Rh izoimunizace

Z KulanWiki

= mateřská aloimunizace

senzibilizace matky cizími erytrocytárními antigeny, které vyvolávají produkci IgG

příčiny:

• nekompatibilní transfuze
• transplacentárně při porodu
• trauma
• potrat
• ektopická gravidita
• invazivní diagnostické a terapeutické výkony

(stačí 0,1 ml Rh+ krve k izoimunizaci)

Pokud senzibilizovaná žena otěhotní, ohrožují její IgG po přestupu přes placentu erytrocyty plodu, pokud nesou povrchové antigeny odpovídající typu mateřských protilátek. Dochází k destrukci erytrocytů, vedoucí k anemizaci plodu. Důsledky mohou mít široký klinický obraz, od lehké anemie s hyperbilirubinemií přes hydrops plodu až k odumření.

Plod je ohrožen:

• anemií - vedoucí k extramedulární hematopoeze -> hepatosplenomegalii -> poruše jaterních funkcí -> poruchy syntézy plazmatických proteinů -> ascites, anasarka, perikardiální výpotek -> hydrops fetalis
• hyperbilirubinemie - během intrauterinního vývoje se bilirubin odstraňuje placentou, po porodu dochází k jádrovému ikteru, s CNS projevy:
  • porucha příjmu potravy
  • inaktivita
  • ztráta Morova reflexu
  • vyklenutá fontanela
  • křeče

vede k smrti v až 90%, novorozenci co přežijí mají spastickou choreoatetózu, hluchotu a mentální retardaci

cca 10% těhotenství je Rh ikompatibilní (k senzibilizaci bez profylaxe docházelo u asi 20% těchto těhotenství)

při podezření na transplacentární přestup erytrocytů je doporučován rozetový screeningový test

při podezření na větší rozsah hemoragie, lze rozsah posoudit testem Kleihauer-Betke

pokud je objem fetomaternální transfuze menší než 30 ml erytrocytů (většina případů), stačí jedna profylaktická dávka anti-D globulinu

Rh D je dominantní, pokud je otec RhD negativní, dítě také negativní, pokud je otec RhD pozitivní, může být homozygot nebo heterozygot (a dítě tak může být pozitivní nebo negativní)

roste význam atypických erytrocytárních antigenů (c, C, e, E, anti-Kell, anti-Duffy, anti-Kidd... )

těhotné s Ig proti méně obvyklým antigenům mají pozitivní nepřímý Coombsův test v I. trimestru

imunohematologická laboratoř určí konkrétní typ protilátky, pokud jde o protilátky, které mohou způsobit hemolýzu, těhotné se monitorují obdobně jako při Rh izoimunizaci (u ostatních protilátek žádná nebo jen neinvazivní monitorace)

při aloimunizaci c, C a E antigeny může docházet už při titrech nižších, než 1:16

při aloimunizaci Kell antigenem, dochází k destrukci erytrocytových prekurzorů, které mají málo Hb -> anemie bez hyperbilirubinemie

AB0 inkompatibilita do jisté míry chrání matku před senzibilizací (zničeno AB0 protilátkami dříve, než se může uplatnit Rh inkompatibilita)

u nekompatibilních riziko asi 1,5 - 2% (u kompatibilních asi 16%)

v I. trimestru by každá těhotná měla mít vyšetřenu krevní skupinu a Rh screening protilátek (nepřímý Coombsův test)

u Rh- matek by měl být pozván otec dítěte k vyšetření krevní Rh faktoru

u Rh- matek je nutné opakovat vyšetření na anti-D Ig v II. a III. trimestru

pokud se anti-D Ig prokáží, je důležité stanovení titru Ig v séru, za ktirickou hodnotu, pod kterou lze očekávat vážný průběh se považuje 1:8

Indikace anti-D profylaxe:

• porod - pokud je plod Rh+ (zjistí se přímým Coombsovým testem) a matka Rh-, tak podat 300 ug do 72 hodin, po císařském řezu a komplikovaných porodech dvojnásobná dávka
• během těhotenství (není známa skupina plodu) - ektopická gravidita, potrat do 12. týdne - 50 ug, u starších těhotenství 300 ug

Při těhotenství s rizikem izoimunizace se snažíme o včasnou detekci fetální anemie

ultrazvukové dopplerovské vyšetření rychlosti krve v a. cerebri media (dobře koreluje s hladinou Hb), ascites by byl také vidět

kordocentéza při vyčerpání neinvazivních možností (možné je také provést amniocentézu a spektrofotometricky určit stupeň ohrožení plodu dle Lileyho nomogramu, z amniocentézy lze také PCR určit Rh faktor dítěte)

Th - intrauterinní transfuze, při hematokritu pod 30, nebo ultrazvukových známkách ascitu

poslední transfuze se úrpvídé nejpozzději v 34. týdnu, dále porod mezi 37. a 38. týdnem (sc)