Pediatrická osteologie
Z KulanWiki
Hodnoty kalcémie je u dětí skoro pořád neměnné v průběhu let
denní potřeba kalcia stoupá s věkem (kojenec kole 500 mg/den, puberťák kolem 1300 mg/den), minimum 250 mg denně u kojenců, 500 mg denně u ostatních
vitamin D2 pod 50 nmol/l je málo, (pod 25 je deficit), avšak nutné posuzovat v kontextu ALP, PTH a obsahu vápníku ve stravě
riziko fraktur ani kostní denzita nekorelue s hladinou vitaminu D2
jsou doporučení ČPS a OSPLD pro suplementaci dětí a dospívajících vitaminem D
Obsah |
Hypokalcémie
1. stavy spojené s normální nebo nízkou hladinou PTH
- neonatální tranzientní hypoparatyreóza
- DiGeorgův syndrom
- 'autoimunotní hpoparatyreóza (CAVE APS1)
- idiopatická hypoparatyreóza
- stavy po tyreoidektomii
2. stay spojené s hyperPTH
- deficit vitD
- Rachitidy z nedostatku vápníku
- pseudohypoparatyreóza
- farmaka
klinické projevy hypokalcémie: zvýšená iritabilita, parestezie, neklid, pláč, svalové záškuby
terapie v akutním stavu: 10% calcium glukonát (1 amp má 2,5 mmol vápníku), dát 1 ml na kg po dobu 15 minut, dále 1 ml/kg á 8 hodin, přejít na p.o. po 2-3 dnech
Hyperkalcémie
hladina nad 3 mmol/l, nebezpečné jsou hladiny nad 3,75 mmol/l
Spojená s hypoPTH - intoxikace vigantolem, granulomatózní choroby
spojená s hyperPTH - adenom příštítného tělíska (MEN1), inaktivační mutace CASR, hypokalciurická hyperkalcémie
projevy = polyurie, obstipace, spavost, deprese, zmatenost až koma, bradykardie, AV blok I°
terapie - rehydratace, furosemid, bisfosfonáty, kortikoidy při předávkování kalcitriolem, ev. hemodialýza
Osteoporóza dětí
snížená pevnost kostí
cca 1/3 dětí zažije frakturu
kromě dobrého stavu je pro ochranu kostí před frakturami dobrá funkce svalstva
častější jsou sekundární osteoporózy (po terapii kortikoidy, např. na Dushena, na revmatologické choroby..)
1. klinicky významná anamnéza fraktur (2 a více fraktur dlouhých kostí do 10 let věku, 3 a více fraktur do 19 let věku, nebo kompresivní fraktury obratlových těl
2. nález sníženého obsahu kostního minerálu nebo nízké kostní denzity
denzitometricky Z skoré -2,0 a méně (u dospělých T-skóre), přepočítáno na věk, pohlaví, výšku)
hlavně se hodnotí bederní páteř (nehodnoté se krček femuru, ten si děti moc nelámou
v FN Motol je i CT volumetrie kostí
snížený obsah kostního minerálu (nízká kostní denzita)
vyšetřit: KO+dif, FW, Ca, iCa, P, Mg, IgA, ATGA, TSH, jaterní testy, kalciurie, fosfatiurie
markery resorpce jsou celkem nespolehlivé
markery formace (ALP (u dětí je kostní izoforma kolem 80 % celkové ALP)
RTG, laterogram - na páteř z boku, jestli nejsou komprese obratlových těl
terapie: vápník, vitamin D, denosumab, bisfosfonáty (jsou off-label) - podle toho co chybí
paušální suplementace vápníkem není doporučována
zolendronát - á 6 měsíců i.v. (alendronát p.o. 1x týdně), většinou na osteogenesis imperfecta a na sekundýrní osteoporózu
NÚ - myalgie, subfebrilie, hypokalcémie (vzácně cytopenie, osteonekróza člistního kloubu), 1. aplikace je nejrizikovější, proto za hospitalizace
Rachitida
porucha mineralizace rostoucí kosti
kalcium + fosfor se vlivem ALP mění na hydroxyapatit (kost)
diagnostika - klinický obraz - genua valga / vara, rachitický růženec, Harrisonova rýha (okraj žeber se vtahuje k bránici), kachní kůže, bolesti kostí
lab. - vápník, vit D, ALP, PTH
Rachitidy z nedostatku vápníku
mají výrazně zvýšené ALP (často nad 15násobek), vyšší PTH, kalcémie nemusí být snížená
Nedostatek z potravy - deficit přísunu Vit D a vápníku
Porucha metabolismu vitD - hydroxylace nebo receptoru
aby rachitida nevznikla, profylaxe vit D - do 12 měsíců 1 kapka Vigantolu denně
terapie 4 kapky Vigantolu na 3 měsíce (od 1 roku více, až 12 kapek denně)
Rachitidy fosfopenické
snížený fosfor, zvýšený ALP (10-15násobek), normální parathormon
Nutriční - u nedonošenců, dostávají kapsle
Zvýšený FGF23 - vylučuje se více fosforu do moči, v 80% X-vázané, terapie fosfátovým roztokem + vitaminem D s cílem normělizace ALP, a nebo Burosuma
Tubulopatie ledvin - také vedou k hyperfosfaturii
