Novorozenecké žloutenky

Z KulanWiki

postihuje 50% donošených a 80% nedonošených novorozenců

ikterus je viditelný, při vzestupu bilirubinu nad 85 µmol/l

příčinou je zvýšená nabídka z rozpadlých erytrocytů, nedostatečná funkce jater a zvýšení enterohepatálního oběhu

prolongovaná žloutenka – pokud žloutenka vrcholící v prvním týdnu neklesá ani ve 2. a 3. týdnu

vyšetření – všímáme si modřin, anémie, pletory, hepatosplenomegálie, opožděné pasáže smolky, známek infekce

důležitá je perinatální anamnéza – poporodní asfyxie, přítomnost protilátek (anti D, anti C, anti E, anti A, anti B aj.)

závažnost nemůžeme určit jen podle míry žloutenky – vyšetříme transkutánní ikterometrii či stanovení konjugovaného a nekonjugovaného bilirubinu

Fyziologická žloutenka

• u donošenců nastupuje 2. - 3.den, celkový bilirubin dosahuje maxima 205 µmol/l (v prvních 24 hodinách tedy není patrný)
• pokles nastává koncem 1. týdne
• důležité je sledovat hlavně dynamiku – ústup ikteru, pokles bilirubinu ve 2. a 3. týdnu a celkový stav dítěte
• v dnešní renesanci kojení může fyziologický ikterus trvat déle a hodnoty mohou být vyšší

Patologická žloutenka

• kritéria – nástup v prvních 24 hod.
  • vzestup rychleji než 85 µmol/l za den
  • konjugovaný (přímý) bilirubin je nad 34 µmol/l (nebo nad 10 % celkového)
  • kromě ikteru jsou i jiné odchylky zdravotního stavu
  • perzistující žloutenka déle než 1 - 2 u donošeného, 2 - 3 týdny u nedonošence (u plně kojených může klidně 2 – 3 měsíce přetrvávat)
• hyperbilirubinémie – když bilirubin přesáhne 265 µmol/l
• je třeba dítě pořádně vyšetřit a zjistit příčinu (i nižší bilirubin ale může být příznakem choroby – např. infekce)
• riziko poškození CNS u donošených zdravých novorozenců je nízké
  • doporučuje se začít fototerapii při hodnotách nad 350 µmol/l ve stáří 72 hod. (v nižším věku dříve)
  • o výměnné transfúzi lze uvažovat při hladině nad 450 µmol/l (Racek píše 300 µmol/l)
• pro léčbu používáme Hodrův-Poláčkův indikační graf
  • pro léčbu fototerapií u 96 hod. starých novorozenců jsou to hodnoty nad 320 µmol/l (u nedonošenců nad 260 µmol/l)
• k orientačnímu vyšetření se používá neinvazivní transkutánní ikterometrie
• toxicita bilirubinu – pro CNS je toxický jen tzv. volný – ta část nekonjugovaného bilirubinu, která není navázána na albumin
  • u jinak zdravého novorozence jsou až hladiny nad 450 µmol/l rizikové
  • může vzniknout jádrový ikterus, který je dnes vzácný
  • zvýšený přestup přes BBB může být při – nedonošenost, asfyxie, hyperkapnie, hypoalbuminémie, meningitida…
  • později může jádrový ikterus vzniknout při nekonjugované hyperbilirubinémii u neimunitní hemolytické anémie a u enzymatických defektů

• projevy jádrového ikteru:
  • prodromální stádium – hypotonie, apatie, poruchy sání (objevují se 3. - 4. den, mohou vymizet)
  • tonické křeče, opistotonus (tyto příznaky opravňují stanovit diagnózu, ta pak jde ověřit pouze při sekci)
  • konečné stádium – spastická diplegie, choreoatetóza, poruchy sluchu, snížení inteligence

