Cirhóza jater

Z KulanWiki

Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky ovklopeny vazivem.

Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.

Na povrchu jsou játra nerovná až uzlovitě hrbolatá, téměř vždy jsou tuhá. Mohou být normální nebo zvětšené, časem se však spíše zmenšují.

malouzlová - mikronodulární když mají uzlíky méně než 3 mm

velkouzlová - makronodulární když mají více než 3 mm. Většinou u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné.Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).

smíšená

Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár

• Nejčastější příčina je alkohol
• chronické virové hepatitidy
• hromadění žlučových kyselin v hepatocytech při autoimunitní destrukci hepatálních žlučovodů (primární biliární cirhóza)
• déletrvající obstrukce žlučových cest (sekundární biliární cirhóza)
• hereditární hemochromatóza (kryptogenní cirhóza)

vzácně z lékových příčin, metabolických vad (Wilsonova choroba, deficit A1A, galaktosemie, tyrosinemie, glykogenóza IV, mukoviscidóza..)

při Budd-Chiari syndromu, při venookluzivní nemoci, při konstriktivní perikarditidě a při pravostranné srdeční insuficienci (kardiální cirhóza)

Pokud je poškozování jater rovnoměrném spíše vzniknou mikronodulární cirhózy. U alkoholiků vznikají přemosťující P-C septa, která oddělují segmenty lalůčků. Septa vznikají lokálním zahušťováním jemných rovnoběžných proužků. Separované segmenty zaoblují na malé uzly bez centrálních žilek - mikronodulární pseudoacinózní cirhóza. Některé regenerující uzly se můžou zvětšit a cirhóza se stává smíšenou.

U biliárních příčin a hemochromatózy je většina změn hepatocytů v periportální zóně. Nejdříve vznikají P-P septa a teprve později P-C septa, takže vzniká mikronodulární cirhóze.

Kongenitální příčiny poškozují hlavně perivenulární hepatocyty, vznikají C-C septa.

Malouzlová cirhóza může mít v centrech zachovalé portální prostory (venocentrická cirhóza, cirhóza s obrácenou lobulací)

Venoportální cirhóza - při uzávěrech portálních větví se přidávají septa P-C a struktura vypadá jako mikronodulární pseudoacinózní cirhóza.

Vývoj cirhózy umožňuje přechody mezi malouzlovou, smíšenou a velkouzlovou formou. Některé uzly mohou být větší než jiné, všechny ale mají stejnou barvu. Vzácné nejsou ani případy neúplné cirhózy s nedokončenou uzlovitou přestavbou části parenchymu.

Inkompletní septální cirhóza - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.

Komplikace a prognóza

Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater) Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.

Perisinusoidální fibróza zvyšuje odpor cévního řečiště v jaterním parenchymu a zhoršuje metabolické možnosti jater.

Dochází k portální hypertenzi. Nejdůležitější komplikací je krvácení z jícnových varixů.

Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.

Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.

Často vzniká hepatocelulární karcinom, nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.

Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým.