VVV ženských pohlavních orgánů

Z KulanWiki

Klinický důsledek VVV:

• Opakované potracení
• Neplodnost
• Pánevní bolest
• Poruchy cyklu
• Endometrióza

Izosexuální malformace

vady zpochybňující pohlaví jedince

ageneze gonád - velmi vzácné

dysgeneze gonád - proužkovitá gonáda (neobsahuje germinální bb) - ženský fenotyp (mužský potřebuje androgeny)

-> vulva, pochva, děloha, vejcovody

nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)

pro normální vývoj ovaria je potřeba dvou X za nepřítonosti chromozomu Y

pokud je přítomen Y, ovarium se nevyvine

jeden chromozom X nestačí

-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)

pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný

pseudohermafroditismus femininus - např. při CAH, maskulinizace zevního genitálu (5 stupňů)

pseudohermafroditismus maskulinus - syndrom testikulární feminizace

insensitivita pro androgeny (chybí receptory)

ženský fenotyp (hairless women), děloha, vejcovody, kraniální část pochvy, cítí se jako ženy

primární amenorhea, nemožnost pohlavního styku

jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)

Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů

Poruchy průchodnosti - gynatrézie

z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů

u novorozence bývá po porodu absence hlenu v rodidlech

• atresia hymenalis - hemokolpos (pravidelné bolesti břicha se stoupající intenzitou, může vzniknout hematometra (ruptura)
• atresia retrohymenalis - hemokolpos
• atresia partis distalis vaginae - hemokolpos
• atrezia cervicis uteri - hemometra
• aplazia vaginae - Th vytvoření celé pochvy
• úplná aplazie dělohy a pochvy - Syndrom Rokitanského-Küstnerův - primární amenorhea, neprůchodnost hymenální krajiny

neoplastika pochvy dle Vecchietiho

Poruchy splývání

• jednoplášťová děloha - z vnějšku (LSK) normálně vypadající
  • uterus septus
  • uterus subseptus
• dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno rozdvojení dělohy
  • uterus arcuatus
  • uterus bicornis
  • uterus bicorporis unicollis
  • uterus duplex

zdvojení může pokračovat na pochvu

Th - operační řešení, odstranění sept, částí dělohy

Kombinované poruchy Müllerových vývodů

nesplynutí + unilaterální nedoputování

na atretické straně aplazie ledviny a ureteru

-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel

retence krve ve slepém vývodu (hemihematokolpos, hemihematometra)

Th vytvoření komunikace

Další vady:

• uterus solidus - chybí endometrium - hypoplastická děloha - amenorhea
• hypospadie - vyústění uretry do pochvy
• epispadie