Systémové choroby pojiva

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu

autoimunitní

etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální

předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.

postiženy častěji ženy ve fertilním věku


postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů

cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru

Do této skupiny patří:

Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM


Obsah

Systémová sklerodermie

zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží

ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)

zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní

Podklad onemocnění:

  • nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
  • proliferativní cévní změny
  • obliterující mikrocirkulace
  • následná fibróza různých orgánů

Cévní postižení:

  • proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
  • deposita kolagenu a glykoproteinů
  • obliterace lumen -> Raynaudův fenomén, vedoucí až ke gangréně prstů

KLINICKÉ PROJEVY

SKLERÓZA KŮŽE - tuhnutí a ztluštění kůže

  • 1. edematosní fáze, zejména na prstech rukou, vnímány jako artralgie a ranní ztuhlost
  • 2. sklerotická fáze - lesklá tenká pokožka, ztrácejí se adnexa, kůže může svědit
  • kůže prstů rukou, sklerodaktylie
  • semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů
  • projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace
  • kůže obličeje - ztluštění, atrofie
  • maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
  • zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
  • teleangiektázie
  • Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza

GIT

  • porucha motility jícnu a střeva, dysfagie, regurgitace, pálení žáhy
  • atrofie hladkých svalů jícnu, depozita kolagenu
  • ulcerace jícnu
  • dilatace střeva, malabsorbce, průjmy

PLÍCE

  • interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
  • ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
  • cor pulmonale - nejčastější příčina smrti

SRDCE - fibróza myokardu, palpitace, dušnost, AV blokády

LEDVINY

  • hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
  • zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
  • na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
  • renální hypertenze
  • renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti


KLOUBY A SVALY

  • ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží, ruce, lokty, ramena
  • mírná myositida

CREST syndrom (kalcifikace, Raynaudův fenomén, esofageální dysfunkce, sklerodaktylie, teleangiektázie) - mírnější progrese onemocnění

Diagnostika

vychází z klinického obrazu: kožní postižení, Raynaudova fenoménu, orgánových změn, průkazu specifických protilátek atd.

Terapie

zákaz kouření, ochrana před chladem

  • nízké dávky glukokortikoidů
  • cyklofosfamid, metotrexát
  • penicilamin + vasodilatantia

Polymyozitida a dermatomytozitida

autoimunní zánětlivé postižení příčně pruhovaných svalů a kůže, vzácně i jiné orgány

etiologie není jasná, předpokládá se úloha některých protilátek proti jádrům a cytoplazmatickým komponentám svalových buněk, myoglobulinu a myosinu. U některých forem ve svalech inklusivní tělíska-virová etiologie?

Spojení s nádorovými onemocněními (l5 % předchází nebo koincidence s tumorem ovaria,mammy, plic...)

může být způsobena léky (penicilamin)


KLINICKÝ OBRAZ

Různorodý - pozvolný, bouřlivý

Symetrická svalová slabost proximálních svalových skupin končetin a trupu, chronicky atrofie,svalové kontraktury (ale atrofie nemusí být patrné, svalová tkáň bývá nahrazena tukovou a pojivovou tkání)

Raynaudův syndrom, myalgie, artralgie

Kožní změny:

  • Heliotropní exantém - otok víček s periorbitálním červenofialovým exantémem
  • Gotronovo znamení - červenofialové skvrny nad klouby (ruce,kolena, nohy)
  • Hyperpigmetace, kalcifikace, kožní dekubity

GIT:

  • dysfagie
  • slabost laryngeálního svalstva
  • snížená motilita esofagu


Diagnostika:

zvýšení CK, LD, aldolázy, EMG-myogenní léze, biopsie s nálezem svalové nekrózy


Terapie:

pohyb, rehabilitace k prevenci kontraktur

glukokortikoidy, pulzní vysokodávkové při dysfagii

ev. přidat imunosupresi - methotrexát, azathioprim, cyklosporin

Sjögrenův syndrom

Překryvné syndromy

u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva

SLE/RA

SLE/SS

SS/PM

Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)

Citováno z „http://kulan.cz/Syst%C3%A9mov%C3%A9_choroby_pojiva“
Osobní nástroje