Imunodeficience

Z KulanWiki

Vrozené (primární) imunodeficience

jsou vzácné, projevují se většinou v dětském věku

postižení nespecifické rezistence:

• komplement
• fagocytóza
• postižení bariérové odolnosti kůže a slizic

vrozené poruchy specifické rezistence:

• defekty T-imunity
• defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek) (hypogamaglobulinemie, nebo dysgamaglobulinemie když chybí jen některá třída nebo podtřída Ig)

Selektivní deficit IgA

(IgA je pod 0,05 g/l), jedna z nejčastějších (incidence 1:600-1:1000) poruch imunity, ale většinou klinicky zcela němá, obtíže více v dětství

častější infekce HCDF, častější inhalační alergie, častější autoimunity

Hyper IgM syndrom

genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig

ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené

náchylnost k infekcím:

• opouzdžené bakterie - s. pneumoniae
• pneumocystys jiroveci
• protozoa - kryptosporidium
• CMV

Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie

incidence cca 1/100 000

vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita

infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig)

faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie, častější artritidy (infekční - mykoplazmové)

nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo)

dg - nízké hladiny všech imunoglobulinů, chybí B-lymfocyty (CD 19+)

celoživotní nutnost i.v.Ig (200-400 mg/kg v cca 1měsíčních intervalech), nebo i s.c. přípravky, k pasivní imunizaci

Běžná variabilní imunodeficience (CVID - common variable imunodeficiency)

prevalence 5-10/1.000.000

nejčastěji manifestace mezi 20. - 30. rokem života

v mládí dobré, po určité době dojde k útlumu tvorby protilátek

spektrum infekcí podobné jako u Brutonovy agamaglobulinemie

dále častější autoimunity (ITP, atrofická gastritida, perniciozní anémie

někdy tvorba neinfekčních granulomů, někdy vyústí do lymoproliferativního onemocnění (lymfom, ca GITu)

lab. snížené IgG, snížené IgA

IgM může být normální, počty B-lymfocytů také bývají normální

Terapie: i.v.Ig

Získané imunodeficience

Stavy získané hypogamaglobulinemie:

• při ztrátách proteinů (nefrotický syndrom, popáleniny)
• mnohočetný myelom, CLL
• transplantace kostní dřeně

(náchylnost k infekcím s. pneumoniae, h. influenzae, klebsiella, s. aureus, enterobakterie)

slezina - odstraňuje opsonizované z krve

u plenektomovaných hrozí především opouzdření (s. pneumoniae, hemofilus)

Získané defekty buněčné imunity (T-leukocyty, makrofágy)

riziko intracelulárních agens - mykobakterie, viry, houby, prvoci

Cytotoxická chemoterapie - 1 měsíc po, pneumonie běžnými bakteriemi a kandidy (ev. reaktivace HSV)

2-6. měsíc po transplantacích:

plicní infekce intracelulárními - cytomegalovirus

CMV způsobuje pneumonii, poškozuje štěp, prohlubuje imunosupresi, zvyšuje vnímavost proti oportunním infekcím

pneumocystis jiroveci

aspergilózy (fumigatus, flavus, niger)

nocardia, legionella, cryptococcus

AIDS - pneumocystóza (Biseptol), mykobakterióza, CMV, herpes simplex