Nádory CNS
Z KulanWiki
2% všech nádorových onemocnění
nejčastěji v dětském věku (2. místo za ALL), druhý vrchol je po 50. roce
u dětí převažují infratentoriální nádory
pokud tumor roste pomalu, tvoří si kvalitní cévní zásobení s funkční BBB
klinické projevy:
- bolest
- ztráta citlivosti
- syndrom nitrolební hypertenze (zvracení, dvojité vidění, poruchy vědomí - spavost až bezvědomí)
- příznaky míšní komprese
- lokální výpadky funkcí, parézy - ložisková symptomatologie
- epilepsie (fokální)
- afázie
nádor je obvykle provázen rozsáhlým kolaterálním edémem, který symptomatologii zesiluje.
Dg. CT, MRI + EEG, arteriografie, ventrikulografie, cytologie MMM
terapie chirurgicky a radioterapie, chemoterapie má pouze doplňkový význam (cytostatika prostupující BBB - deriváty nitrosourey, cisplatina, prokarbazin, intrathékálně MTX)
gliomy: (je jich nad polovinu všech)
- astrocytomy
- oligodendrogliomy
- ependymomy
Obsah |
Astrocytární nádory
80% mozkových nádorů dospělých (4. - 6. dekáda)
většinou v hemisférách
špatně rozlišitelný, šedý, neostře ohraničený, převládá dojem "holých jader"
infiltrující
Fibrilární astrocytom - Astrocytom (difúzní, nízce maligní)
neohraničené nádory, nízký stupeň malignity, dobře diferencované
mírné až střední zvýšení počtu jader v gliích
CT: nízká denzita bez zvýraznění kontrastem, příležitostné kalcifikace
Anaplastický astrocytom (taky patří do fibrilárních astrocytomů)
vysoce maligní, difúzně rostoucí
vyznačuje se anaplázií (nádorové buňky jsou méně pravidelné)
difúzně nebo nakupeny bez hemoragií, bez nekróz
často patrná mitotická aktivita
CT: nehomogenní hyperdenzní hmoty obklopené edematózní tkání
terapie: chirurgie, radioterapie
Multiformní glioblastom (taky ještě fibrilární astrocytom)
vysoce maligní, i při terapii přežití kolem 1 roku
nekrózy, proliferace cév a endotelií
pseudopalisádovitá jádra uspořádaná kolem nekróz
různé vzezření v různých oblastech, některé jsou tuhé a bílé, některé měkké a žluté
některé cystické degenerace + krvácení
CT: nehomogenní hyperdenzní hmoty obklopené edematózní tkání
terapie: chirurgie, radioterapie
Pilocytický astrocytom
typicky u dětí (mozeček) nebo dospělí (hemisféry)
relativně benigní, (5 leté přežití 85%) lepší prognóza než u fibrilárních astrocytomů
Prakticky se netransformuje do maligní varianty
bývá dobře ohraničený, někdy tuhé až tvrdé konsistence, jindy měkký až rosolovitý
je tvořen protáhlými buněčnými elementy, bipolární buňky s dlouhými výběžky, vypadají jako vlasy
někdy intracelulárně
- Rosenthalovy fibrily
- gyalinní granulární tělíska, eozinofilní
také někdy postihuje n. opticus (gliom n. opticus), chiasma opticum nebo hypotalamus (dostane se přes tr. opticus, závažné)
Oligodendrogliomy
5 - 18% všech gliomů
výskyt většinou kolem 5. dekády
většinou v bílé hmotě hemisfér
lepší prognóza než astrocytomy
infiltrativní tumory
rosolovité šedé masy, cysty, kalcifikace (RTG), krvácení
nádory tvořené převážně nádorovými buňkami
jsou jen o málo větší než oligodendrocyty
mají kulatá jádra obklopená prázdným prostorem (= perinukleární halo)
často výrazně světlá až prázdná cytoplazma
výrazná tendence obklopovat neurony (= satelitóza)
Ependymomy
nejčastěji u dětí nebo mladých dospělých
nejčastěji v komorovém systému na spodině IV. komory
může vést k obstrukci odtoku CSF -> hydrocefalus
dobře ohraničený nádor tvořený protáhlými buňkami, které se jedním dlouhým výběžkem připojují na stěnu cév = perivaskulární pseudorosety
rosety = podlouhlé / kulaté struktury (něco jako papily)
jiná varianta je myxopapilární ependymom
ve filum terminale míchy (v canalis centralis je ependym)
obzvláště časté u neurofibromatózy 2
nejčastěji u dospělých
Meduloblastom
primitivní neuroektodermový tumor
špatně diferencovaný tumor, invazivní
nejčastější nádor dětského věku
výhradně v mozečku, ve střední čáře (vermis)
vysoce maligní, ale velmi radiosensitivní
může se šířit do mozečkových hemisfér a komorového systému
likvorem diseminuje do ostatních částí CNS
malé, primitivní nádorové buňky s oválným hyperchromním jádrem a pouze úzkým proužkem cytoplazmy
někdy tvoří Homer-Wrightovy rosety (palisádovité uspořádání kolem centrálního prostoru s neurofibrilami)
CT: hyperdenzn homogenní hmota v zadní jámě lebeční + hydrocefalus
1. resekce, pak vždy ozařování
tumory zárodečných buněk
podél střední čáry mozku
většinou u mužů v šišince a supraselárních oblastech
90% u mladých lidí do 2. dekády
hodně společného s nádory gonád
Meningeomy
benigní nádory dospělých 5. - 6. dekáda
asi 10 - 20% intrakraniálních nádorů
většinou připojeny k dura mater, vycházejí z mozkových plen, zejména z konvexity a z falx cerebri
odvozují se od buněk arachnoidei (+ plexus chorioideus)
mohou se nacházet podél vnějšího povrchu mozku nebo v komorovém systému
neinvaduje do mozkové tkáně, zřetelná hranice, opouzdřena
tuhá až tvrdá ložiska zvenku utlačující mozkový parenchym
-> projevují se postupným vývojem fokálního deficitu neurologických funkcí, případně intelektuální a osobnostní změny
-> chirurgická resekce
- angioblastická a hemangiopericytická forma - špatná prognóza
- syncitiální - shluky, bez viditelných buněčných membrán
- fibroblastické - podlouhlé buňky, kolagenová depozita
- transitní - něco mezi
- psamomatózní - s početnými psamomatózními tělísky (...)
- sekretorní - PAS+ intracytoplazmatické kapky
- mikrocytární - volné, houbovitý vzhled
- atypické - agresivnější růst, rychlejší mitóza
Neuronální tumory
častější u dětí
centrální neurocytom - nízký stupeň malignity
v blízkosti komor (III./laterálních)
rovnoměrně rozložená okrouhlá jádra, často ostrůvky neuropilu
gangliomy
směs gliálních buněk a neuronů
většinou pomalu rostoucí, ale gliální složka se příležitostně zvrhne a nemoc rychle progreduje (záchvaty)
dysembryoplastické neuroepiteliální tumory
nízký stupeň malignity, dětský nádor, pomalý růst, možné záchvaty
celkem dobrá prognóza po resekci
typicky v temporálním laloku
složený z malých okrouhlých buněk uspořádané ve sloupcích a kolem ložisek
plovoucí neurony sedící v poolu mukopolysacharidové tekutiny
