají drobné cévy s ischemií a mikroinfarkty, zároveň je zvýšená hemolýza ve slezině. Mnohočetné infarkty ve slezině postupně vyústí v její úplnou fibrózu s výrazným zmenšením (autosplenektomie). V plicích může stagnace vést ke cor pulmonale, v kůži dochází k ulceracím, především na DKK.

paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná, ERY náchylnější k lýze C3 komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH. Poškozovány jsou i granulocyty a TRC. Častější trombózy po celém těle, HŽT, (častěji trombózy vv. hepaticae - Budd-Chiari syndrom)

kromě hemolýzy trpí nemocní trombotickými komplikacemi a zvýšenou náchylností k infekcím

terapie transplantací kostní dřeně


HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ

  • mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze) - v krvi přítomnost důzně deformovaných ERY a jejich fragmentů
  • toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
  • osmotická hemolýza
  • vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
  • hypersplenizmus


autoimunní hemolytické anemie

mohou být komplikací SLE, lymfomů, nádorů, (virových) infekcí

dg. je přímý nebo nepřímý Coombsův test, prokazující přítomnost adherujících Ig na povrchu ERY, ev. cirkulující Ig


patří sem i hemolytická nemoc novorozenců (fetální erytroblastóza) - Rh inkompatibilita, nyní vzácná, projevuje se jádrovým ikterem - poškození CNS nekonjugovaným bilirubinem. Zelenožlutá pigmentace bazálních ganglií, thalamu, mozečkových jader a oliv. Povšechný hydrops je i rozsáhlá extramedulární hematopoéza s hepatosplenomegalií, zvětšená bývá i placenta s extramedulární hematopoézou. V periferní krvi četné erytroblasty.

Snížená tvorba

  • nedostatek EPO (CKD)
  • nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární
  • nedostatek B12, folátu - makrocytární
  • porucha dřeně (např. myeloproliferativní sy, ozáření, ...)
Citováno z „http://kulan.cz/An%C3%A9mie
Osobní nástroje