Systémové choroby pojiva
Z KulanWiki
kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu
autoimunitní
etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální
předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.
postiženy častěji ženy ve fertilním věku
postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů
cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru
Do této skupiny patří:
- Systémový lupus erytematodes (SLE)
- Systémová sklerodermie (SS)
- Polymyozitída a dermatomyozitída (PM a DM)
- Vaskulitidy
- Sjogrenův syndrom (SS)
- Revmatoidní artritida (RA)
- Překryvné syndromy (over-lap)
- Smíšené difuzní choroby pojiva (MCTD)
Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM
Obsah |
Systémová sklerodermie
zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží
ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)
zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní
Podklad onemocnění:
- nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
- proliferativní cévní změny
- obliterující mikrocirkulace
- následná fibróza různých orgánů
Cévní postižení:
- proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
- deposita kolagenu a glykoproteinů
- obliterace lumen -> Raynaudův fenomén, vedoucí až ke gangréně prstů
KLINICKÉ PROJEVY
SKLERÓZA KŮŽE - tuhnutí a ztluštění kůže
- 1. edematosní fáze, zejména na prstech rukou, vnímány jako artralgie a ranní ztuhlost
- 2. sklerotická fáze - lesklá tenká pokožka, ztrácejí se adnexa, kůže může svědit
- kůže prstů rukou, sklerodaktylie
- semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů
- projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace
- kůže obličeje - ztluštění, atrofie
- maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
- zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
- teleangiektázie
- Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza
GIT
- porucha motility jícnu a střeva, dysfagie, regurgitace, pálení žáhy
- atrofie hladkých svalů jícnu, depozita kolagenu
- ulcerace jícnu
- dilatace střeva, malabsorbce, průjmy
PLÍCE
- interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
- ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
- cor pulmonale - nejčastější příčina smrti
SRDCE - fibróza myokardu, palpitace, dušnost, AV blokády
LEDVINY
- hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
- zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
- na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
- renální hypertenze
- renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti
KLOUBY A SVALY
- ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží, ruce, lokty, ramena
- mírná myositida
CREST syndrom (kalcifikace, Raynaudův fenomén, esofageální dysfunkce, sklerodaktylie, teleangiektázie) - mírnější progrese onemocnění
Diagnostika
vychází z klinického obrazu: kožní postižení, Raynaudova fenoménu, orgánových změn, průkazu specifických protilátek atd.
Terapie
zákaz kouření, ochrana před chladem
- nízké dávky glukokortikoidů
- cyklofosfamid, metotrexát
- penicilamin + vasodilatantia
Polymyozitida a dermatomytozitida
Sjögrenův syndrom
Překryvné syndromy
u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva
SLE/RA
SLE/SS
SS/PM
Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)
zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)
