VVV ženských pohlavních orgánů
Z KulanWiki
Dysgeneze gonád
proužkovitá gonáda - ženský fenotyp
nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)
-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)
Izosexuální malformace
pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný
pseudohermafroditismus femininus - CAH
pseudohermafroditismus maskulinus - syndrom testikulární feminizace
insensitivita pro androgeny (chybí receptory)
ženský fenotyp (hairless women), ale bez vnitřních pohlavních orgánů
jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)
Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů
Poruchy průchodnosti - gynatrézie
z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů
po porodu bývá u novorozence absence hlenu v rodidlech
- atresia hymenalis - hemokolpos
- atresia retrohymenalis - hemokolpos
- atresia partis distalis vaginae - hemokolpos
- atrezia cervicis uteri - hemometra
- aplazia vaginae
- úplná aplazie dělohy a pochvy - Syndrom Rokitanského-Küstnerův
- neoplastika pochvy dle Vecchietiho
Poruchy splývání
- jednoplášťová děloha - z vnějšku normálně vypadající
- uterus septus
- uterus subseptus
- dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno
- uterus arcuatus
- uterus bicornis
- uterus bicorporis unicollis
- uterus duplex
zdvojení může pokračovat na pochvu
Kombinované poruchy Müllerových vývodů
nesplynutí + unilaterální nedoputování
-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel
retence krve ve slepém vývodu -> Th vytvoření komunikace
hypospadie
epispadie
