Patologie kostí
Z KulanWiki
enchondrální osifikace - trabekuláení kost, z osifikačních jader, hlavně v epifýzách, chrupavky proliferují a tvoří sloupce, které provizorně zvápenatí, což tvoří mřížku pro ukládání kosti a tvorby primární spongiózy) je pak resorbovaná a nahrazen lamelární kostí
intramembranózní osifikace - axiální skelet a lebka, z vaziva ve kterém jsou osifikační jádra, osteoblasty tvoří kostní hmotu ve formě trabekul
kompaktní kost je buďto lamelární (Haversovy kanály s cévou uprostřed, na povrchu má vrstvy kompakty, lamely jsou blíže u sebe) nebo nelamelární (pletivová), ta je hodně buněčná, nemá haverské systémy, jde o patologický typ kostní tkáně
spongióza = trámčina
Obsah |
Poruchy vývoje skeletu
amelie - kosti končetin úplně chybí
syndaktilie - srůst prstů
symfus - malformace typu siréna
Dysostózy - vývojové poruchy které jsou následkem lokální poruchy migrace mezenchymu (např. aplazie prstu..)
Osteochondrodysplázie (= chondrodystrofie)
mutace narušující normální růst kosti nebo chrupavky nebo tvorbu složek matrix, mají širší záběr
abnormality chrupavčité a kostní tkáně, často dědičné
charakterizuje je vznik deformit končetin, trupu a lebky, často dysproporčních
- achondrogeneze - Ar neslučitelné se životem, plody mají disproporcionálně velkou a na pohmat měkkou hlavu, místo lebních kostí jsou pouze chrupavku, chybí osifikační centra, orientace sloupců chondrocytů je chybná, končetiny bývají nápadně krátké
- asfyktická hrudní dysplazie (Jeneův syndrom) - trpaslictví s krátkými končetinami, výrazné zúžení hrudníku, v těžkých formách bývá příčinou smrti v důsledku respirační insuficience. Úzký hrudník v důsledku zkrácení žeber, v důsledku porušení enchondrální osifikace.
- achondroplazie - nejčastější forma trpaslictví s převahou zkrácení v proximálních částech. Jde o generalizovanou poruchu enchondrální osifikace. Trpaslictví s normálně velkou hlavou a trupem, při krátkých končetinách a prstech. Jde o bodovou mutaci ve fibroblastovém receptroru pro STH, který je tak soustavně aktivován, což inhibuje proliferaci chondrocytů. AD
osteogenezis imperfekta (nemoc lámavých kostí)
abnormality hustoty kostní tkáně diafýz a tvaru epifýz, s vystupňovanou lomivostí skeletu, což bývá spojeno s různými poruchami kloubů, ligament, zubů, kůže a sklér. Porucha produkce prokolagenu a kolagenu I
- osteogenezis imperfecta I - AD, modré skléry, poruchy sluchu a chrupu, časté zlomeniny již v útlém dětství, když se učí sedět a chodit. S přibývajícím věkem se pevnost kostí zlepšuje
- osteogenesis imperfecta II - děti se rodí mrtvé nebo zahynou při porodu, modré skléry, nápadně husté vlasy,
- osteogenesis imperfecta III - kosti jsou méně fragilní, fraktury jsou přítomny již při narození, ale jedinci přežívají, se zkrácením postavy a deformitami, skléry postupně zbělají
- osteogenesis imperfecta IV - jako I, ale s bílými sklérami, přežívá často dlouho
Osteopetróza - (Albers-Schönbergův syndrom)
vzácné dědičné poruchy, kdy je snížená osteoklasty-zprostředkovaná resorpce kostí a tedy i remodelace kostí, nezralá kostní tkáň, nemůže být nahrazena definitivní lamelární kostí
před remodelací a resorpcí musí být kostní matrix dekalcifikována. To zprostředkovávají osteoklasty tak, že těsně obemknou kostní povrch a spojí se navzájem tak, že nic nevyteče pryč, vytvoří tak sekundární lyzosom. Prostor mezi nimi napumpují protony a degradujícími enzymy.
