Patologie pankreatu
Z KulanWiki
Obsah |
Malformace
Akcesorní (aberantní) pankreas - heterotopie pankreatické tkáně, nejčastěji ve stěně duodena, žaludku nebo jejuna. Méně často v Meckelově divertiklu, v žlučových cestách, v játrech..
Ektopická lokalizace - pokud je ve stěně žaludku/duodena, pokud aciny a vývody neústí do duodena, dochází k cystické dilataci -> stenóza
relativně často umístěna v Meckelově divertiklu (stejně jako žaludeční žlázky)
Pancreas annulare - obkružuje duodenum jako kompletní nebo inkompletní prstenec. Způsobuje stenózu duodena. Často se projevuje u Downova syndromu
Pancreas divisum - vzniká nesplynutím obou embryonálních základů, může mít anomální pankreatické vývody může být predispozicí pro recidivující pankreatititdu.
Cysty pankreatu - vznikají chybným vývojem pankreatických vývodů. Můžou být solitární nebo mnohotné - cystóza. Mají kubickou nebo oploštělou výstelku. Velikost kolísá od několika milimetrů až k velkým cystám unilokulárním nebo multilokulárním.
cystóza pankreatu může být součástí splanchnocystózy v kombinaci s cystózou ledvin a jater. (U vzácné von Hippel-Lindau nemoci se kombinuje s angiomy v retině, mozečku nebo mozkovém kmeni).
Regresivní změny
Atrofie - může doprovázet různé kachektické stavy. Při zůžování průsvitu arteriol je ložiskový zánik parenchymu doprovázen proliferací vmezeřené pojivové tkáně s chronickou zánětlivou celulizací. Povrch je granulární. Proces vzdáleně připomíná jaterní cirhózu,
Když je mezi lalůčky atrofické pankreatické tkáně zmnoženo tukové vazivo, obraz odpovídá lipomatózní atrofii zmnožení může být takové že se celý orgán jeví zvětšený.
Při uzavření pankreatického vývodu (kamenem, nádorem) vzniká sekundární atrofie pankreatu - duktogenní atrofie. Tlak hromadícího se sekretu vede k cystické dilataci vývodu - ranula pancreatis. Atrofie postihuje pouze exokrinní složku. Pokročilá atrofie vede ke snížení funkce a ke známkám malabsorpce.
Záněty
AKUTNÍ PANKREATITIDY
symptomy:
- náhle vzniklé kruté bolesti nadbřišku, které vyzařují typicky pásovitě do zad (zhoršuje se vleže, úlevová poloha v předklonu) (pokud bolest ustává, tak nejspíše kvůli šoku)
- nauzea, zvracení (které nepřináší úlevu)
- teploty, hypotenze, tachykardie, až hypovolemický šok
- enzymová dysbalance (vzestup amyláz a lipáz v krvi (a/nebo moči) na více než trojnásobek normy)
- někdy Cullenovo znamení - někdy černo-modré modřiny kolem pupku
rizikové faktory:
- abůzus alkoholu
- žlučové kameny (proto cca 2x častěji u žen, ženy mají častěji žlučové kameny)
- kouření
Akutní edematózní pankreatitida - (75%) (intersticiální nehnisavá ) většinou benigní s dobrou prognózou, vznikající v průběhu různých bakteriálních a virových infekcí (spála, sepse, spalničky, CMV). Obvykle průvodním jevem epidemické parotitidy a může přicházet i při intoxikacích. Pankreatická tkáň je výrazně edematózní (pancreatitis serosa). V edematózním prosáklém intersticiu je přítomna zánětlivá celulizace. Může být výpotek v dutině břišní, nebo v retroperitoneu. Vzácně může přejít do akutní hemoragické nekrotizující pankreatitidy.
Akutní hemoragická pankreatitida - (15 - 25%) hemoragická nekróza pankreatu je relativně častá. Unikají aktivované pankreatické enzymy do parenchymu, spojené s extenzivní destrukcí a hemoragiemi pankreatické i okolní tukové tkáně. Obraz náhlé příhody břišní, leukocytóza. Časté komplikace, infekční komplikace nejčastější příčinami smrtí (bakterie infikují poškozenou část pankreatu, zdravou část ne, - infikované nekrózy a abscesy, oba typy mohou vést k pankreatogenní sepsi)
etiologie:
- nejčastěji cholelitiáza (kámen rozevře papilla Vateri, způsobující reflux duodenálního obsahy s aktivovanými trávícími enzmy)
- alkoholizmus (často se rozvine po excesu pití, alkohol může snížit tonus v Oddiho sfinkteru, snazší reflux z duodena, snižuje vizkozitu pankreatické šťávy, může vytvořit zátky ucpávající vývody, tlak poškozuje pankreatické buňky a vede k aktivaci enzymů. Alkohol tak stimuluje uvolňování cytokinů vyvolávajících imunitní zánět, tvoří reakce vedoucí k tvorbě kyslíkových radikálů)
- vysoká hladina TAG
- trauma (komprese tkáně k páteři), ischemie, šok
- infekce (endotoxin), nebo při jiných infekcích - parotitis, VZV, HSV, Coxsackie, CMV, HBV
Zásadní roli hraje předčasná aktivace pankreatických enzymů a poškození buněk acinů. Proteolýza, lipolýza, zeslabení cévní stěny.
