Nádory měkkých tkání

Z KulanWiki

jakékoliv nádory neepiteliální tkáně jiné než kostí, chrupavky, CNS, hematopoetické a lymfoidní tkáně

-> svaly, vazivo, cévy, intersticium, mezi orgány, etroperitoneum, končetiny..

benigní 100 : 1 maligní (bez svalů skeletu)

predispozující je radiace, popáleniny, vystavení toxinům

histologická klasifikace je zásadní, u sarkomů je pro predikci důležitý grading (na stupni diferenciace)

Nádory tukové tkáně

Lipom - benigní tumor tukové tkáně jsou nejčastější benigní nádory měkkých tkání v dospělosti

• konvenční lipom - nejčastější, měkký, žlutý, dobře opouzdřený, různé velikosti. Obsahuje maturované bílé tukové buňky
• myolipom
• vřetenitý? (spindle-cell)
• myelolipom
• pleomorfický (= mnohotvarý)
• angiolipom

většinou jsou pohyblivé, pomalu se zvětšující, nebolestivé

ale velká ložiska tuku na trupu mohou být rozměrnější, než se zdá

Liposarkom - maligní neoplazie adipocytů, nejčastěji v páté a šesté dekádě. Většinou vznikají z hlubokých tukových tkání nebo z viscerálního tuku.

většinou dobře ohraničená ložiska

• dobře diferencovaný - dobrá prognóza
• myxoidní - hojná hlenovitá extracelulární hmota, dobře diferenciovaný, dobrá prognóza
• lipoblastový - naprostá převaha lipoblastů
• okulatobuněčný - agresivní, velmi maligní s lipoblasty (fetální tukové buňky) mají špatnou prognózu

Fibrózní nádory

Nodulární fasciitida - benigní reaktivní fibroblastická proliferace, která se typicky vyskytuje u dospělých na hřbetní straně předloktí, dále na hrudi a zádech. Většinou pacient příchází s několik týdnů rostoucím solitárním rychle se zvětšujícím, někdy bolestivým ložiskem. Většinou několik centimetrů v největším rozměru, nodulární, špatně ohraničený. Obsahuje náhodně uspořádané nezralé fibroblasty, četné myxoidní stroma. Fibroblasty mohou mít různé tvary.

Osifikující myositida - obsahuje metaplastickou kost, většinou se vytvoří v proximálních svalových skupinách končetin u atletických mladých lidí nebo po traumatu. Postižené místo je nejprve natekléa bolestivé, časem se přetvořující na nebolestivé, tvrdé, dobře ohraničené ložisko. Je důležité odlišit toto ložisko od extraskeletálního osteosarkomu.

Fibromatóza - skupina fibroblastických proliferací, charakteristických infiltrovaným růstem a s častým opětovným výskytem i po odstranění. Některé formy jsou lokálně agresiví, ale nemetastazují. Šedo-bílé, tuhé, špatně ohraničené, infiltrující, 1 - 15 cm, složeny z myofibroblastů, některé jsou více buněčné, některé spíše s kolagenem

• povrchová fibromatóza - v povrchové fascii (např. Dupuytrenova kontraktura, penilní fibromatóza). Způsobují deformity v dřívějším věku
• hluboká fibromatóza - desmoidní tumory - břišní dutiny a svalů trupu a končetin, některé mohou být součástí Gardnerova syndromu

Fibrosarkom - maligní tumory z fibroblastů. Většinou se objevují u dospělých, typicky v hlubokých tkáních hýždí, kolena a retroperitonea. Rostou pomalu a většinou se diagnostikují až po několika letech růstu. Jsou měkké, špatně ohraničené, infiltrující , často s oblastmi hemoragií a nekróz

Fibrohistiocytální tumory

směs fibribastů a lipidy nacpaných buněk připomínající aktivované makrofágy, nádorové buňky mohou být obojího typu

Dermatofibrom - benigní fibrózní histiocytom, celkem časté u dospělých, oválné do 1 cm pohyblivé noduly v demis nebo v podkožním vazivu. Typicky obsahují jemné, provázané vřetenovité buňky smíchané s pěnitými histiocyty bohatými na lipidy, Okraje lézí bývají infiltrující, ale výraznějsší invaze nebývají.

Maligní fibrózní histiocytom - různé typy sarkomů měkkých tkání, charakterizované výrazným cytologickým pleomorfismem, přítomností vícejaderných buněk různých podivných tvarů se storiformním uspořádáním (storiformní = jako rohože). Většinou jsou 5 - 20 cm velké, šedo bílé, neopouzdřené, často vypadají ohraničeně (ale nejsou). Většinou se vyskytují v podkožních tkáních a ve svalstvu proximálních končetin nebo v retroperitoneu. Někdy po ozáření (jizvy po odstranění karcinomu prsu. Většinou jsou extrémně agresivní a často brzy metastazují.

Bednářův nádor - vzácná pigmentovaná varianta protuberujícího dermatofibrosarkomu

Tumory hladkého svalstva

Leiomyom - benigní, časté, dobře ohraničené, mohou vzniknout kdekoliv v těle (v kůži u arector pilli a u cév), nejčastěji ale v děloze

Leiomyosarkom - 10 - 20% sarkomů měkkých tkání, většinou se vyskytují u dospělých žen, nejčastěji u kůže a hlubokých měkkých tkání končetin a retroperitoneum. Nejčastěji mají podobu tuhé nebolestivé útvary, retroperitoneální mohou být velké a utlačovat okolí. Jsou to vřetenité buňky s jádrem tvaru cigarety,

Tumory příčně pruhovaného svalstva

Rhabdomyom myokardu - s tuberózní sklerózou postihující glii

Rhabdomyosarkom

skoro všechny nádory svalů jsou maligní

objevuje se před 20. rokem, nejčastěji se vyskytují na hlavě, krku a močopohlavní soustavě (přesto že tam vlastně pořádně svalstvo není)

rozdělují se podle věku ve kterém se vyskytují

• embryonální - sarcoma botryoides - vypadá trochu jako hydatiformní mola (růžový hrozníčkovitý grepovitý útvar), velice řídká vazivová tkáň, jsou ze svaloviny dna pánevního (u holčiček vagina, u chlapečků močový měchýř)
• alveolární - juvenilní 20-30 let - poměrně častý výskyt v krku
• adultní - pleomorfický vzhled - nápadně velké (raketové bb (tenisová raketa))

rhabdomyoblast je diagnostická buňka u všech z nich, má granulární eozinofilní cytoplazmu s tlustými i tenkými filamenty, mohou být oválné nebo prodloužené (pulci)