Sarkoidóza
Z KulanWiki
Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
vyšší výskyt u nekuřáků
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
zvýšena hladina CD4+ supresorové
často hyperkalcémie, zvýšené hladiny ACE
NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:
- ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
- kolem jsou CD4+ T lymfocyty
- kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
v granulech se někdy vyskytují
- Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
- Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách
plicní postižení
v 90% známky postižení plic
restrikční ventilační porucha
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
v bronchiolech i stěnách alveolů
dušnost, suchý kašel
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
mimoplicní projevy
ztráty váhy, únavnost
v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení
v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
Mikaličův syndrom - uveoparotitida
granulomy v 75% také ve slezině
taky patrně dost zásadní je lymfadenopatie
Terapie
glukokortikoidy
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