Aktivovaný tripsin má klíčový význam v aktivaci ostatních pankreatických enzymů. Spolu s chymotrypsinem aktivuje fosfolipázy, jejichž působením dochází k dalšímu poškozování buněčných membrán. Elastáza poškozuje stěny cév a enzymy tak pronikají do krve. Otvírá se koagulační kaskáda s vyústěním do DIC. Rozvíjí se celková šoková reakce organizmu (únikem vazodilatujících kininů do krve, vedoucí k hypovolémii), zvýšená teplota, zánět, SIRS. Přímým působením aktivované pankreatické lipázy vznikají nekrózy okolní tukové tkáně.
může dojít k tvorbě pankreatických pseudocyst, mohou prasknout, infikovat se (abscesy)
Kromě lokálního působení pronikají aktivované enzymy i do krevního oběhu. Můžou se podílet na vzniku ARDS (dušnost, cyanóza) - což je hlavní důvod úmrtí na pankreatitidu
u těžké formy nastupuje rychle paralytický ileus, smrt v důsledku septických komplikací
nemocný může být zmatený, psychická alterace je prognosticky neobyčejně závažným znamením
Charakteristický morfologický obraz - serózní až hemoragický exsudát, pankreas je zduřelý a edematózní. Objevují se našedlé ložiskové nekrózy, které kolikvují a stávají se hemoragickými. Někdy hemoragie splývají a zasahují i do okolí. U zvlášť těžkých případů podléhá nekróze celý pankreas. V retroperitoneu pak najdeme rozsáhlý hematom, v kterém lze rozpoznat zbytky nekrotické pankreatické tkáně. V tukové tkáni v okolí jsou Balserovy nekrózy - četná různě velká žlutobílá ložiska nekrózy, někdy křídovitého vzhledu. Nekrózy vznikají intracelulírním štěpením tuku na glycerol a mastné kyseliny, jež s vazbou na kalciové ionty vytváří vápenatá mýdla. Časem může dojít k hypokalcémii.
Dg:
- amyláza, lipáza (musí být 2 - 3x nad), celková amyláza je zvýšená 2 - 12 hodin od začátku
- sono břicha - může objasnit biliární etiologii, velikost slinivky, ložiska, městnání v žlučových cestách
- hypokalcémie (vápník se váže na mastné kyseliny při vzniku nekróz tukové tkáně)
- kalémie - nejprve může být nižší z opakovaných zvracení, stoupá při plném rozvoji těžké formy
- urea nad 7 mmol/l je nepříznivý prognostický ukazatel
- CT s kontrastem (dělá se 2x), ERCP - zlatý standart, jestliže je podezření na biliární etiologii
- někdy hypreglykemie s glykosurií, zvýšení bilirubinu, ALT, AST
- CRP (pokud vysoký - cca nad 120 mg/l značí nekrotickou formu)
- prokalcitonin - při osídlení nekrotických ložisek bakteriemi
Terapie:
- konzervativní:
- absolutní hladovka, (max 2 - 5 dnů při nekomplikovaném průběhu)
- kompenzace hypovolemie - krystaloidy, kolem 6.000 - 8.000 ml /24 hod
- enterální výživa do jejuna při déletrvajícím hladovění
- analgetika - opioidní (pethidin), tramadol (morfin ne, ten může zvýšit kontrakci Oddiho svěrače)
- omeprazol k prevenci stresových vředů
- antibiotika v případě infekce pankreatické nekrózy, v cca 50% dojde do 3 dnů k infekci, 1. den ATB většinou netřeba, (e. coli, p. aeruginosa, s. aureus, klebsiella, proteus..) - cefalosporiny II. gen., metronidazol, chinolony (ev. karbapenemy)
- podpora dýchání (zvláště u ARDS, výpotků v pleurální dutině..)