Hemolytická nemoc novorozenců

= fetální erytroblastóza - při poškození ERY Rh+ novorozence protilátkami Rh- matky, která již byla senzitizována předchozím těhotenstvím (kdy se vytvoří anti-D protilátky, které pronikají přes placentu a vyvolávají hemolýzu plodu)

projevy:

• ikterus
• hepatosplenomegalie
• anemie
• edémy

Laboratorní vyšetření ikterického novorozence

• celkový a konjugovaný bilirubin, krevní skupina dítěte a matky, přímý Coombsův test (odhaluje Ig proti ery, užívá se před transfúzí a k vyšetření hemolytických anémií), KO (vč. retikulocytů a diff.), CRP, moč chemicky a močový sediment
• ALT, AST, ALP, cholesterol, albumin, TORCH (toxoplasmóza, rubeola, CMV, HSV), hemokoagulační vyšetření, ev. metabolické vady, fT4, TSH, α1-antitrypsin

Terapie

• dostatečný přísun tekutin, fototerapie, výměnná transfúze při selhání fototerapie

Diferenciální diagnostika

• nekonjugovaná hyperbilirubinémie
  • hyperbilirubinémie fyziologického novorozence – jinak zdravý, k ústupu dojde 2. - 3. týden
  • žloutenka kojeného dítěte – prolongovaná žloutenka vyvolaná mateřským mlékem (objevuje se po 3. dnu)
    • maximum bilirubinu je ke konci 2. týdne, spontánně ustupuje během 1 - 4 měsíců
    • při vysokých hodnotách lze doporučit přerušení kojení, dojde k poklesu (a potvrdí nám to etiologii)
      • kojení přerušíme na 12 - 24 hod. a dítě dokrmujeme odstříkaným mateřským mlékem ohřátým na 56°C po dobu 15 min, lžičkou
    • na mechanismus je řada teorií, není zcela jasný
      • může to být vysokou aktivitou lipoproteinové lipázy v mateřském mléku – uvolňuje z TAG neesterifikované MK s dlouhými řetězci, ty mohou zvyšovat enterohepatální oběh, inhibovat konjugaci bilirubinu…
    • je důležité zachovat klid, upokojit matku, ale nezanedbat možné jiné příčiny
  • zvýšená extravazální hemolýza – u větších kefalhematomů a sufúzí
  • zvýšená hemolýza u polycytémie – k polycytémii vede pozdní podvázání pupečníku, fetofetální či maternofetální transfúze, diabetická fetopatie, intrauterinní růstová retardace plodu
  • Rh izoimunizace – daná imunizací Rh- matky Rh+ plodem, během těhotenství dochází k hemolytické anémii krve plodu díky Ig matky, může vést až k hydropsu plodu a odúmrtí
    • první dítě zpravidla nebývá postiženo
    • prevence – dívkám dávat transfúze jen v indikovaných případech (abychom zbytečně neimunizovali)
      • při potvrzené matce Rh- a plodu Rh+ – dítěti aplikujeme do 72 hod. po porodu anti IgD
      • podobně také aplikujeme Rh+ ženám anti IgD při potratu
    • prenatální léčba – cílem je zabránit anémii a hydropsu plodu, aplikujeme od 20. týdne intrauterinní transfúze v 7 - 10denních intervalech až do porodu
    • postnatální léčba – korekce anémie, léčba hyperbilirubinémie
  • 0AB izoimunizace, imunizace proti malým krevním skupinám (Kell, Duffy aj.)
    • průběh je lehčí než Rh, ale i tak může být těžký a fatální
• konjugovaná hyperbilirubinémie – intrahepatální nebo extrahepatální cholestáza
  • konjugovaná bilirubinémie je vždy patologický stav, který vyžaduje podrobné vyšetření
  • u každého novorozence vyšetřovaného na ikterus po 14. dnu života má být zjištěn konjugovaný bilirubin
  • dítě, které má konjugovaného bilirubinu nad 20 % z celkového, je nutné bez otálení odeslat na dětské gastro (diagnostika atrézie žlučových cest)

Zdroj

wikiskripta.eu - [1]