Anémie
Z KulanWiki
snížení Hb (pod cca 130 g/l)
nebo snížení ERY (většinou spojeno se snížením hematokritu)
normocytární (MCV 80 - 95 fl a průměr 7-8 um)
Obsah |
Anemický syndrom
- bledost kůže a sliznic
- únava, snížená výkonnost
- dušnost
- tachykardie, oběhová nedostatečnost (z hypoxie myokardu)
při hemolytických anemiích navíc
- zvýšení u-Hb a s-Hb
- snížení Haptoglobinu
- hemosideróza, ikterus
- tvorba pigmentových žlučových kamenů
Aplastická anemie
celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií
vzácné
Fanconiho anémie - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci
asi v 20% je komplikována AML
získané:
infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT
i získaná aplastická naemie může přejít v AML
mikro: dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.
Zvýšené ztráty
společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu
dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině a játrech
u hemolytických anemií může být výskyt gaucheroidních buněk - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech
Posthemoragická anemie
- po akutním krvácení normocytární, normochromní
- po chronickém krvácení normocytární hypochromní
HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ
- odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
- enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
- poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
- získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)
hereditární sférocytóza - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, jsou fragilnější, jsou bez centrálního projasnění, jak jsou kulaté, jsou snadněji ničeny v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením
hemoglobinopatie - vrozené
- thalasemie - skupina defektů tvorby globinových řetězců, jejich snížená tvorba vede k hypochromní mikrocytární anemii. Nadbytek α-řetězců u β-talasémie vede k tvorbě shluků přebytečných α-řetězců s narušením membrány erytroblastů, a destrukcí už v kostní dřeni, vedoucí k neefektivní hemopoez. β-talasémie je obecně méně závažná, nejtěžší formou je fetální hydrops, u heterozygotních forem jsou mírné projevy (thalasemia minor). Nejtěžší formou je β-thalasemia major - Cooleyova anémie, projevující se již v několika měsících.
- srpkovitá anemie - tvorba abnormálního HbS, v redukované formě deformující ERY, shlukují se a ucpávají drobné cévy s ischemií a mikroinfarkty, zároveň je zvýšená hemolýza ve slezině. Mnohočetné infarkty ve slezině postupně vyústí v její úplnou fibrózu s výrazným zmenšením (autosplenektomie). V plicích může stagnace vést ke cor pulmonale, v kůži dochází k ulceracím, především na DKK.
paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná, ERY náchylnější k lýze C3 komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH. Poškozovány jsou i granulocyty a TRC. Častější trombózy po celém těle, HŽT, (častěji trombózy vv. hepaticae - Budd-Chiari syndrom)
kromě hemolýzy trpí nemocní trombotickými komplikacemi a zvýšenou náchylností k infekcím
terapie transplantací kostní dřeně
HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ
- mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze) - v krvi přítomnost důzně deformovaných ERY a jejich fragmentů
- toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
- osmotická hemolýza
- vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
- hypersplenizmus
autoimunní hemolytické anemie
mohou být komplikací SLE, lymfomů, nádorů, (virových) infekcí
dg. je přímý nebo nepřímý Coombsův test, prokazující přítomnost adherujících Ig na povrchu ERY, ev. cirkulující Ig
patří sem i hemolytická nemoc novorozenců (fetální erytroblastóza) - Rh inkompatibilita, nyní vzácná, projevuje se jádrovým ikterem - poškození CNS nekonjugovaným bilirubinem. Zelenožlutá pigmentace bazálních ganglií, thalamu, mozečkových jader a oliv. Povšechný hydrops je i rozsáhlá extramedulární hematopoéza s hepatosplenomegalií, zvětšená bývá i placenta s extramedulární hematopoézou. V periferní krvi četné erytroblasty.
Snížená tvorba
- nedostatek EPO (CKD)
- nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární
- nedostatek B12, folátu - makrocytární
- porucha dřeně (např. myeloproliferativní sy, ozáření, ...)