Porucha je zde v karbon anhydráze II - protonové pumpy
mramorovitost kostí - masivně sklerotizované kosti se zvýšenou lomivostí (jako křída)
výrazná redukce dřeňové části kosti, v důsledku útlaku tvorby dochází k hepatosplenomegalii
masivní pyramidy - spojeno se zúžením otvorů pro hlavové nervy
v benigní formě jen anémie, infekce, fraktury, poruchy sluchu
maligně probíhající varianta má závažné hematologické poruchy, zvýšenou krvácivost, časté infekce ukončující život do 10 let
transplantace kostní dřeně nahradí kost funkčními osteoklasty
Osteoskleróza
zvýšení hustoty a objemu kostních trámců - zvýšení denzity na RTG
běžné v okolí ložisek chronické osteomyelitidy (Brodieho absces), v okolí nidu osteoidního osteomu a v souvislosti s metastázami některých karcinomů do skeletu (prostata). Sklerotizace také častá v oblastech postižených Pagetovou chorobou. Také při chronických hematologických osteomyelosklerózách a při chronických otravách (fosfor, fluor, stroncium).
hyperostózy
na povrchu kosti vzniklé kostní výrustky nebo nárůstky, původ může být rozmanitý
- hyperostosis frontalis interna - u obézních postmenopauzálních žen na vnitřní ploše frontální části kalvy ve formě plošného ztluštění s nerovným povrchem, často spolu s virilismem (endogenní porucha?)
- hyperostosis generalisata cum pachydermia - dochází k nápadnému zmohutnění končetin, mají ostnitě hrbolatý nebo mechovitý povrch (chlupaté kosti) + hrubší kůže s nadměrně vyvinutými mazovými žlázami a současně někdy osifikace ligament a pouzder kloubů (Jiří z Poděbrad)
- pulmonální hypertrofická osteoartropatie (paličkovité prsty), u chronického cor pulmonale, lokalizovaná forma subperiostální hyperostózy, spojenou se zbytněním měkkých tkání a zánětlivými změnami kloubů akrálních oblastí končetin. Vyvolávajícím momentem je patrně hypoxie.
Metabolické osteopatie
porucha mineralizace kostní tkáně, především porucha vitaminu D
Rachitis - křivice
při hypovitaminóze D u dětí v době růstu skeletu, nejčastěji se vyvine v prvních letech života nebo v prepubertálním období.
mineralizace je kompletně dezorganizována, chrupavky proliferují normálně, ale bez zachovalého sloupcovitého uspořádání, deformuje se
chrupavka zasahuje do oblastí, kde již měla být nahrazena kostní tkání, ta se tvoří ale jen v malé míře a navíc má charakter pouze nemineralizovaného osteoidu
podání vitamínu vede k obnovení normální mineralizace, deformity však většinou zůstávají
projevy:
- měknutí lebky, opožděné uzavírání švů a fontanel - caput quadratum
- deformity hrudníku - ptačí (nálevkovitý) hrudník, často se zduřením v oblasti kostochondrálních spojeních (rachitický růženec)
- pánev bývá oploštělá v předozadním směru
- běžně vznikají deformity dlouhých kostí - coxa et genua vara et valga
- může dojít k poruše chrupu, pozdní erpuce nebo zvýšená kazivost s defekty skloviny
Osteomalacie
u dospělých, ztráta pevnosti kostní tkáně v důsledku její demineralizace
normálně je nemineralizováno asi 2% kostní hmoty, zde mohou být mnohonásobně zvýšeny
kosti jsou ohebné a lze je krájet nožem
celkový objem kostních trámců (nemineralizovaná i mineralizovaná část) přitom zůstává nezměněn nebo je dokonce u některých forem zvýšen v důsledku nadměrné tvorby nemineralizovaného osteoidu
na povrchu kostních trámců jsou lemy nemineralizované kostní tkáně představované osteoidem - osteoidní lemy, ty u těžkých forem pokrývají veškeré povrchy kostních trámců a tak zůstává mineralizována pouze jejich centrální část
u pokročilých forem vznikají četné deformace skeletu (vpáčený hrudník, kyfoskolióza, oploštění pánve, deformity dlouhých kostí - šavlovité tibie, rybí obratle)
někdy se však vyvinou i skutečné fraktury
bolesti, deformace skeletu a svalové bolesti, porucha chůze (kachní)
příčiny:
- nedostatečný účinek vitaminu D
- nedostatečný příjem, osvit, malabsorpční stavy (omezení resorpce tuků a vitaminu D (celiakie, stavy po resekcích žaludku, u chorob žlučových cest a pankreatu)
- porucha syntézy kalcitriolu v ledvinách (enzymový defekt vrozený či získaný)
- nedostatečná 25-hydroxylace vitaminu D v játrech při zánětech a cirhóze
- hypofosfatemická osteomalacie - při depleci fosfátů - při dedostatečné zpětné resorpci nebo při sníženém vstřebávání, při familiární hypofosfatemii nebo jako součást Fanconiho syndromu
- systémová acidóza - renální insuficience, reální tubulární acidóza
- při inhibici procesu mineralizace (fluor, aluminium, bisfosfonáty (podání vitD stav nezlepší)
DG:
- laboratorně - u nedostatku vitaminu D - hypokalcemie, mírnou hypofosfatemii, zvýšení ALP, zvyšení PTH, hypokalciurii
- laboratorně u hypofosfatemické osteomaliacii - hypofosfateme, zvýšení ALP, (vápník, PTH a vitD jsou v normě)
- RTG - snížená sytost kostí, Looserovy zóny připomínající fraktury - pseudofraktury
terapie: substituce vitamínu D, vápníku (u hypofosfatemické osteomalacie fosfáty)
Infantilní skorbut - Möller-Barlow
nedostatek vitamínu C má za následek závažné změny skeletu pouze u dětí v období růstu
je nutný pro syntézu kolagenu, vede ke zvýšené krvácivosti z cév a poruchou výstavby nově vzniklé kostní tkáně
v procesu osifikace vázne pedevším tvorba osteoidu a částečně proliferace chrupavky, mineralizace je v pořádku
- spongióza i periost má jen velmi tenké trámečky, snadno vznikají infarkce a zlomeniny, především v subepifyzárních oblastech
- dislokace epifýz (lysis epiphyseos)
- odtržení periostu
- horší hojení kostních defektů
Fibrózní osteodystrofie - Recklinghausen
kostní komplikace primární hyperparathyreózy, adenomy, vzácně karcinom příštítných tělísek
nadprodukce PTH vede k generalizované částečné demineralizaci
PTH:
- zvyšuje osteoklastickou aktivitu, zvyšuje kostní resorpci a mobilizaci vápníku (RANKL)
- zvýšená reabsorpce vápníku ledvinnými tubuly
- zvýšené vylučování fosfátů močí
- zvýšená syntéza vitD3 v ledvinách (zvýši vstřebávání vápníku ze střeva)
následkem je ztráta pevnosti kostí, což se projevuje:
- deformitami (platybazie lebky, rybí obratle, ohnutí kosti)
- zlomeniny, ev. uvolňování zubů
- vznik vykousaných ložisek až charakteru cyst
- v pokročilých případech vznikají ve skeletu mnohotná nádorovitá osteolytická ložiska - "hnědé nádory" (hnědé z hemosiderinu)
kosti jsou nápadně lehké se ztenčeným kortexem, který je někdy spongiózně přestavěn, v pokročilých fázích se dají krájet nožem
- 1. fáze - nahlodání - osteoklastická resorpce - v subperiostu i endostálně jsou zmnoženy vícejaderné osteoklasty (ty aktivuje PTH), resorbují povrch kostních trámců, vznikají tam resorpční lakuny
- 2. fáze - fibrózní - dochází k náhradě kostní dřeně vazivovou tkání, ta někdy vyplní velkou část intertrabekulárních prostor. Nedostatečná mineralizace vede k nízké pevnosti
- 3. fáze - cystická - mikroskopickými infarkty a většími frakturami vznikají ve dřeni hematomy, ze kterých po resorpci vznikají pseudocysty
renální osteopatie
chronické ledvinné onemocnění vede k retenci fosfátů a ke snížené produkci VitD3
je méně vápníku (snížená resorpce ve střevech) a více fosfátů -> tvorba komplexů, které se ukládají v kůži
kompenzatorně sekundární hyperparatyreóza, která se snaží udržet hladiny vápníku demineralizací kostí (osteoklastickou resorpcí
následkem je osteomalacie (hypoVitD) kombinovaná s fibrózní osteodystrofií (hyper PTH)
navíc dochází k acidóze, což urychluje demineralizaci kostí
Osteoporóza
zvýšená porozita kosti ze sníženého množství kostní hmoty a její porušená mikroarchitektura
postihuje hlavně trámčité kosti' - páteř (rybí obratle), krček femuru a distální předloktí, dlouhé kosti méně (lebku a kosti ruky snad vůbec)
kost je řídčí, trámce užší a haversovy kanálky širší, kostní trámečky nejsou navzájem propojeny, ale leží často jakoby samostatně
výrazný úbytek v šířce kortexu a redukci počtu i objemu trámců spongiózní kosti
kostní tkáň má zcela normální lamerální úpravu a její mineralizace není snížena,
stupeň úbytku kostní tkáně může u pokročilejších forem osteoporózy činit 30 - 50% z celkového objemu skeletu
osteoporóza jako taková nečiní obtíže, ale jejím důsledkem je vyšší náchylnost ke zlomeninám (více fraktur u žen)
těžká osteoporóza - již se manifestovalo zlomeninou (k níž došlo neadekváně malým úrazovým dějem)
rizikové faktory: předčasná menopauza, sekundární amenorhea trvající nad rok, BMI pod 20, kouření, alkoholismus, prodělaná nízkotraumatová fraktura
primární hypogonadismus, nedostatek pohybu, kouření, alkoholismus, prodělané zlomeniny, BMI pod 20
důsledkem dlouhodobé převahy osteoresorpce nad kostní novotvorbou
- postmenopauzální typ primární osteoporózy - nízká hladina estrogenů má za následek zvýšenou sekreci IL-1, IL-6 a TNF monocyty. Aktivace osteoklastů vede ke zvýšené resorpci kostní tkáně (zvýšením RANK, RANKL)
- senilní typ primární osteoporozy - nad 75 let v souvislostí s fyziologickou involucí skeletu (ztráty kolem 0,7% kostní hmoty za rok, od 30 cca let věku) Resorpce kosti je stále stejně rychlá, ale novotvorba je pomalejší a pomalejší
- sekundární osteoporóza - související s jiným onemocněním nebo podáváním léků - kortikosteroidy, inhibitory aromatázy (ca prsu), heparin, tiazolidindiony, Cushingův syndrom, hypertyreóza, alkoholismus, imobilizace, hyperparatyreóza, DM 1, malabsorpční syndromy, CKD, mnohočetný myelom, hypopituitarismus s deficitem STH
klinický obraz:
- různý, u někoho bolesti v zádech, důsledkem kompresivních fraktur obratlů je vystupňovaná hrudní kyfóza, vymizelá krční lordóza, zvýšená bederní lordóza, tělená výška se snižuje
- obtíže mohou plíživě nastat i teprve po fraktuře krčku femuru
FRAX (fracture risk assessment tool) - percentuální vyjádření rizoka fraktury na příštích 10 let (webový kalkulátor je i pro ČR)
Dg: - (T-skóre) - snížení kostní denzity o více než 2,5 směrodatné odchylky pod průměr MND (od referenční populace zdravých žen 20-29 let) při vyloučení jiného kostního onemocnění jako příčiny tohoto nálezu
- osteodenzitometrie (DEXA) - RTG paprsek hodnotící stupeň zastínění, může být screeningově provedeno i ultrasonodenzitometricky
- RTG skeletu - změny jsou však patrné až při úbytku nad cca 30% kostní tkáně
- základní biochemie - má být bez odchylek (P, Ca, ALP, GGT, KO, FW, krea, TSH) - odchylky svědčí pro jinou osteopatii nebo o sekundární příčiny
- zvýšené markery kostní resorpce - C-terminální telopeptid kolagenu I (CTX-I) (z kolagenu I je hydroxyprolin, galaktosylhydrolysin, pridinolinové spojky), kyselá fosfatáza
- snížené markery kostní tvorby - N-peptid prokolagenu I (PINP), alkalická fosfatáza, osteokalcin
- hladina vit D, ELFO
TERAPIE: - hlavním cílem je snížení rizika zlomenin (nutno se řídit odhadem rizika zlomenin, např. FRAX)
- vápník (doporučený denní příjem je 1 g), proteiny v dietě, VitD (na cílovou hladinu alespoň 50-75 nmol/l, pravidelný pohyb, prevence pádů
- farmakoterapie by měla být při riziku nad 20%:
- bisfosfonáty (alendronát a risendronát 1 tbl týdně, ibandronát 1 tbl měsíčně nebo inj á 3 měsíčně, zolendronát inj.)
- snižují resorpci kostí - u osteoporózy se zvýšenou kostní resorpcí,
- selektivní modulátory estrogenních receptorů (SERM) - (raloxifen)
- při nesnášenlivosti bisfosfonátů. Na mimořádný dovoz.
- působí jako antagonista na genitálie (a prsa) a jako agonista na kosti
- tlumí vystupňovanou osteoresorpci důsledkem postmenopauzálního nedostatku estrogenů
- (zvyšují riziko tromboembolie)
- Denosumab (Prolia inj) - monoklonální protilátka proti RANKL, u KI nebo nesnášenlivosti ostatních léků
- Stroncium ranelát - sůl stroncia v granulích, současně tlumí kostní resorpci, současně stimuluje kostní novotvorbu (KI u TEN, ICHS, CMP, tepenných onemocnění)
- kalcitonin- inhibuje osteoklasty, analgeticý účinek (při bolestivých frakturách obratlů postmenopauzálně)
- hormonální substituce - u hypogonadismu
- teriparatid (Forsteo) - parathormon, jediný výrazně zvyšuje tvorbu kostní tkáně, je ale drahý. Na rozdíl od kontinuální sekrece PTH, který vede k destrukci kosti, intermitentní aplikace stimuluje osteoblastickou kostní novotvorbu
po 3-5 letech (u vysokého rizika po 10) by měly být "drug holidays", návrat k léčbě při pokles uBMD o 1 SD nebo nové zlomenině
Fraktury a jejich hojení
fraktury:
- kompletní x nekompletní (infrakce, nalomení)
- příčné, šikmé, podélné, spirální, tangenciální, vyražení
- zavřené x otevřené
- dislokovaná zlomenina - pokud vlivem tahu svalů nebo přímo traumatem dojde k posunu úlomku (dislocatio ad longitudinem, ad latus, ad axim, ad peripheram)
patologická zlomenina: pokud vznikne v místě kostní cysty, kostního tumoru, hnědého nádoru, metastázy....
- 1. zánětlivá fáze - dojde k vytvoření hematomu, v souvislosti s krvácením z cév periostu, proniknutím zánětlivých buněk do místa zlomeniny, destičky a jiné uvolňují cytokiny..
- 2. reparativní fáze - koagulum spolu s fragmenty nekrotické tkáně a drobných úlomků kosti je makrofágy odstraněno, makrofágy a osteoklasty způsobí arozi a remodelaci konců úlomků, které postupně revaskularizují - koagulum je nahrazeno granulační tkání, která postupně fibrotizuje, takže oba konce zlomeniny jsou spojeny fibrózním svalkem. Ve vzniklém vazivu se postupně diferencují osteoblasty, které vytvoří pletivovou kost procesem enchondrální osifikace -> vzniká chrupavčitý svalek, ten pak mineralizuje. Trámečky nezralé kosti se tvoří především v dřeňové části (endostální - vnitřní svalek). Ke spojení obou úlomků však přispívá značnou měrou i vznik subperiostálního - zevního svalku, který je tvořen osteoblasty periostu. Součástí provizorního svalku (už má haverské systémy) je často i nově vytvořená chrupavčitá tkáň, především v místech nedostatečného krevního zásobení nebo nedostatečné imobilizace.
- 3. fáze remodelace - po několika týdnech je postupně pletivová kost resorbována osteoklasty a nahrazována kostí lamelární. Dojde k vytvoření nového kortexu a trámců spongiózy. Více zatěžovaná část kosti hypertrofuje, ta méně atrofuje. U dobře ošetřených zlomenin je zevní svalek často minimální.
- u komplikovaně se hojících zlomenin u kterých se mezi úlomky dostaly měkké tkáně, došlo k dislokaci, špatnému postavení nebo nedostatečnému krevnímu zásobení je hojení zdlouhavější. Zevní svalek je větší a obsahuje více chrupavčité tkáně, může až vzniknout pseudoartróza (pakloub).
Záněty kostí
Osteoperiostitis
většinou má charakter aseptického reparativního zánětlivého procesu souvisejícího s hojením subperiostálního hematomu nebo po opakované tupé traumatizaci povrchu kosti. Pod periostem vznikají osteoplastické nárustky charakteru osteofytů.
Hnisavá osteomyelitida
vzniká většinou akutně s horečkami, vyvolána pyogenními bakteriemi, hlavně stafylokoky (s. aureus, dále n. gonorrhoae, e. coli, salmonely)
U dospělých se ve větší míře uplatňuje proniknutí patogenů zvenčí při operaci či traumatu, nebo přechodem infekčního procesu z okolních struktur do kosti (kariézní zuby, záněty postranních nosních dutin..)
U dětí vzniká nejčastěji hematogenní cestou při bakteriémii, sepsi nebo pyémii, většinou v metafýzách dlouhých kostí (tam je prokrvení největší a dochází ke zpomalení toku krve).
V akutní fázi - akutní hnisavý intersticiální flegmonózní a abscedující zánět, probíhající v dřeňové dutině. Hnisavý exsudát se hromadí pod tlakem, což má za následek stlačení tenkostěnných cév příslušné oblasti, někdy s vznikem trombóz a s následnou nekrózou. Haversovými kanálky se může zánět šířit na periost (subperiostální absces).
Vznik větších subperiostálních abscesů je spojen s oddělením periostu od kosti s následným porušením cév zásobujících okolí, vedoucí k nekróze. Hromadění hnisavého exsudátu většinou časem vede k provalení hnisu kůží navenek píštělí, což vede k přechodnému zlepšení, zřídkakdy však k definitivní likvidaci infekčního agens. Dutiny abscesu nekolabují, protože stěnu tvoří kostní tkáň. Bez chirurgického řešení většinou osteomyelitida přechází do chronické fáze.
V chronické fázi se více uplatňují reparativní pochody, dochází k ohraničení abscesu pyogenní membránou a současně jsou uvolňovány větši přilehlé části nekrotické kosti. Granulační tkáň postupně rozrušuje kostní tkáň až dojde k oddělení nekrotických okrsků, které se vydělí ve formě sekvestrů různé velikosti. Mohou být součástí hnisu a pokud jsou drobné a při okraji, mohou být vyloučeny píštělí pryč. Takto mohou být vysekvestrovány i větší okrsky nekrotické kortikální kosti. Někdy však chronická iritace periostu vystupňuje reaktivní novotvorbu kostní tkáně tak, že je vytvořeno jakési pouzdro obklopující uvolňující se sekvestr - zarakvení sekvestru. Tato fáze se bez chirurgické intervence již nespraví.
Některé pomalu probíhající osteomyelitidy, především v oblasti čelisti, bývají spojeny s vystupňovanou novotvorbou endostálně vznikající kostní tkáně, v oblasti spongiózy vzniká sklerozující osteomelitida a Brodieho absces. Kostní trámce jsou nápadně široké a u Brodieho abscesu vytvářejí kolem ložiska zánětu masivní kostěně "pouzdro".
Nejčastější komplikací hnisavé osteomyelitidy jsou sepse, akutní hnisavá artritida a patologické zlomeniny. Při dlouhodobém procesu hrozí vznik AA amyloidózy a karcinomu kůže (Marlonův vřed)v místech trvale iritovaných vytékajícím hnisem v okolí píštělí.
TBC osteomyelitida
komplikace 1 - 3% plicních forem TBC, hematogenní rozsev i per continuitatem (z uzlin mediastina na páteř).
páteř (Pottova nemoc - gibbus - hrb, zhroucení obratle) a dlouhé kosti jsou napadány nejvíce
proliferativní zánět, v epifýzách typické kaseifikující granulomy
Pagetova choroba
Ostitis deformans (onemocnění s opakovanými epizodami výazné osteoklastické aktivity a resorpce kostí, následované nadměrnou tvorbou kosti nové)
nemoc malých klobouků, rozšíření kalvy je zevně i zevnitř - útlak mozku, hlavových nervů
především jedinci 60 + (genetické faktory + virová infekce paramyxovirem)
monoostotická i polyostotická forma
Převažuje postižení axiálního skeletu a končetin
je zvýšená ALP
Onemocnění se vyvíjí ve třech fázích:
- 1. Lytická fáze - vystupňování osteoklastické resorpce a dochází k narušení kortexu postižených kostí. Osteoklasty jsou nápadně početné a velké, mají enormní počet často hyperchromních jader. V jádrech jsou virové partikule, může být anemie
- 2. Osteoblastová fáza - proliferace vaziva + cévy, rozšíření, aktivace osteoblastů, novotvorba kostní tkáně, kosti se stávají objemnější. Dlohodobý proces resorpce a výstavby vede k vzniku charakteristické kostní tkáně - "mozaikovitá kost". Silné "sukovité" trámce se sestávají z mozaiky nepravidelných ostrůvků lamelární kosti, navzájem oddělených výaznými bazofilními cementovými liniemi. Každý ostrůvek je tvožen kostí s paralelně orientovanými lamelami, které však mají jiný průběh, než lamely ostrůvků sousedních.
- 3. Inaktivní, osteosklerotická fáze - perzistence širokých trámců mozaikovité kosti
častou komplikací jsou patologické fraktury a vznik maligních mezenchymových nádorů
nárust kostní tkáně může způsobit útisk probíhajících nervů či cév -> poruchy sluchu nebo zraku
Nemocní mají známky zvýšeného kostního obratu, zvýšenou hladinu i exkreci hydroxyprolinu a hydroxylizinu, jako důsledek zvýšeného odbourávání kolagenu.
"pagetoidní šíření" mají některé melanomy, buňky se šíří epitelem (povrchově se šířící melanom), CIS
tumoriformní léze kostí
Kostní cysty
- solitární kostní cysta - jednokomorová dutina, stěnu tvoří vrstva cévnatého vaziva s příměsí osteoklastů, vzniká pravděpodobně důsledkem anomálního venózního odtoku
- aneuryzmatická kostní cysta - vícekomorová dutina tvořená prostorami obsahující krev, endotelová výstelka přitom chybí. Ve vazivových septech jsou četné vícejaderné osteoklasty. Také vzniká poruchou cirkulace.
- juxtaartikulární kostní cysta - v sousedství velkých kloubů s porušenou chrupavkou, kdy pod tlakem proniká synoviální tekutina do kostní tkáně, vyvine se pseudocysta s rysy ganglia
Metafyzární fibrózní defekt - v oblasti metafýz dlouhých kostí u mladých jedinců, podobá se benignímu fibróznímu histiocytomu
Fibrózní dysplazie
velmi časté onemocnění mladých lidí, kosti mají deformovaný zevní tvar, jsou poddajné na tlak, mají ložiska barvy mléčného skla, která se do puberty často zvětšují. Při kombinaci polyostotické formy s ložisky pigmentace kůže (café au lait) a s některými endokrinními poruchami, pubertas preacox (McCun-Albright syndrom)
mikro: v rozsahu ložiska je spongióza nahrazena buněčnou vazivovou tkání, někdy uzlovitě uspořádanou, v ní jsou rozloženy nepravidelné trámečky pletivové kosti, bez osteoblastových lemů. Trámečky někdy mají tvar písmen O nebo C. Pravděpodobně jde o vrozenou poruchu vývoje kostní tkáně, který se zastavil ve stadiu pletivové kosti a nedošlo k její přestavbě v kost lamelární.
Eozinofilní granulom
benigní osteolytická, někdy multifokální léze kostí vyskytující se především u mladých jedinců jako jeden z možných projevů Histiocytózy X. Histiologicky jsou ložiska tvořena histiocytárními elementy s jádry s podélným zářezem s intraplazmatickými Bierbeckovými granuly, dále četnými eozinofily s příměsí lymfocytů a plazmocytů.
