VVV srdce
Z KulanWiki
Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)
- genetická dispozice (polygenní etiologie)
- teratogenní vlivy
- rubeola, coxsackie,chřipka,…
- škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
- léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
- alkoholismus, diabetes..
- chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
- Downův syndrom AV kanál
- Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
- syndrom Noonanové – PS
- Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
- Edwardsův syndrom
- Patauův syndrom
četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV
prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství
spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce
spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce
Obsah |
Dělení dle závažnosti
Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat
při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)
- centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO2 pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
- srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení
nebo kombinace
Hemodynamicky závažné
- srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
- únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
- růstová i hmotnostní retardace
- tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
- obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)
- cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
- klidová dušnost
- akcentace II ozvy nad AP
- šelest slábne až vymizí
-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)
Postup ošetřujícího lékaře:
- dítě poslat k dětskému kardiologovi
- stanoví přesnou dg a léčebný postup
- když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
- hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
- prevence infekční endokarditidy
Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků
- funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
- akcentace, oslabení, rozštěp ozvy
Vady s cyanózou (P-L shunt)
část venózní krve do systémového oběhu
blue-baby, periferní cyanóza
útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie
Transpozice velkých cév (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> urgentní
podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy
u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
u korigované transpozice je přítomna inverze komor
bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO
i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch
Fallotova tetralogie (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt
- defekt komorového septa
- nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
- stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
- hypertrofie PK
projevy:
- cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
- tkáňová hypoxie
- hypoxické záchvaty = akutní uzávěr výtoku krve z PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
- větší děti - usedají do dřepu, masivní cyanosa, tachypnoe
- kojenci - prohloubené dýchání, intensivní cyanosa, až bezvědomí
vždy nutné kardiochirurgické řešení, do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce)
Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní
vzácné, + hyperplazie pravé komory
do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu
- atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
- PK malá - hypoplastická, slepě končí
těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)
přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)
Trikuspidální atrézie
- foramen ovale nebo ASD
- VSD
- krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi
Syndrom hypoplastického levého srdce -> urgentní
- hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
- atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně
po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)
rychle progreduje těžké srdeční selhání
terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)
Totální anomální návrat plicních žil
Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS
Vady s L-P zkratem
okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (obstrukční plicní cévní choroba - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - Eisenmengerův syndrom, ten se již nedá operovat)
proto nutné včas kardiochirurgie záplatou
nejčastější srdeční vady
Defekt septa komor 40 %
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest
- perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
- muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
- subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:
- malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
- u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK
Defekt síňového septa - (9%)
- nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)
- ostium primum v distální části septa
- defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
Defekt AV septa
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
nejčastější malformace u Downova syndromu
Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců
část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také
vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"
Aorto-pulmonální okénko
Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
Vady bez skratu
Koarktace aorty -> urgentní
poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus
preduktální - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)
postduktální - ůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK, otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK
s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem
dg: echokardie + CT/MRI
Stenóza plicnice
projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami
valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
součást Fallotovy tetralogie
Stenóza aorty
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK
levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy
při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží
vzácné a jiné
Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
Atrézie aorty
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval
Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK
abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK
vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK
dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace
až 50% trpí současně WPW syndromem
ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
