Systémové choroby pojiva

Z KulanWiki

kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu

autoimunitní

etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální

předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.

postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů

cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru

Do této skupiny patří:

• Systémový lupus erytematodes (SLE)
• Systémová sklerodermie (SS)
• Polymyozitída a dermatomyozitída (PM a DM)
• Vaskulitidy
• Sjogrenův syndrom (SS)
• Revmatoidní artritida (RA)
• Překryvné syndromy (over-lap)
• Smíšené difuzní choroby pojiva (MCTD)

Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM

Obsah 1 Systémová skleróza 2 Polymyozitida a dermatomytozitida 3 Sjögrenův syndrom 4 Překryvné syndromy 5 Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

Systémová skleróza

zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží

ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)

Podklad onemocnění:

• nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
• proliferativní cévní změny
• obliterující mikrocirkulace
• následná fibróza různých orgánů

Imunopatogenetické mechanismy: Zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní

Cévní postižení:

   - proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
   - deposita kolagenu a glykoproteinů
   - obliterace lumen

Kožní postižení:

   - edematosní fáze- depozita kolagenu
   - sklerotická fáze- atrofie epidermis, podkožního tuku i adnex

KLINICKÉ PROJEVY

KŮŽE

Skleróza kůže

   - kůže prstů rukou- sklerodaktylie-
   - semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů

SS s projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace

   - kůže obličeje - ztluštění, atrofie
   - maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
   - zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
   - teleangiektázie

Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza

Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza, s ulceracemi

Arteriogram v průběhu Raynaudova fenoménu, chybění kontrastní látky akrálních částech v důsledku vazospasmu

Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza

GIT

Jícen

   - porucha motility, dysfagie
   - atrofie hladkých svalů, depozita kolagenu
   - ulcerace

Střevo

   - hypomotilita, dilatace, malabsorbce

PLÍCE

   - interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
   - ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
   - cor pulmonale- nejčastější příčina smrti

Intersticiální plicní fibróza

SRDCE

   - poškození primární- důsledek fibrózy srdečního svalu
   - sekundární - renální hypertenze s důsledky

LEDVINY

   - hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
   - zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
   - na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
   - renální hypertenze
   - renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti

Proliferace intimy v cévě ledviny (vlevo) a sleziny (vpravo)

KLOUBY A SVALY

   - ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží,ruce,lokty,ramena
   - myositida -mírná

CREST syndrom (Calcification, Raynod´s phenomenon,Esophageal dysfunktion, Sclerodaktyly and Teleangiectasis) - mírnější progrese onemocnění

TERAPIE

   - nízké dávky glukokortikoidů
   - cyklofosfamid
   - penicilamin + vasodilatantia 

Polymyozitida a dermatomytozitida

Sjögrenův syndrom

Překryvné syndromy

u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva

SLE/RA

SLE/SS

SS/PM

Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)