- endoskopická papilosfinkterotomie - k uvolnění žlučových cest od blokády konkrementem
- chururgická:
- laváž dutiny břišní - k odstraněníní nekrotických mas a toxinů
- léčba komplikací (rozsáhlé nekrózy, abscesy..)
komplikace + prognóza
- Ransonova kritéria - při přijetí a za 48 hodin (věk, změna aminotransferáz, leukocytů a glykémie) (lehká/středně těžká/těžká forma)
- sekundární infekce nekróz 40 - 70%
- kandidová infekce- 40% mortalita
- pankreatický absces, pankreatická pseudocysta
- DIC
- TEN
CHRONICKÁ PANKREATITIDA
chronický perzistující zánět pankreasu, vedoucí k jeho trvalým strukturálním změnám
- fibrotizace
- atrofie (exokrinní i endokrinní složky)
- kalcifikace
- stenózy a dilatace duktů
způsobeny opakovanými akutními pankreatitidami, především alkoholismem (+ genetika..), cystická fibróza, nádory, trauma
symptomy:
- bolest, stálá, po několik hodin až dnů, klasicky lokalizována do okolí pupku, odkud se šíří pod oba oblouky žeberní k zádům
- dostavuje se záhy po jídle a bývá tak intenzivní, že se nemocní bojí jíst -> hubnutí
- stolice - častá, objemná, mastná, s nestrávenými zbytky potravy, jílovitého charakteru (kvasná - nezapáchající)
- deficity vitamínů (hlavně rozpustné v tucích)
- pokročilé formy mohou být provázeny diabetem
- refrakterní ascites (vysoký obsah proteinů a amyláz), někdy s pravostranným pohrudničním výpotkem
- ikterus (obstrukční), vyvolán poruchou odtoku žluči stenózou intrapankreatické části žlučovodu
Dg:
- u časných stádií není možná, první záchvat vypadá jako akutní
- anamnéza + FV - dietní návyky, pití alkoholu, historie bolestí v epigastriu s propagací do zad, někdy pozitivní Boasovo znamení - bolest při poklepu trnů obratlů dolní T páteře
- enzymatická aktivita - zvýšení amylázy a lipázy může a nemusí být (nemusí být dost zdravých buněk aby amylázu vytvořily), ve stolici chymotrypsinu a elastázy (ale vše celkem nespecifické)
- RTG - zobrazí kalcifikace
- SONO - zhodnotí velikost, homogenitu, šíři pankreatického vývodu (ev. endoskopické SONO)
- CT - kalcifikace, vývody..
- MRCP - MRI-cholangiopankreatografie, zlatý standart, dobře zobrazí žlučové cesty a pankreatické vývody
- ERCP - spíše pro terapeutické využití
- stanovení chymotripsynu a elastázy ve stolici
Terapie
- konzervativní
- dieta - absolutní zákaz alkoholu, výrazné snížení živočišných tuků, hodně proteinů (obecně chroničtí pankreatici málo jedí)
- symptomatcká - tišení bolesti (nejdříve paracetamol/tramadol
- léky obsahující pankreatické enzymy (amyláza, lipáza, proteázy), kapsle s mikropeletami, podávají se během jídla
- omeprazol
- endoskopická léčba - u obstrukční bolestivé formy. Protnutím Vaterské papily nebo odstraněním konkrementu se uvolní tok do duodena
- chirurgická léčba - drenáž nebo resekce postižené části pankreatu (nejčastěji hlava)
kompikace:
- segmentální portální hypertenze
- trombóza v. lienalis
- žaludeční varixy
- riziko pro karcinom pankreatu
chronická kalcifikující pankreatitida - častější forma
způsobena precipitací vápníku a proteinů pankreatické šťávy -> tvorba zátek z proteinů v celém vývodném systému
- dilatace všech oddílů vývodného systému
- fibrotizace a destrukce tam kde jsou zátky - spíše fokálně a segmentálně, než že by byly difúzně
- kalcifikace zátek
chronická obstruktivní pankreatitida - vzácnější forma, způsobena uzávěrem ductus pankreatikus (nádor, jizevnatá striktura..)
- nebývá kalcifikaxe
- dilatace vývodného systému pouze distálně od stenózy
- destrukce pankreatu difúzně a uniformně
chronická idiopatická pankreatitida - nezávislost relapsů na jídle
autoimunitní pankreatitida - geneticky vázané -> poslat na genetické vyšetření a dále na s-Ig (antilaktoferrin, antikarboanhydráza..), revmatoidní faktor, ANA, ASMA
chronická pankreatitida u cystické fibrózy
