Nádory jater a vývodných žlučových cest
Z KulanWiki
Obsah |
Benigní nádory jater
Cystické změny jater - mohou vypadat jako nádory. Značným rizikem vzniku cholangiocelulárního karcinomu je cysta choledochu.
Fokální nodulární hyperplazie - je dobře ohraničený bledší, na periferii lobulizovaný v centru jizevnatý uzel. Většinou solitární. 1-2 cm velký. Mikroskopicky připomíná cirhotické uzlíky. Mezi nimi v chronicky zánětlivě infiltrovaném vazivu proliferují žlučovody. Většinou bez klinických příznaků.
Nodulární regenerativní hyperplazie - (nodulární transformace) postihuje celá játra a svými uzlíky připomíná cirhózu. Uzlíky jsou tvořeny hyperplastickým parenchymem, nejsou vazivová septa. Mezi uzlíky je atrofie parenchymu. Vyskytuje se u různých onemocnění s poruchami cirkulace. Může být příčinou necirhotické portální hypertenze.
Mezenchymový hamartom - je nádorová malformace, multicystický s řídkým až gelatinózním obsahem. Má i vazivové přepážky mezi cystami. Převažuje edematózní vazivo s dilatovanými cévami. Prezentuje se v ranném dětství zvětšováním břicha, resekce má výbornou prognózu.
Zánětlivý pseudotumor (myofibroblastový pseudotumor, pseudolymfom, histiocytom, plazmocelulární granulom) neliší se od podobných lézí v jiných lokalizacích. Solitární nebo vícečetná ložiska velká až desítky centimetrů, tvořená proplétajícími se svazky kolagenního vaziva s fibropblasty a myofibroblasty. Hlavně u mladých mužů. Intermitentní horečka, bolesti břicha, zvracení, průjmy, ikterus.
Hepatocelulární adenom - (benigní adenom hepatocytů) se vyskytuje u žen v souvislosti s hormonální antikoncepcí.
Méně častý u osob užívající androgenní anabolika.
Není vázán na cirhózu.
Dobře ohraničený okrouhlý tvar a hnědožlutá barva, může být obrovský s hodně diferenciovanými buňkami.
Časté hemoragie, vzácně se závažným krvácením do břišní dutiny.
Tvořen je trámci z jedné nebo dvou řad pravidelných hepatocytů, oddělenými sinusoidními kapilárami.
Maligní transformace je výjmečná.
Kavernózní hemangiom - benigní subkapsulárně uložený patří k nejčastějším nádorům jater. Zpravidla klinicky němý, ztrombotizuje, zorganizuje a zfibrotizuje, vzácně zdrojem krvácení.
Infantilní hemangioendoteliom vzniká prenatálně, patří k častým nádorům jater mladého věku. Objemné solitární houbovité červenohnědé ložisko, nebo mnohočetná malá ložiska často s hemoragiemi a jizvením. Vyznačuje se hepatomegalií, špatným prospíváním, okterem a kardiální isuficiencí v důsledku mnohočetných arteriovenózních shuntů. Mortalita je nadpoloviční. Ale je benigní
Epiteloidní hemangioendoteliom - vzniká i u mladých lidí, má variabilní maligní potenciál, odvozený z endotelu (závažný, na pomezí benignity-malignity). Vystýlá sinusoidy - tvoří neostře ohraničená, často multicentrická bělavá až nahnědlá ložiska, někdy s hyperemickými lemy. Na jejich periferii pleomorfní nebo epiteloidní endotelie infiltrují sinusoidní kapiláry. Uprostřed je málo hepatocytů a více myxoidního a hyalinního stromatu s atypickými vakuolizovanými endotelovými strukturami. Hlavní projevy jsou hepatomegalie, bolest v pravém podžebří, slabost, anorexie. Může se objevit ikterus a selhání jater. Metastazuje do plic. Je indikací k transplantaci jater
Maligní nádory jater
Hepatocelulární karcinom (HCC, haptom) je nejčastější primární maligní nádor jater.
- multinodulární HCC - četná ložiska ve všech lalocích
- masivní HCC - eden velký uzel s malými satelitními ložisky
- difúzní HCC - mnohočetná malá ložiska nahrazující téměř celá játra
Ložiska jsou světlejší než okolí, někdy nazelenalá, mohou mít vazivové pouzdr, očasto s nekrózami a hemoragiemi. Hepatocyty mají atypické jádro, může být přítomen Malloryho hyalin. Trabekulární - nejčastěji bývají uspořádány v trámcích místy alespoň čtyřřadých, oddělených kapilárami. Nádor vrůstá do jaterních žil, vznikají nádorové trombózy a intrahepatální metastázy. Obvyklé jsou metastázy do spádových uzlin a do plic.
Bolest v pravém podžebří, hubnutí, teploty, zimnice, dekompenzovaná jaterní insuficience, může se objevit ikterus.
Dg. SONO, spirální CT, 70% HCC (větší nádory) produkují α-FP, u asi 1/3 nemocných možno nahmatat rezistenci v dutině břišní.
Vznik souvisí s infekcí HBV a HCV, ulcerózní kolitida, 70% HCC vzniká v játrech postižených cirhózou
další rizikové faktory: aflatoxin B, nitráty, pesticidy, insekticidy, androgeny, estrogeny
Dobrou prognózu mají jen malé nádory.
terapie má dlouhodobý smysl jen chirurgická, možná je též resekce velké části (80%) jater, aplikace alkoholu do nádorových uzlů
jinak transplantace
Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - je zvláštní podtyp HCC. Vyskytuje se u dětí a adolescentů. Nemá vztah k cirhóze. Je to velký, ohraničený uzel, často laločnatý s centrální jizvou nebo vazivovými septy. Nádorové hepatocyty mají zrnitou eozinofilní cytoplazmu bohatou na mitochondrie (onkocyty).
Hepatoblastom - typ hamartoidního nádoru, maligní nádor jater, vyskytující se v ranném dětství, někdy už při narození jako objemný uzel nebo vícečetné uzly. Hemoragie a nekrózy jsou časté. Může být ohraničený. Často se v něm kombinují struktury trabekulárního epitelu fetálních jater, malobuněčné struktury embryonálních základů orgánů (blastém), primitivní myxoidní mezenchym a intercelulární hmoty osteoidního vzhledu, v kterých lze prokázat produkty hepatocytů (α-FP, A1A..). Může obsahovat i jiné tkáně jako chrupavka, vazivo, svalstvo, kost.. Je to nejčastější nádor v játrech dětského věku. Rychle roste, šíří se do jaterních žil, metastazuje do plic a dalších orgánů. V krvi je vysoký obsah α-FP, někdy je provázen paraneoplastickými syndromy (anémie, trombocytóza, předčasná puberta).
Hemangiosarkom (angiosarkom) je maligní nádor z endotelu. Postihuje celá játra neostře ohraničenými šedobílými hemoragickými často houbovitými hmotami. Buňky se tapetovitě šíří sinusoidními kapilárami. Zanikají hepatocyty, vznikají nepravidelné luminizované nádorové struktury. Nádor vrůstá do větví v. portae a do vv. hepaticae, hemoragie a někdy extramedulární hematopoéza. Byl prokázán jeho vztah k používání dioxidu thoria (Thorotrast) jako kontrastní látky v rentgenologii, k arsenu při léčbě syfilis a k monomeru vinylchloridu při výrobě plastů. Hepatomegalie, portální hypertenze, krvácení do peritonea, pancytopenie, metastázy.. prognóza je velmi nepříznivá.
Benigní nádory vývodných žlučových cest
cholangiocelulární hamartom - vzniká prenatálně
Adenom žlučovodu - cholangiom, cholangiocelulární adenom , vzniká postnatálně, je intrahepatální, bělavý uzlík velký až 2 cm, většinou subkapsulární. Je tvořen malými tubuly z pravidelného kubického až cylindrického epitelu. Nemá pouzdro.
Cystadenom žlučovodu - většinou u žen středního věku jako multicystický dobře ohraničený nádor s obsahem. Velký 5 - 15 cm, častější je v játrech než v extrahepatálních cestách. Má plochou až cylindrickou výstelku. U žen může být stroma podobné stromatu ovariálnímu. Maligní zvrat v cystadenokarcinomu je možný, obzvláště u nádorů bez stromatu ovariálního typu.
Maligní nádory vývodných cest žlučových
nejsou časté, pokud se vyskytnou poblíž Vaterské papily, tak se projeví brzo
zvýšené rizio u primární sklerozující cholangitidy a Caroliho choroby
příznaky jsou nespecifické - anorexie, nauzea, hubnutí, častý je nebolestivý obstrukční ikterus, event. recidivující akutní cholangitidy
Intrahepatální cholangiokarcinom cholangiocelulární karcinom jater, karcinom periferních žlučovodů, je uzlovitý, šedý až šedobílý, často s centrálním jizvením. Bývají vícečetné uzly, splývající nebo solitární, s prstovitými výběžky. Šíření intrahepatálními žlučovody a cévami je obvyklé. Vždy metastazuje do jater a regionálních uzlin, později do plic a dalších orgánů.
Cystadenokarcinom žlučovodu - ohraničený multicystický útvar s hlenem a solidními nebo papilárními šedobílými partiemi. Častější v játrech než v extrahepálních žlučovodech. Mikroskopicky se podobá cystadenomu žlučovodu, ale má znaky malignity. (jaderné atypie, mitózy, invazivní růst).
Karcinom extrahepatálních žlučovodů - extrahepatální cholangiokarcinom je nejčastěji v ductus choledochus a ve Vaterově papile. Jako holový adenokarcinom vychází ze společného jaterního vývodu. Šedobílý, polypózní, uzlovitý nebo difúzně rostoucí. Častější je u mužů, ve spojení s vývojovými poruchami, s ulcerózní kolitidou a primární sklerozující cholangitidou. Způsobuje obstrukci žlučových cest. Šíří se lymfatickými cestami podél žlučových cest, metastazuje do regionálních uzlin.
Klackinův tumor - kolem 2/3 cholangiokarcinomů, ve spojení ductus hepaticus dex a sin, může u něj být Curvoissierovo znamení (zvětšený, naplněný nebolestivý žlučník)
může se časně projevit ikterem, má špatnou prognózu pro inoperabilitu
Karcinom žlučníku - poměrně vzácný, více u žen po 70., časteji u pacientů s ulcerózní kolitidou
nejzhoubnější nádor dutiny břišní
- většinou přítomna cholelithiáza nebo chronický zánět (přítomny Ashoffovy-Rokitanského buňky), kalcifikace (porcelánový žlučník)
- vyšší riziko u salmonelového nosičství
- rizikovým faktorem jsou i Lushkeho výběžky - aberantní žlučovody, které mohou propojovat játra se žlučníkem
většinou (85%) adenokarcinomy, v 15% dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy
- infiltrující karcinom - šedobílá hmota neostře infiltrující stěnu žlučníku a téměř vždy vrůstající do jater
- polypózní karcinom - polypózní nebo papilární útvar s invazivním růstem ve stěně žlučníku
- mucinózní karcinom - hlenovité hmoty
Šíří se podél ductus cysticus a žlučovodů, metastazuje do spádových uzlin, vzácně do peritonea, břišních orgánů a plic,
špatná prognóza, protože se diagnostikují pozdě, ikterus je až velmi pozdní příznak, předtím mohou být příznaky jako při cholelithiáze (bolesti v pravém podžebří, nevolnost, zvracení, intolerance tučné stravy, úbytek hmotnosti)
bývá možné nahmatat rezistenci, hepatomegalii a může být ascites
Dg. SONO, CT, ERCP
