Nádory plic
Z KulanWiki
Obsah |
Benigní nádory plic
nejsou časté
dlaždicový papilom - z povrchového epitelu
adenomy - z bronchiálních žlázek
chondrohamartomy
fibromy, lipomy, myxomy
Prekurzorové léze
dysplazie metaplastického dlaždicového epitelu -> CIS
atypická adenomatózní hyperplazie (z té vznikají hlavně adenokarcinomy)
difúzní
Paraneoplastické syndromy
projevují se u 1 - 10% ca plic, i u nemalobuněčných
akcelerovaná hyperkoagulace, časté tromboembolie, migrující flebitidy, hyperkalcémie, hyperfosfatemie..
Paraneoplastický syndrom I - produkce různých polypeptidů (ACTH - Cushing), (ADH - hyponatrémie), (PTH, 5-HT)...
Paraneoplastický syndrom II - vzdálené působení
- Lambert-Eatonův myastenický syndrom
- periferní neuropatie
- hypertrofická plicní osteoartropatie - paličkovité prsty s bolestmi
Karcinom plic
bronchogenní karcinom je v ČR nejčastěji se vyskytujícím zhoubným nádorem (ročně nově dg cca 6500 pacientů, 5500 zemře)
je příčinou téměř 1/3 všech smrtí na zhoubné nádory
abnormality jsou nejčastěji u chromozomů
delece chromozomu 3p se objevují u téměř všech malobuněčných a většiny nemalobuněčných karcinomů
mutace p53 se objevuje u 80% malobuněčných a 50% nemalobuněčných karcinomů
kouření, CHOPN, silikóza, azbest, práce v uhelných nebo uranových dolech, kominík..
klasické dělení na malobuněčné a nemalobuněčné, dříve byl obdobný terapeutický postup (nyní však u nemalobuněčných často léčba odlišná)
Klinické projevy:
- nejčastějším prvním příznakem je kašel (50 - 75% nemocných)
- nejprve většinou suchý a dráždivý, postupně při zánětlivých komplikacích produktivní (většinou vzniká u kuřáků, kteří už stejně chronickým kašlem trpí, tam je důležitá změna frekvence a charakteru kašle )
- úbytek na váze, noční poty, horečky (z imunitní odpovědi na nádor pomocí TNF alfa, IL-1beta)
- hemoptýza se objevuje u 20 - 30%
- bolest na hrudi taktéž v 30 - 45% (způsobena přímou invazí nádoru do pleury nebo hrudní stěny)
- dušnost většinou v pokročilých stádiích onemocnění, způsobena útlakem bronchu nádorem, zvětšenou lymfatickou uzlinou (velmi citlivý marker špatné prognózy) 37-57%
- paličkovité prsty, hypertrofické osteoartropatie 21%
- invaze do perikardu může vést k arytmiím, známkám srdečního selhání nebo perikarditidy
- metastázy často do nadledvin (proto po CT plic a nálezu karcinomu se dělá CT břicha, pro zjiětění metastáz do nadledvin i jinde)
- útlakem při Pancoastově tumoru (cokoliv v apexu plic utlačující okolí:), operace může být přínosná i u pokročilých stádií
- syndrom horní duté žíly (obrovský otok hlavy, flush, prosáknutí spojivek) -> kortikoidy, ozáření..
- postižení sympatiku - Hornerova trias (ptóza, mióza, enoftalmus, anhydróza)
- útlakem n. laryngeus recurrens k chrapotu až paréze hlasových vazů, nebo bolesti ramene, parestezie HK
Diagnostika.
- CT - hrudník + břicho, u SCLC i CT hlavy a scintigrafie skeletu
- RTG - zadopřední a boční snímek hrudníku, může být patrný pleurální exsudát velkého objemu, s krví a nádorovými buňkami
- bronchoskopie - určení rozsahu onemocnění
- cytologická nebo histologická verifikace je nezbytná
- invazivní chirurgické vyšetřovací metody (videothorakoskopoie..)
může být zvýšený CEA (carcinoembryonic antigen)
cíle diagnostiky:
- lokalizace a velikost nádoru
- vztah k okolním strukturám (prorůstání..)
- regionální rozsah
- vzdálené metastázy (mozek, játra, skelet, nadledviny, plíce, podkoží, uzliny, ledviny)
- morfologická verifikace a určení typu - vždy nutná před zahájením léčby
- komplikace vzniklé progresí nádoru (např. paraneoplast. sy)
Histopatologie
NSCLC - Nemalobuněčné karcinomy: - spíše tendence k lokoregionálnímu šíření - lymfogenně, mají nižší růstovou aktivitu (ale tím i nižší chemosensitivitu), bývá možná chirurgie, radioterapie. Představují 80% všech plicních nádorů
obecně mají hojnou cytoplazmu s malým jádrem
- dlaždicobuněčný karcinom (35 - 65%) - typicky u kuřáků, invazivní, vzniká nejčastěji v hilu, ve stěně bronchu. Může produkovat PTH (vyší s-Ca, fraktury z demineralizovaných kostí)
- Má solidní hnízda a pruhy buněk s obšírnou cytoplazmou, můstky, keratinové perly. Vznikají velké nekrotizující léze, pokud se rozpadnout, tak vznikná Joresova kaverna
- adenokarcinom (15 - 35%) - mohou být z bronchů i z plicního parenchymu, vzniká více periferně v plicích, nekuřáci mají nejvíce tento. Roste pomalu, ale metastazuje dříve. Je ho více typů, podle toho z jakých žlázek pochází
- acinární
- papilární
- solidní
- bronchoalveolární - ten nahrazuje původní alveolární výstelku, struktura plic je dobře zachovalá, roste podél sept jako po lešení (vzhled motýlů sedících na plotě), může být mucinózníé
- velkobuněčné karcinomy (5 - 20%) - špatně diferencovaný (tak že nelze říci jestli vznikly z dlaždicového epitelu nebo ze žlázkového), neprodukuje hlen, metastazuje do jater, mozku
klasifikace vychází z TNM, podle toho se určí stádium I.-IV. (je na to tabulka)
podle toho léčba:
- I. - chirurgická resekce
- II - resekce + adjuvantní chemo (platina + vinorelbin/gemcitabin/taxan/permetrexed) , ev. radio
- III - inoperabilní, většinou léčba jen ke zmenšení nádoru
- IV(= metastázy) - systémová chemoterapie s paliativním záměrem
chemoterapeutika:
- PG - cisplatina, gemcitabin
- PV - cisplatina, vinorelbin
- CP - karboplatina, paklitaxel
- PD - cisplatina, docetaxel
SCLC - Malobuněčné karcinomy:
malobuněčné karcinomy (20%) - jsou agresivnější, v době diagnózy jsou již často diseminované, nedají se tedy moc léčit chirurgicky (malobuněčné jsou moc malé na vyříznutí), ale více chemosenzitivní i radiosensitivní
sice jsou "malé", ale jsou 2x větší než lymfocyt, s velkým jádrem, výrazným jadérkem, skrovnou cytoplazmou
šíření hlavně hematogenně (CNS, plíce, játra, nadledviny, kosti, kůže) metastazování - je ze všech nejmalignější
má vysokou spojitost s kouřením, může vyrůstat centrálně nebo na periferii
je to neuroendokrinní nádor (časté paraneoplastické syndromy, např. ACTH -> Cushing sy) - má neurosekreční granula (barvitelná Ig proti membránám - chromograninem)
nejčastější příčina SIADH, ektopické produkce ACTH apod.
malé buňky připomínají oves - ovískový karcinom
dříve dělení na:
- limitované onemocnění - omezeno na jednu plíci
- extenziví - víc než limited (postižerní na obou stranách)
nyní dělení dle TNM (je na to tabulka), určí stádium
u neléčených medián přežití kolem 12 týdnů, při terapii 14 - 20 týdnů
k léčbě se přistupuje jako k systémovému onemocnění
vždy primárně kombinovaná chemoterapie:
PE - cisplatina, etoposid
operace jen u T1-2 N0 M0 periferní forma
nebo salvage operace u pacientů s lokálním relapsem
je agresivní, bez terapii medián přežívání je u limitovaného stadia 12 týdnů, u extenzivního 5-6 týdnů (s léčbou zhruba pětinásobek)
kombinovaný karcinom' - má komponentu malobuněčného nádoru a současně buňky jiného histologického typu
Neuroendokrinní tumory
tumory buněk co jsou normálně v bronších
25% karcinoidů je v plicích (zde je vždy maligní)
- malobuněčný karcinom (nejhorší z nich)
- tumorlet - lokální hyperplazie, např. při chronických fibrózních procesech, tvoří solidní hnízda ovískových buněk
- typický karcinoid - vyrůstá z velkých bronchů, tvoří polypoidní útvary, bývá zdrojem hemoptýzy, endobronchiálně, polypózně, chromogranin
- atypický karcinoid - subpleurální, často vícečetně, mitózy, atypie, mohu být nekrózy, horší prognóza, obtížná predikce
tyto karcinoidy jen zřídkakdy vykazují karcinoidový syndrom, jako je u GIT karcinoidů
Sekundární nádory plic
jsou velmi časté při hematogenní diseminaci
- karcinom prsu
- karcinom plic
- GIT nádory, žaludek, pankreas
- mezenchymové nádory (sarkomy - melanoblastom)
- světlobuněčný karcinom ledviny
- štítná žláza
- thrombangitis obliterans - ucpání cévy v plicích
