Anémie

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Řádka 17: Řádka 17:
* tvorba pigmentových žlučových kamenů  
* tvorba pigmentových žlučových kamenů  
 +
== Aplastická anemie ==
 +
 +
celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií
 +
 +
vzácné
 +
 +
 +
'''Fanconiho anémie''' - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci 
 +
 +
asi v 20% je komplikována AML
 +
 +
 +
'''získané:'''
 +
 +
infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT
 +
 +
i získaná aplastická naemie může přejít v AML
 +
 +
 +
'''mikro:''' dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.
== Zvýšené ztráty ==
== Zvýšené ztráty ==
 +
společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu
 +
 +
dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině a játrech
 +
 +
u hemolytických anemií může být výskyt ''gaucheroidních buněk'' - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech
 +
'''Posthemoragická anemie'''
'''Posthemoragická anemie'''
* po akutním krvácení normocytární, normochromní  
* po akutním krvácení normocytární, normochromní  
Řádka 27: Řádka 53:
'''HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
'''HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
 +
* odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
 +
* enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
 +
* poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
 +
* získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)
-
'''hereditární sférocytóza''' - vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, je snadněji ničen v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením  
+
'''hereditární sférocytóza''' - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, je snadněji ničen v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením  
'''enzymopatie''' - vrozené
'''enzymopatie''' - vrozené
 +
Řádka 43: Řádka 74:
'''HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
'''HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ'''  
* mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze)
* mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze)
-
* toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, rxotoxiny bakterií - hemolyziny)
+
* toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
* osmotická hemolýza  
* osmotická hemolýza  
-
* vlivem protilátek  
+
* vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
* hypersplenizmus
* hypersplenizmus

Verze z 8. 9. 2010, 01:06

snížení Hb (pod cca 130 g/l)

nebo snížení ERY (většinou spojeno se snížením hematokritu)

normocytární (MCV 80 - 95 fl a průměr 7-8 um)

Obsah

Anemický syndrom

  • bledost kůže a sliznic
  • únava, snížená výkonnost
  • dušnost
  • tachykardie, oběhová nedostatečnost (z hypoxie myokardu)

při hemolytických anemiích navíc

  • zvýšení u-Hb a s-Hb
  • snížení Haptoglobinu
  • hemosideróza, ikterus
  • tvorba pigmentových žlučových kamenů

Aplastická anemie

celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií

vzácné


Fanconiho anémie - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci

asi v 20% je komplikována AML


získané:

infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT

i získaná aplastická naemie může přejít v AML


mikro: dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.


Zvýšené ztráty

společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu

dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině a játrech

u hemolytických anemií může být výskyt gaucheroidních buněk - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech

Posthemoragická anemie

  • po akutním krvácení normocytární, normochromní
  • po chronickém krvácení normocytární hypochromní


HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ

  • odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
  • enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
  • poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
  • získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)


hereditární sférocytóza - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, je snadněji ničen v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením

enzymopatie - vrozené


hemoglobinopatie - vrozené

  • thalasemie
  • srpkovitá anemie

paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná, ERY náchylnější k lýze komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH


HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ

  • mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze)
  • toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
  • osmotická hemolýza
  • vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
  • hypersplenizmus

Snížená tvorba

  • nedostatek EPO (CKD)
  • nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární
  • nedostatek B12, folátu - makrocytární
  • porucha dřeně (např. myeloproliferativní sy, ozáření, ...)
Citováno z „http://kulan.cz/An%C3%A9mie“
Osobní nástroje