Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

Obsah 1 Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc 2 Benigní hypertense 3 Arterioloskleróza 4 Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc 5 Marfanův syndrom 6 Raynaudova nemoc 7 Aneurysma 8 Disekce aorty

Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

vzhled husích krků, vztah k diabetu

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna

Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi

Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc

v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)

projevy:

• kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
• zrakové - ectopia lentis
• kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace

Raynaudova nemoc

záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)

silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)

konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví

jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální

po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)

Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)

Aneurysma

lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce

pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)

• sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
• fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie

dále:

• úrazy
• vrozené defekty berry aneurysma
• infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
• syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
• systémové vaskulitidy

břišní aorta - nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci

u mozkových tepen často v místě větvení

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK

příznaky:

• útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
• obtížné polykání z útlaku jícnu
• přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
• bolest z poškození žeber a obratlů
• srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí

Disekce aorty

= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na odstupující tepny

etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%

příznaky:

• náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů