Chronické zánětlivé dermatózy
Z KulanWiki
Obsah |
Psoriáza
lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace
autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění
- geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat
- geny vnímavosti
dědí se více po otcích, výskyt více na severu Evropy než na jihu
spouštěcí faktory: většinou bakteriální infekce (beta-hemolyt. streptokok, hledáme ORL fokusy -> výtěr z krku, nosu, hledáme granulomy v ústech a zubní záněty, gynekologické a uro infekce), virové infekce, stres, léky (beta-blokátory,antimalarika, lithium), hormonální dysbalance (puberta, po porodu)
střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží
antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže
sensitizované T-lymfocyty v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů, mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát. (Th1 + cytotoxické T-lymfocyty)
typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen, nestabilní a těžší průběh, více genetické (do 10% v dětském věku)
typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není, lehčí forma, bývá lépe zvládatelná
75 - 80% chronická stacionární
20% gutátní - diseminovaná po celém těle, po bakteriálních infekcích (nebo forma s menšími ložisky - punktata)
psoriatická erytrodermie - málo časté, nejčastěji po vysazení systémových kortikoidů, indikace k hospitalizaci a celkové léčbě, pacienti mohou zemřít na selhání srdečního oběhu, ABR, minerálovou dysbalanci, horečky, celotělové postižení
psoriasis inversa - pokud jsou postiženy kožní záhyby - na skrytých částech těla, (axily, inguinym pupek, pod prsy, genitál), lesklá zarudlá ložiska bez šupinatění, častěji v létě (tření, pocení)
PPP - erytém bez pustulek, ragády, deskvamace, omezuje pacienta
psoriasis pustulosa
- generalisata acuta - výsev sterilních pustulek, závažné systémové postižení, horečky, hospitalizace, léčba kortikoidy, náchylnost k infekcím
- palmoplantaris - bolestivé pustuly na erytémovém podkladě, potíže s chůzí
akrodermatitis supurativa continua - postihuje bříška prstů, kolem nehtů, destrukce nehové ploténky i kosti, omezuje v denní aktivitě
Diagnóza z histologického vyšetření
vznik charakteristických psoriatických lézí:
- akantóza
- dermální papily blízko povrchu, jsou bohatě vaskularizované, dilatované, bolestivé
- ztráta str. granulosum
- velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
- numulární forma je nejčastější - penízkovatá ložiska, mohou se spojovat v geografická ložiska
- ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - Auspitzův příznak, je diagnostický ale nedělá se)
Kogojovy pustuly - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis
Munroovy mikroabscesy - neutrofily ve floridních lézích pakarekatotického str. corneum rozežerou okolí svými proteolytickými enzymy
lymfocytární infiltrace zasahuje do str. bazale
mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)
(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)
Koebnerův fenomén - u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.
typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami, většinou na loktech, kolenech, sakru
80% postižení kštice, ložisková forma okcipitálně, retroaurikulárně / difúzní forma se silným šupením, časem vypadávání vlasů
v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování-piting, prohlubeniny, zakápnutí oleje pod nehet, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza), subunguální hyperkeratóza. Pokud má pacient postižení nehtů, častěji následuje i postižení kloubů.
postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů,
choroby spojené s psoriázou:
- psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny), PIP, DIP, prst může vypadat jako párek, může bolet a být ztuhlý (ranní ztuhlost), i bez viditelných změn, může být i forma bez postižení kůže (pro posouzení závažnosti se hodnotí 1. erytém, 2. infiltrace, 3. šupení)
- diabetes mellitus
- hypertenze
- hyperlipidemie, obezita
- ICHS a myopatie
- zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
- deprese
terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů, lokální masti, deriváty vitD3, dehty, kortikoidy (lepší silnější krátkodobě, než opačně), cingulin
emulancia na zvláčnění pokožky, keratolytika (salicyláty, urea), nejprve odšupit, pak léčit
imunomodulátory - obličej a inverzní formy
koupele solné, ichtamové
postupně přidávat fototerapii (nesmí se kombinovat s imunosupresivy)
biologika, vhodné že jsou bez kumulativní dávky a bez NÚ
Dif. Dg:
- seboroická dermatitida
- lichen planus
- subakutní SLE
- pytiriasis rubra pilaris
- erytrodermie jiného původu
- povrchové mykózy (je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS)
Lichen ruber planus
(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)
autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze
většinou odezní do 1 - 2 let
CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)
- hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
- hyperkeratóza
- silně svědivé
interface dermatitis - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty
změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)
hyperpigmentace - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis
Civatteho tělíska - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách
Lichen simplex chronicus
zhrubění kůže, jako lišejník na stromě
po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii
epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza
epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum
když se vyskytuje v nodulech, tak prurigo nodularis
- akantóza
- hyperkeratóza
- hypergranulóza
Roseacea
neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu
Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy). Komedony se nevyskytují
Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.
etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkohol, horké nápoje..)
Vznik nejčastěji po 40. roce
1. erytematózně-teleangiektatická forma
2. papulopustulózně-granulomatózní forma
3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže
4. roseacea fulminans - náhlý vznik abscesů
terapie: tetracykliny (erytromycin, klindamycin), metronidazol a retinoidy (izotretinoid), systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy
Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)
Seboroická dermatitida
porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí
časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů..
častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech
Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu
výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání
