VVV srdce
Z KulanWiki
Příčiny vzniku:- multifaktoriální ( 90 %)
- genetická dispozice (poligenní etiologie)
- teratogenní vlivy
- rubeola, coxsackie,chřipka,…)
- škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy,…)
- léky ( antikolvulsiva, steroidy.antimetabolity,..)
- alkoholismus, diabetes,…
- chromozomální aberace ( 5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků sy.
- Down sy– A-V kanál (trisomie 21)
- Turnerův sy – Ko Ao (45,XO)
- sy Noonanové – PS
- Marfanův sy (triosomie 21prolaps MV
- Edwards sy - 18
- Patau sy - 14
četnost VVV srdce asi 0,6-1%
Obsah |
Dělení dle závažnosti
Vady kritické - urgentní - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
- cyanóza
- srdeční selhávání
Hemodynamicky závažné - většina ostatních
- srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci
- únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
- růstová i hmotnostní retardace
- tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie
- obstrukční plicní cévní choroba - poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT
Hemodynamicky nezávažné - většina všech
Vady s cyanózou (P-L shunt)
část venózní krve do systémového oběhu
blue-baby, periferní cyanóza
útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie
Fallotova tetralogie
- defekt komorového septa
- nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
- stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
- hypertrofie PK
nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt
Transpozice velkých cév -> urgentní
u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
u korigované transpozice je přítomna inverze komor
i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní
vzácné, + hyperplazie pravé komory
do plic se dostává část krve botalovou dučejí
Vady s L-P zkratem
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)
Defekt septa komor 40 %
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční
- perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu
- muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
- subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
Defekt síňového septa - 9% - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické)
nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
Defekt AV septa
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
nejčastější malformace u Downova syndromu
Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců
část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště, zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také
vydavá hrubé "strojové šelesty"
Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
Vady bez skratu
Koarktace aorty -> urgentní
poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK
zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus
preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla
postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti
s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
Stenóza plicnice
valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
Stenóza aorty
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
vzácné a jiné
Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
Atrézie aorty
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval
dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK
abnormálně velké jednotlivé cípy
ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
